TEMA26: TUMORES DEL GLOBO OCULAR Y SUS ANEJOS CONTENIDOS BÁSICOS

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1 TEMA26: TUMORES DEL GLOBO OCULAR Y SUS ANEJOS CONTENIDOS BÁSICOS Guiones de Oftalmología 10ª edición Dra M A Saornil INTRODUCCIÓN La importancia de los tumores del globo ocular y los anejos radica en los siguientes hechos: Ponen en peligro la vida del paciente Pueden provocar alteraciones funcionales irreversibles El diagnóstico precoz es fundamental permitiendo su tratamiento con secuelas mínimas. En ciertas localizaciones, como párpados y conjuntiva, son patología muy frecuente. Según el grado de malignidad se pueden dividir en: Benignos Precancerosos Malignos Según su localización se pueden dividir en: Tumores Externos: Párpados Tumores Externos: Conjuntiva Tumores Intraoculares Tumores Orbitarios

2 1.TUMORES EXTERNOS: PÁRPADOS 1.1. TUMORES BENIGNOS Cuerno cutáneo. Lesión filiforme de aspecto costroso que surge de la superficie de la piel. Es una extensión de queratina sólida que puede ser secundaria a una alteración de la piel subyacente que puede ser desde un pequeño papiloma hasta el comienzo de un carcinoma escamoso. Papiloma. Lesión benigna más frecuente del párpado. Puede ser sesil o pedunculada. Su superficie es irregular, y costrosa. Pueden ser múltiples si su origen es viral. Xantelasma. Son placas amarillentas subcutáneas que se suelen localizar en el ángulo interno superior de la arcada orbitaria, generalmente bilaterales, de forma alargada que suelen aparecer en personas mayores o en jóvenes con dislipemia. Hemangiomas. Suelen afectar al párpado, la conjuntiva o la órbita o una combinación de varias localizaciones. Generalmente son angiomas capilares que están presentes en el momento del nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son uno de los tumores más frecuentes de la infancia. La masa es rojiza, blanda, depresible y suele aumentar de tamaño cuando el niño llora. Suelen crecer en el primer año de vida y regresar espontáneamente. El tratamiento está indicado solamente en el caso de que la masa produzca una ambliopía por interferir en el desarrollo visual LESIONES PRECANCEROSAS Queratosis Actínica solar o senil Carcinoma in situ (Enfermedad de Bowen) TUMORES MALIGNOS Carcinoma basocelular. Es el tumor maligno más frecuente del párpado siendo el 90 % de todas las lesiones malignas palpebrales, y el 20% de todos los tumores de párpados. De 20 a 40 veces más frecuente que el carcinoma escamoso. Aparece con mayor frecuencia en zonas expuestas, individuos de piel clara, en párpado inferior en el canto interno. Comienza de forma insidiosa. La mayoría son nodulares con superficie perlada, telangiectasias y ulceración central. Es destructivo e invasivo localmente tanto en extensión como en profundidad comportándose como terebrante. ( destruyen hueso, globo ocular, senos etc) pero NO PRODUCE METÁSTASIS y lleva a la muerte por destrucción de estructuras vitales. El tratamiento consiste en el diagnóstico precoz y la extirpación bajo control intraoperatorio de bordes. Cualquier recurrencia debe ser reintervenida. La radioterapia es eficaz en estos tumores como terapia adyuvante o en casos inoperables.

3 Carcinoma escamoso. Afecta a individuos ancianos de piel clara. Puede aparecer en cualquier zona del párpado, pero un tumor de párpado superior y canto externo es más probable que sea un carcinoma escamoso. Suelen presentarse como placas induradas pobremente demarcadas que se pueden ulcerar. Las metástasis son raras. Suele surgir sobre una queratosis actínica o un carcinoma in situ. La extirpaciónbiopsia de la lesion es habitualmente curativa. Carcinoma sebáceo. Es un tumor específico de los párpados que puede originarse en las glándulas sebáceas de Meibomio y de Zeiss. Aparece con mayor frecuencia en ancianos, en raza asiatica, mujeres. Se localiza con mayor frecuencia en el párpado superior. Puede ser secundario a la radiación. Clínicamente suele aparecer enmascarado como un chalazion recidivante o una blefaroconjuntivitis unilateral resistente a tratamiento, lo que hace que se diagnostique tardíamente. El tumor es muy agresivo con extensión local, linfática y hematógena. Es frecuente la recurrencia local. El diagnóstico precoz y la extirpación total mejora el pronóstico. 2.TUMORES EXTERNOS: CONJUNTIVA 2.1 LESIONES BENIGNAS Dermoide del limbo. Tumor congénito benigno, habitualmente localizado en el cuadrante inferotemporal del limbo que puede afectar a la cornea. Las lesiones son blancas, solidas, bien circunscritas, elevadas, y pueden tener pelos en su superficie. Pueden aumentar de tamaño, sobre todo en la pubertad. El tratamiento quirúrgico está indicado si afectan a la visión, o por razones cosméticas, teniendo en cuenta que habitualmente la resección puede dejar un leucoma corneal postoperatorio. Papiloma. Son lesiones pedunculadas o sesiles, de coloración sonrosada, vascularizadas, que suelen aparecer en la conjuntiva bulbar cerca del limbo. Pueden ser difíciles de distinguir de lesiones precancerosas por lo que el tratamiento es la extirpación y biopsia. Nevus. Aparece en la conjuntiva bulbar como una lesion bien delimitada,con pequeños quistes en la infancia que crece y se pigmenta durante la pubertad y posteriormente se estabiliza. Las modificaciones en la vida adulta se consideran signos de posible malignizacion. 2.2 LESIONES PRECANCEROSAS Queratosis actínica. Tumoración blanco-amarillenta generalmente con una placa costrosa blanquecina supradyacente (leucoplaquia) de tamaño variable que suele aparecer en las zonas expuestas de conjuntiva bulbar adyacentes al limbo, con mayor frecuencia en area nasal, cuya patogenia se relaciona con la exposición solar.

4 Neoplasias Intraepiteliales (Displasias y Carcinoma in situ). Aparecen en personas mayores, como masas de apariencia gelatinosa generalmente en el limbo, y si progresan suelen adquirir una apariencia exofítica en coliflor. Suelen ser unilaterales y unifocales, y pueden evolucionar hacia un carcinoma escamoso invasivo si no se tratan. Melanosis Adquirida Primaria. Lesion plana, multicéntrica, unilateral de pigmentación variable, que aparece en la edad media de la vida en individuos de piel clara. Aproximadamente el 20% evoluciona hacia un melanoma de conjuntiva. 2.3 LESIONES MALIGNAS Carcinoma Epidermoide o Escamoso. Se puede presentar como una lesión gelatinosa con vascularización propia, o leucopláquica, generalmente invadiendo el limbo y extendiéndose sobre la córnea. Tiende e extenderse superficialmente. El tratamiento es la resección con margen de seguridad, pero suele recidivar. Aunque es raro puede invadir el globo ocular y/o la órbita, en cuyo caso el tratamiento es enucleación o exenteración anterior de la órbita. Melanoma. Puede surgir de novo, o proceder de un nevus o de una melanosis adquirida primaria que se ha malignizado. Aparece en pacientes de edad media como una masa de pigmentación variable, bien vascularizada. Puede invadir el globo ocular y/o la órbita. El tratamiento consiste en la extirpación local con crioterapia adyuvante en los bordes de la lesión, y en la enucleación/exenteración en caso de invasión ocular y/o orbitaria. La mortalidad a los 5 años es aproximadamente del 25%. 3. TUMORES INTRAOCULARES Los tumores intraoculares son una parte de la patología oftalmológica cuya importancia radica en que pueden hacer perder la función visual, y que son de las pocas enfermedades oculares que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Entre todos los tumores que pueden aparecer, consideraremos sólo los más frecuentes y los más específicos. 3.1 Retinoblastoma. Tumor maligno intraocular más frecuente de la infancia. (Ver sección de leucocorias en oftalmología pediátrica). 3.2 Metástasis Intraoculares. Tumor maligno intraocular más frecuente del adulto. Suelen aparecer como masas multicéntricas, generalmente en el polo posterior y asociadas a desprendimiento de retina exudativo. Pueden ser bilaterales. El tumor primario más frecuente suele ser de mama en la mujer y de pulmón en el hombre, seguidos por los del aparato digestivo y urológico. Pueden ser la primera manifestación de la diseminación de la enfermedad, y su tratamiento suele ser el de la enfermedad sistémica, aunque en ocasiones se puede aplicar radioterapia local.

5 3.3 Melanoma de úvea. Tumor maligno intraocular primario más frecuente del adulto. Su incidencia es de 6 casos por millón de habitantes y por año en Estados Unidos y en Europa del Norte. Afecta a personas de edad media y piel clara. En el 95% de los casos se localiza en cuerpo ciliar y coroides, razón por la cual nos centraremos en esta localización posterior. Su correlato benigno, de aparición mucho más frecuente, son los nevus que se presentan como lesiones hiperpigmentadas con respecto a los tejidos que le rodean, bien delimitadas, poco elevadas y sin modificaciones en cuanto a sus límites o coloración a lo largo del tiempo. La forma de presentación puede ser por un descubrimiento casual en una exploración rutinaria, o por disminución de agudeza visual. Los de cuerpo ciliar suelen producir sintomatología tardía. El diagnóstico se realiza mediante: Oftalmoscopía: El examen de fondo revela una masa subretiniana de pigmentación oscura variable (puede ser amelanótico)que puede asociar o no desprendimiento de retina, presencia de pigmento anaranjado en la superficie, invasión retiniana o vítrea, hemorragia vítrea. Ecografía: Permite localizar y medir el tamaño del tumor. Además los melanomas pueden presentar caraacterísticas ecográficas específicas como la presencia de vacio ecogénico central, excavación coroidea, sombra orbitaria, o la presencia de una disminución progresiva de la ecogenicidad en el modo A conocido como ángulo kappa. Esta técnica cobra una importancia máxima cuando existe opacidad de medios ( hemorragía vítrea o catarata). La Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética sirven, por una parte para corroborar el diagnóstico (captación de contraste en el TAC; lesión hiperintensa en modo T-1 e hipointensa en T-2 con respecto al vítreo), para determinar la existencia o no de extensión extraocular, y son esenciales en la planificación dosimétrica de la radioterapia tanto externa como epiescleral. Angiofluoresceingrafia. Puede mostrar un patrón típico en el que se observa una doble vascularización: por una parte la retiniana y por otra la del tumor. Evaluación sistémica: Despues de haber confirmado el diagnóstico de melanoma, es necesario la realización de una valoración de la extensión sistémica de la enfermedad, ya que el resultado va a condicionar tanto el tratamiento como el pronóstico del paciente: Examen físico general, Pruebas hepáticas (enzimas en sangre, ecografía y TAC si es necesario), Rx de tórax y ganmagrafía ósea.

6 El tratamiento depende del tamaño del tumor, de la existencia de extension extraocular y/o sistémica, del estado del ojo contralateral, de la edad del paciente y de su estado general entre otros factores. Si el tumor es menor de 8 mm de altura, existe funcion visual útil, y no hay extension, en general se tratan de aplicar terapias conservadoras como observación, fotocoagulación, braquiterapia epiescleral, radioterapia externa o resección local, mediante las cuales se consigue el control local del tumor en el 70% de los casos. En tumores grandes con gran pérdida de funcion visual el tratamiento es la enucleación. En el caso de extension extraocular hacia la órbita se debe realizar exenteracion orbitaria. La diseminación del tumor ocurre por via hematógena, pero tiene una preferencia exagerada por el hígado presentando síntomatología hepática en el 95% de los casos. A pesar de que existe una gran variedad de tratamientos con exito en cuanto al control local del tumor, y que se realice un diagnóstico precoz, no se ha conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes que es de aproximadamente el 50% a los 10 años, por lo que se ha sugerido la posible existencia de metástasis subclinicas en el momento del diagnóstico. Una vez desarrollada la enfermedad sistémica no existe tratamiento eficaz para la misma oscilando la supervivencia de los pacientes entre 6 y 12 meses.