LEUCEMIA MIELOIDE. REPERCUSIÓN EN EL CRECIMIENTO. Nieves San José Calleja XI Curso postgrado. Endocrinología y cáncer. Elche (Alicante) Abril 2005

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Santiago Miranda Rico
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1 LEUCEMIA MIELOIDE. REPERCUSIÓN EN EL CRECIMIENTO. Nieves San José Calleja XI Curso postgrado. Endocrinología y cáncer. Elche (Alicante) Abril 2005

2 CASO CLINICO Varón. Fecha de nacimiento: 19/02/1994 ANTECEDENTES FAMILIARES: Padre diagnosticado de colitis ulcerosa (Enero 1994). Nefrectomía izquierda en madre, a los 6 años de edad por hidronefrosis 2ª a estenosis ureteral. ANTECEDENTES PERSONALES: 1º/1. Embarazo y parto normal (3160 g y 51 cm). Ictericia fisiológica en periodo neonatal. Lactancia mixta desde el inicio. Desarrollo psicomotor normal.

4 EXPLORACIÓN FÍSICA: Exploración oftalmológica: Proptosis unilateral izquierda, de consistencia no elastica, no dolorosa, con desplazamiento del globo ocular hacia abajo y afuera. Palpación de masa en de consistencia firme, en el ángulo orbitario superior Adenopatía retromastoidea izquierda adherida a planos profundos y no dolorosa. Exploración neurológica normal.

5 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: Biopsia de masa orbitaria: neoplasia mieloide poco diferenciada. Punción de M.O: infiltración medular por mieloblastos. TUMOR DE CÉLULAS MIELOIDES EXTRAMEDULAR ORBITARIO (SARCOMA GRANULOCÍTICO). LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA (M1).

6 TRATAMIENTO: (protocolo de LANL alto riesgo ) 1.FASE DE INDUCIÓN: 21 días Arabinósido de citosina (ARA-C), Daunoblastina(DNB) y Vp16. QT intratecal: Metotrexate, ARA-C e hidrocortisona. Biopsia de M.O: REMISION COMPLETA 2. FASE DE CONSOLIDACION: ARA-C, Mitoxantrona y triple QT intratecal. TMO AUTOLOGO (8 meses de edad) Acondicionamiento: Busulfán + Vp16 + Ciclofosfamida.

7 ENDOCRINOLOGÍA: Valoración del crecimiento. Talla de padre: 184 cm. Maduración normal. Talla de madre: 166 cm. Menarquia a los 14 años. Talla diana: /- 10 cm

9 Hormonas tiroideas y TSH normales. Estudios dinámicos de GH: 17/02/99 (5 años): Tras estímulo con insulina (glucemia basal 81 mg/dldescenso 39 mg/dl): GH basal 9.02 ng/ml, pico máx de 10.7 ng/ml. IGF-1; 51 ng/ml (-2,5 DS) 11/06/01 (7 años 2 meses): Tras estímulo con clonidina: GH basal 0 ng/ml, pico máx de 9.57 ng/ml. IGF-1; 80 ng/ml (-3.3 DS) 23/07/02 (8 años 5 meses) Tras estímulo con insulina (glucemia basal 78 mg/dl, descenso 34 mg/dl): GH basal 0.36 ng/ml, pico máx de 7.46 ng/ml. IGF-1; 91 ng/ml (-3 DS)

10 Último control:7/01/05 (10 años 11 meses) Maduración ósea acelerada +1 año 9 meses. Volumen testicular estadío 2 de Prader. LH, FSH, testosterona, DHEA, androstendiona,, cortisol, 17OHP y test de ACTH normales. IGF-1; 131 ng/ml (+1.4 DS) Pendiente de realizar test de LHRH.

11 COMENTARIOS Crecimiento en valores medios para población, y bajos para el patrón parental de talla (-2,5 DS). Velocidad de crecimiento 5-5,5 cm/año. Maduración ósea +- concordante con su edad cronológica; salvo en el último control, dónde se está acelerando ligeramente. Estudios dinámicos de GH compatibles en dos ocasiones, con déficit parcial de GH.

12 BIBLIOGRAFÍA: La irradiación craneal altera la función hipotalamo-hipofisaria. La alteración más frecuente, el déficit de GH. Mayor riesgo.(j Padiatr 1993;123:546-52) >Gy de radiación (>18Gy Eur J Pediatr 1997; ) Si la dosis es única en lugar de fracionada. Archives of Disease in Childhood 1993; 68: <edad Asociación con QT La Quimioterapia induce déficit de GH en niños con cáncer.. Med Pediatr Oncol Aug;25(2):90-95 J. of Pediat July1997; Efecto tóxico sobre eje H-H? (actinomicina D y carboplatino: efecto toxicidad-dosis acumulativa.) Disfunción hipotalámica?

13 Hipocrecimiento por acción directa de QT (metotrexate) sobre los cartílagos de crecimiento (inhiben in vitro la proliferación de condrocitos) Arch Ds Child 1990;80: Durante el tratamiento quimioterápico disminuye la fosfatasa alcalina y el turn-over del colágeno Disminución de la actividad osteoblástica. Densidad ósea mayor riesgo de fracturas y de osteoporosis en la edad adulta. Pediatric Research vol 48. Tratamiento con GH recombinante: Seguro y eficaz en el tratamiento de déficit de GH en niños con antecedente de leucemia. (J.Clinic.Oncol 2002,20: )

14 CONCLUSIONES: Déficit parcial de GH. Pubertad temprana. Talla final socialmente desfavorable. Susceptibilidad de tratamiento con GH?

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