CURSO DE URGENCIAS Y EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. CASO CLÍNICO DE LA UNIDAD TEMÁTICA VII HIPERTENSIÓN PORTAL

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1 CURSO DE URGENCIAS Y EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. CASO CLÍNICO DE LA UNIDAD TEMÁTICA VII HIPERTENSIÓN PORTAL Dra Vanesa Bernal Unidad de Gastroenterología y Hepatología. Hospital San Jorge (Huesca) I CURSO ON LINE SOBRE URGENCIAS Y EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA (ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA).

2 MÓDULO VI I HIPERTENSIÓN PORTAL CASO CLÍNICO PRESENTACIÓN Paciente varón de 65 años. Sin alergias conocidas y con antecedentes personales de hipertensión arterial, fibrilación auricular paroxística, cirrosis hepática alcohólica Child B y Neoplasia vesical in situ en tratamiento reciente con instilaciones de BCG. En tratamiento habitual con Furosemida 40 mg/día. Acude a urgencias por aumento del perímetro abdominal, edemas en EEII y oliguria. Asocia coluria de una semana de evolución. En la exploración física presenta hepatomegalia, semiología ascítica y edemas. PREGUNTA I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

3 PREGUNTA Nº 1 AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal Unidad temática 7: Hipertensión Portal. Cual de las siguientes exploraciones realizaría primero? 1. Paracentesis diagnóstica y evacuadora 2. Radiografía de tórax y abdomen 3. Ecografía abdominal 4. Exploración cardiopulmonar incluyendo ingurgitación yugular I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

4 RESPUESTA CORRECTA [4] AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 HIPERTENSIÓN PORTAL. Cual de las siguientes exploraciones realizaría primero? 1. Paracentesis diagnóstica y evacuadora 2. Radiografía de tórax y abdomen 3. Ecografía abdominal 4. Exploración cardiopulmonar incluyendo ingurgitación yugular Unidad temática 7: Hipertensión Portal. I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

5 RESPUESTA RAZONADA PREGUNTA Nº 1 RESPUESTA CORRECTA A LA PREGUNTA nº 1: COMENTARIO 4 [Acceso libre a través de Módulo VII Hipertensión portal Ante un paciente que presenta edemas y ascitis es fundamental realizar como primer paso una anamnesis completa que incluya no sólo la obtención de signos y síntomas que orientan hacia la presencia de una cirrosis hepática como causa más frecuente (factores de riesgo de cirrosis, ictericia, hipertrofia bilateral de parótidas, circulación colateral abdominal, contractura de Dupuytren, arañas vasculares, eritema palmar, desnutrición calórico-proteica, leuconiquia, etc.) sino también datos que nos ayuden a descartar otras causas de edemas y ascitis como puede ser la presencia de ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular y factores de riesgo cardiovascular, en el caso de una insuficiencia cardiaca congestiva (3ª causa más frecuente de ascitis, a su vez muy infradiagnosticada en pacientes con miocardiopatía dilatada alcohólica); o síndrome constitucional y síntomas órganoespecíficos en el caso de las neoplasias (2ª causa de ascitis). En este paciente de 65 años, hipertenso y con consumo perjudicial de alcohol no podemos olvidarnos de realizar una exploración cardiopulmonar completa y sobretodo valorar la presencia de ingurgitación yugular.

6 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal EVOLUCIÓN (I): Caso clínico. Hipertensión Portal. El paciente no presentaba signos de insuficiencia cardiaca congestiva en la exploración física. Se solicitó analítica de sangre, sedimento urinario y radiografía de tórax y abdomen con los siguientes resultados: Hemograma: Hb 11,31 g/dl, Hto 33%, VCM 117 fl, leucocitos 6.000/mm3 (N 61.6%, M 9.2%, L26.5%) Coagulación: AP 61%, Fibrinógeno derivado 202 ngr/dl Bioquímica: Glucosa 79 mg/dl, AU 8.9 mg/dl, creatinina 1.32 mg/dl, sodio 132 me/l, potasio 4,8 meq/l, Tg 60 mg/dl, PT 5.5 g/dl, albumina 2.16 g/l, BT 3.43 mg/dl, BD 1.84 mg/dl, AST 41 UI/L, ALT 15 UI/L, FA 99 UI/L, GGT 118 UI/L, LDH 261UI/L. ECG: Ritmo sinusal a 80 lmp, sin alteraciones de la repolarización. Rx de tórax: cardiomegalia, campos pulmonares normales PREGUNTA

7 PREGUNTA Nº 2 AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión portal Unidad temática 7: Hipertensión portal. Qué opción le parece más adecuada en este momento? 1. Ecografía abdominal para confirmar ascitis y valorar causa 2. Paracentesis diagnóstica para descartar una peritonitis bacteriana espontánea 3. Sólo es necesaria la ecografía abdominal en este momento 4. Realizaría una paracentesis diagnóstica y solicitaría una ecografía abdominal I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

8 AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 HIPERTENSIÓN PORTAL. RESPUESTA CORRECTA [4] Unidad temática VII: Hipertensión portal. Qué opción le parece más adecuada en este momento? 1. Ecografía abdominal para confirmar ascitis y valorar causa 2. Paracentesis diagnóstica para descartar una peritonitis bacteriana espontánea 3. Sólo es necesaria la ecografía abdominal en este momento 4. Realizaría una paracentesis diagnóstica y solicitaría una ecografía abdominal I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

9 RESPUESTA CORRECTA A LA PREGUNTA nº 2: 4 RESPUESTA RAZONADA (A) PREGUNTA Nº 2 Módulo VII Hipertensión portal Junto con la exploración física, una paracentesis diagnóstica y una ecografía abdominal ayudan no sólo a confirmar el diagnóstico de ascitis sino que también nos orientan sobre su etiología: Ecografía abdominal: confirma el diagnóstico de cirrosis y la existencia de hipertensión portal mediante la presencia de esplenomegalia, circulación colateral, aumento del diámetro y la disminución de la velocidad del flujo portal, etc.; (fig. 1). Además valora la existencia de lesiones ocupantes de espacio hepáticas (hepatocarcinoma, colangiocarcinoma o metástasis principalmente; (fig 2.) o neoplasias intraabdominales como una neoplasia de ovario que pueden ser causa de ascitis. Complementada con la técnica Doppler hepático, podemos investigar la presencia de vascularización en las LOES hepáticas y orientar la causa de la hipertensión portal: Insuficiencia cardiaca derecha: hepatomegalia + dilatación de la vena cava inferior con escasa disminución de su calibre en inspiración profunda + dilatación de las venas suprahepáticas con trazado doppler con aspecto en W. (Fig.3) Síndrome de Budd-Chiari: la obstrucción al flujo de las venas suprahepáticas se puede apreciar directamente ante la evidencia de dilatación, ocupación, estenosis o interrupción; con el Doppler vemos la ausencia de flujo, o su inversión. Obstrucción al flujo portal: la ecografía es la técnica de primera elección para su demostración por su capacidad para demostrar su presencia, el nivel de obstrucción y, con frecuencia, su causa (Fig.4) Fig. 1. Hígado de pequeño tamaño con bordes irregulares y patrón granujiento sugestivo de cirrosis hepática. Ascitis perihepática. Fig. 2. LOE hepática sugestiva de hepatocarcinoma sobre cirrosis. Con la técnica Doppler se observa flujo arterial en el centro de la lesión Fig. 3. importante dilatación de las venas suprahepáticas sin variar con la inspiración, compatible con hígado de estasis e insuficiencia cardíaca dcha. Fig. 4. Ocupación por material hipoecogénico y ausencia de flujo en vena porta, altamente sugerente de trombosis portal

10 RESPUESTA RAZONADA (B) PREGUNTA Nº 2 RESPUESTA CORRECTA A LA PREGUNTA nº 2: 4 Módulo VII Hipertensión portal Junto con la exploración física, una paracentesis diagnóstica y una ecografía abdominal ayudan no sólo a confirmar el diagnóstico de ascitis sino que también nos orientan sobre su etiología: La paracentesis confirma la presencia de ascitis, orienta en cuanto a su etiología, permite descartar la presencia de una infección asociada (peritonitis bacteriana espontánea o secundaria; (tabla 5) y permite su evacuación en el caso de que sea necesario. Debe solicitarse un recuento celular con fórmula leucocitaria, proteínas totales y albúmina para realizar el gradiente seroascítico de albúmina (fig. 1). La solicitud de otros parámetros como amilasa, bilirrubina, triglicéridos, ADA, etc., depende de la probabilidad pre-test para presentar la enfermedad relacionada. Gradiente 1.1 g/dl Cirrosis hepática Hepatitis alcohólica Ascitis cardiaca Metástasis hepáticas Síndrome de Budd-Chiari Mixedema Hígado grado del embarazo Gradiente < 1.1 g/dl Carcinomatosis peritoneal Peritonitis tuberculosa Ascitis pancreática o biliar Síndrome nefrótico Rotura linfática postquirúrgica Serositis Infarto u obstrucción intestinal Fig. 1. Diagnóstico etiológico diferencial de la ascitis en función del gradiente seroascítico de albúmina: Si > 1.1 g/dl existe hipertensión portal o Si < 1.1 g/dl no existe hipertensión portal (con el 97% de exactitud)

11 RESPUESTA RAZONADA PREGUNTA Nº 2 RESPUESTA CORRECTA A LA PREGUNTA nº 2: 4 Módulo VII Hipertensión portal

12 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal EVOLUCIÓN (II): Caso clínico. Hipertensión Portal. Se completa el estudio inicial con las siguientes exploraciones: Sedimento urinario: microhematuria, leucocituria y proteinuria. Asterocitos (Hematíes dismórficos) Función renal 24h: hematuria, 1200 ml/24h, EFNa < 10, proteinuria: g/24h. Proteinograma: aumento policlonal. Puente beta-gamma. Kappa: 15. Lambda: 12. Cadenas ligeras en orina de 24h: Kappa y Lambda normal. Líquido ascítico: Alb: 1.5, Prots: 1.7, ADA: 8, 60 leucocitos. Cultivo negativo. Citología negativa para malignidad. Ecografía abdominal: hígado con bordes abollonados y ecoestructura heterogénea. Vesícula con pared engrosada. Ascitis perihepática y en todos los compartimentos. Esplenomegalia. Dilatación de la porta con disminución de su velocidad. Urocultivo positivo para Enterococo faecalis En este momento es cuando el paciente es trasladado a nuestra Unidad por empeoramiento de la función renal a pesar de administración de albúminas durante horas, suspensión del tratamiento diurético y administración de tratamiento antibiótico con ceftriaxona, con la sospecha de síndrome hepatorrenal. PREGUNTA

13 PREGUNTA Nº 3 AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión portal Unidad temática 7: Hipertensión portal. Qué diagnóstico podemos descartar con total seguridad? 1. Síndrome hepatorrenal 2. Insuficiencia renal asociada a infección urinaria 3. Síndrome nefrótico 4. Síndrome nefrítico I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

14 AUTOEVALUACIÓN UNIDAD TEMÁTICA 7 HIPERTENSIÓN PORTAL. RESPUESTA CORRECTA [4] Unidad temática VII: Hipertensión portal. Qué diagnóstico podemos descartar con total seguridad? 1. Síndrome hepatorrenal 2. Insuficiencia renal asociada a infección urinaria 3. Síndrome nefrótico 4. Síndrome nefrítico I CURSO EN LÍNEA SOBRE EMERGENCIAS EN GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. ESPAÑA Y LATINOAMÉRICA

15 RESPUESTA RAZONADA PREGUNTA Nº 2 RESPUESTA CORRECTA A LA PREGUNTA nº 3: 1 Módulo VII Hipertensión portal El SHR tipo I se caracteriza por una insuficiencia renal rápidamente progresiva, definida como un aumento del 100% en la creatinina hasta un nivel superior a 2,5 g/dl en menos de dos semanas. A pesar de que el SHR tipo I puede presentarse espontáneamente, frecuentemente aparece en estrecha relación cronológica con factores precipitantes tales como infección bacteriana, hepatitis aguda (isquémica, alcohólica, tóxica o viral) sobreimpuesta a una cirrosis, procedimientos quirúrgicos mayores o sangrado gastrointestinal masivo. El pronóstico de los enfermos con SHR tipo I es extremadamente grave, con un 80% de mortalidad en menos de dos semanas tras al inicio del síndrome. El síndrome hepatorrenal es un diagnóstico por exclusión, es decir, debemos excluir otras causas de insuficiencia renal antes de confirmar este diagnóstico. En la tabla 1 se muestran los criterios diagnósticos. Se debe confirmar la ausencia de enfermedad parenquimatosa renal mediante la exclusión de proteinuria > 500 mg/día, microhematuria y/o ecografía renal patológica. Nuestro paciente presentaba un sedimento urinario patológico con microhematuria, leucocituria, y proteinuria. Se observaron asterocitos (hematíes dismórficos) en la función renal se observaba una proteinuria en rango nefrótico (> 3.5 g/día) lo que excluía un síndrome hepatorrenal y obligaba a completar el estudio de síndrome nefrótico principalmente mediante la investigación de enfermedades asociadas (sistémicas, metabólicas y/o infecciosas), fármacos y realización de una biopsia renal. Nuevos criterios diagnósticos de SHR tipo 1 Cirrosis hepática y ascitis Daño renal agudo (criterio ICA-AKI)* Ausencia de respuesta tras 48h de suspender los diuréticos y realizar expansión de volumen con albúmina (1g/kg) Ausencia de shock No consumo reciente niactual de fármacos nefrotóxicos y/o contraste yodado Ausencia de signos de daño renal estructural: ausencia de proteinuria (> 500 mg/día), microhematuria (> 50 He/cpf) y ecografía renal normal. Hígado grado del embarazo *Daño renal agudo (Criterio ICA-AKI) Aumento de la creatinina 0.3 mg/dl en 48h; o del 50% respecto al basal en 7 días. Journal of Hepatology 2015 ;62):

16 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal EVOLUCIÓN (II): Caso clínico. Hipertensión Portal. Se completó el estudio de síndrome nefrótico con las siguientes exploraciones: ASLO: 33 UI/ml (N<150 UI/ml). Beta-2-microgb: > Crioglobulinas: negativo. ANA y ANCAs: -. C3: 28 (>79); C4: 6.7 (>16). IgG: 1160, IgA: 648, IgM: 30. TAC toracoabdominal: : enfisema paraseptal en campos superiores. Engrosamiento pleural posterobasal bilateral. Tractos fibrocicatriciales basales dchos. No se objetivan adenopatías. Hepatopatía crónica e hipertensión portal. ADA normal en líquido ascítico. Biopsia rectal: descarta la presencia de una amiloidosis Finalmente se decidió la realización de una biopsia renal ya que el paciente presentó un empeoramiento de la función renal y los datos clínicos y el estudio realizado no orientaban claramente hacia la causa del síndrome nefrótico. DESENLACE

17 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión portal DESENLACE (I): Caso clínico. Hipertensión portal. Biopsia renal: Glomerulonefritis endocapilar proliferativa difusa El paciente fue valorado por el Servicio de Nefrología recomendando tratamiento sintomático y actitud expectante. Durante 6 meses el paciente precisó paracentesis evacuadora de 8-15 litros de líquido ascítico cada 2-3 semanas, manteniendo niveles de Creatinina: mg/dl, Albúmina: 2-3 g/dl y C3-C4: persistentemente bajos. La proteinuria presentó un descenso lento pero progresivo. Al paciente se le realizó una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico de cirrosis y valorar la inserción de un TIPS por ascitis refractaria como puente a un trasplante doble de hígado y riñón según la evolución. Sin embargo, finalmente la función renal y el resto de parámetros se normalizaron y el paciente no volvió a precisar paracentesis ni ha sufrido ningún episodio de descompensación hepática desde entonces. Glomérulo con marcada proliferación celular global que obstruye luces capilares, los nucleos son de aspecto heterogéneo y hay abundantes polimorfos (exudativa). Cortesía Dr. Marigil. GN proliferativa endocapilar difusa (H&E, X300).

18 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión portal DESENLACE (II): Caso clínico. Hipertensión portal. Biopsia renal: Glomerulonefritis endocapilar proliferativa difusa La GN proliferativa endocapilar difusa puede ocurrir en varios desórdenes, más frecuentemente: infecciones, nefritis lúpica y nefropatía IgA. Aunque la patogénesis de esta alteración es variable, está generalmente mediada por mecanismos inmunes. La GN post-infecciosa está frecuentemente relacionada con la infección por Streptococus piógenes en faringe o piel aunque también se ha asociado a otros agentes infecciosos como el Enterococo faecalis. La lesión glomerular no está asociada a infección directa por el microorganismo, sino a la formación de complejos inmunes. En adultos el pronóstico no es tan favorable como en los niños, algunos pacientes continúan con anormalidades persistentes de la función renal. En los datos de laboratorio podemos observar: incremento de los anticuerpos anti-estreptolisina O (AELOS), descenso de niveles del complemento (especialmente C3) en aproximadamente el 80% de los pacientes. Hay aumento del BUN y la creatinina y hematuria con eritrocitos dismórficos y cilíndros hemáticos. La proteinuria es usualmente leve, sin embargo, es grave (en rango nefrótico) en 5% a 10% de casos. Glomérulo con marcada proliferación celular global que obstruye luces capilares, los nucleos son de aspecto heterogéneo y hay abundantes polimorfos (exudativa). Cortesía del Dr. Marigil GN proliferativa endocapilar difusa (H&E, X300).

19 UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal COMENTARIO 1: El daño renal agudo en el paciente con cirrosis hepática no siempre es un síndrome hepatorrenal Caso clínico. Hipertensión Portal. Garcia-Tsao, Hepatology 2008

20 COMENTARIO 2: UNIDAD TEMÁTICA 7 Hipertensión Portal Caso clínico. Hipertensión Portal. El diagnóstico de síndrome hepatorrenal requiere de un estudio exhaustivo que descarte otra causas de daño renal