Cardiopatía. % de todas las cardiopatías CIV 35 CIA 8 CAP 8. Coartación de aorta 7. Estenosis de válvula pulmonar 7. Estenosis de válvula aortica 7

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José Luis Revuelta Iglesias
hace 7 años
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1 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

2 Prevalancia 0,8 1 % de los nacidos vivos 10 a 25% de abortos espontáneos 2% en lactantes pretérmino 50 % presenta síntomas en período neonatal Principal causa de muerte en niños con malformaciones congénitas (10 %)

3 Cardiopatía CIV 35 CIA 8 CAP 8 Coartación de aorta 7 Tetralogía de fallot 7 Estenosis de válvula pulmonar 7 Estenosis de válvula aortica 7 TGA 5 VI hipoplasico 3 Ventrículo único 2 % de todas las cardiopatías

4 Etiología Multifactorial Anomalías cromosomicas: 21, 13, 18, Turner. Mutaciones de genes Diabetes materna, LES, Rubeola, Farmacos (Litio, Warfarina, Antiepilepticos)

5 Consideraciones generales en neonatos con CC Suelen ser CC graves Clínica está condicionada por los cambios hemodinámicos de transición entre la circulación fetal y la adulta Confusión patología extracardíaca y CC Importante tener alto índice de sospecha

7 Circulación transicional Elevación de presiones pulmonares: Atenua síntomas de cardiopatías con cortocircuito izqderecha Persistencia del ductus: Atenua síntomas de las cardiopatias con obstrucción al flujo sistémico o al flujo pulmonar Alteración del normal desarrollo de la transición constituye una enfermedad específica neonatal que simula CC :HT pulmonar persistente

8 Anamnesis: FR Ex Físico: Manejo Cianosis ( Sat menor 92 % patologico) Realizar Test hiperoxia Fc (aislada mayor 200, persistentemente mayor 150, menor a 90 estudiar), Fr, SFR Pulsos en 4 extremidades y cuello Soplos (ausencia no descarta) Raro edema periférico Hepatomegalia

9 Paraclínica Test hiperoxia: + un aumento de la Sat > 10 % o Pa O 2 > 30 Rx Tx: enf. Pulmonar, cardiomegalia, arco aórtico, vascularización pulmonar Ecocardiograma

10 Objetivo para el manejo inicial frente a la sospecha: Ductus dependiente? Si es asi, el cierre de este lleva a la mortalidad Diversas clasificaciones

11 Clasificación según la FSP del ductus CC CIANÓTICAS ductus dependientes Flujo pulmonar disminuido Flujo pulmonar normal o aumentado CC con BAJO GASTO casi siempre ductus dependiente CC con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

12 Cianoticas ductus dependiente Cianosis importante a diferencia de la dificultad respiratoria confortablemente azules Polipnea, sin trabajo respiratorio Falsamente tranquilizadora Saturación < 75 % Test hiperoxia: respuesta negativa cierre ductus fatal Acidosis metabólica: indica cierre del ductus

13 Rx divide al grupo en 2 tipos Flujo pulmonar disminuido Con flujo pulmonar aumentado o normal

14 Cianóticas con flujo pulmonar disminuido C D DUCTUS C I

15 Cianóticas con flujo pulmonar disminuido (ductus dependientes) Fallot (Obstrucción pulmonar, CIV) Atresia tricuspídea sin transposición con CIV restrictiva o con estenosis pulmonar Atresia pulmonar: con septo interventricular Íntegro, o con comunicación interventricular (CIV) Estenosis pulmonar crítica Ventrículo derecho de doble salida (pulmonar y aorta salen del VD) con estenosis pulmonar Ventrículo único con estenosis pulmonar Anomalía de Ebstein de la valvula tricúspide (valvula insuficiente, obstructiva del VD, con VI pequeño)

16 Cianosis importante Sat < 70 % Acidosis metabólica Ductus dependiente Asociar PG Efecto: Apertura o mantenimiento del ductus Ef. Adversos: Apneas, hipotensión, fiebre

17 Con flujo pulmonar aumentado o normal (ductus dependientes) Cianosis debido a ausencia de adecuada comunicación entre las 2 circulaciones a nivel auricular, ventricular, o del ductus Transposic de grandes arterias (5 % de CC) Aorta nace del VD y Pulmonar del VI (circuitos paralelos) 50 % asocian CIV

18 Tratamiento PG Inotrópicos: No Ventilación: discutido Riesgo de apneas por PG, y traslado Generalmente no mejoran salvo acidosis extrema

19 D dif Bronconeumonia, distress resp Antecedentes asfixia, aspiracion meconial Rx Tx Cianosis menos importante Mayor dificultad respiratoria Test hiperoxia + HT pulmonar del RN: Cianosis por cortocircuido derecha izq por foramen oval Diagnostico definitivo: ECOCARDIOGRAMA

20 Clasificación según la FSP del ductus CC CIANÓTICAS ductus dependientes Flujo pulmonar disminuido Flujo pulmonar normal o entadoau CC con BAJO GASTO casi siempre ductus dependiente CC con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

21 Cc con BAJO GASTO Caract. principal: mala perfusion sistémica Palidez Pulsos débiles Extremidades frias Dificultad respiratoria Oliguria Acidosis metabólica

22 Se dividen en: ductus dependientes para mantener adecuado flujo sistémico no ductus dependientes

23 CC con BAJO GASTO ductus dependiente Clínica brusca: coincide con el cierre Dificultad en salida de sangre del ventriculo izq por obstruccion en tracto de salida o salida del VI. Por lo q el flujo sistémico pasa de arteria pulmonar a aorta por ductus

24 C I C D DUCTUS

25 Coartación de aorta Hipoplasia cavidades izquierdas Estenosis aórtica crítica Interrupción del arco aórtico (brazo derecho y cabeza reciben sangre del VI y la parte inferior del cuerpo de la arteria pulmonar por el ductus)

26 Sospecha clinica es muy importante Error mas frecuente: sepsis ShocK brusco y acidosis metabolica en las primeras 72 hrs Medir Sat pre y post ductal: generalmente valores bajos por hipoperfusion periférica pero mayores que CC cianoticas Rx Tx: cardiomegalia y aumento de vascularización pulmonar (aumento del flujo y obstrucción del retorno venoso pulmonar). En casos graves: edema pulmonar

27 Tratamiento: PG Ventilación: oxigenoterapia y presión positiva Inotrópicos Diuréticos

28 CC con BAJO GASTO NO ductus dependiente Poco frecuentes en periodo neonatal Mejor toleradas Debut mas insidioso y tardio Miocarditis Miocardiopatias Coronaria anomala (desde arteria pulmonar) Taquicardia supraventricular Bloqueo auriculo ventricular completo congenito Rx: Cardiomagalia

29 Clasificación según la FSP del ductus CC CIANÓTICAS ductus dependientes Flujo pulmonar disminuido Flujo pulmonar normal o aumentado CC con BAJO GASTO Ductus dependiente No ductus dependiente CC con aumento del flujo pulmonar: no ductus dependiente

30 CC con aumento del flujo pulmonar Dificultad respiratoria Moderada a grave Cianosis e hipoperfusión sistémica no son los hallazgos más frecuentes Rx: aumento de vascularización pulmonar, cardiomegalia D. Dif con procesos respiratorios es más difícil Clínica no tan severa

31 Con aumento del flujo pulmonar Clinica cuando caen R pulmonares (2 sem) Rechazo alimento Mal ascenso ponderal Dificultad respiratoria Hepatomegalia No cianosis (cortocircuito izq-der) Sí edema pulmonar Sat puede ser menor a 90, pero con muy buena respuesta al 02

32 C D C I

33 Ductus arterioso permeable CIV Canal A-V completo Ventana aorto pulmonar (comunicación aorta ascendente y pulmonar)

34 Con aumento del flujo pulmonar y mezcla: Caracteristica: dific resp. con cierto grado de cianosis (subclínica) Cardiomegalia TGA con CIV grande Ventrículo derecho de doble salida sin estenosis pulmonar (salida de VI por CIV) Ventrículo único sin estenosis pulmonar Truncus arterioso (siempre con CIV) Retorno venoso pulmonar anómalo total O2 mejora desaturación sin normalizarla (por mezcla)

35 Tratamiento: Digoxina por IC Furosemide NO PG pues aumentaria flujo pulmonar O2: mejora edema pulmonar y acidosis Ventilacion mecanica y dopamina si requiere

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