La Mano del Mecánico. Ignacio Peñas de Bustillo. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina

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Felipe Maldonado Flores
hace 7 años
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1 La Mano del Mecánico Ignacio Peñas de Bustillo R-2 Neumología Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina

2 La Mano del mecánico Varón de 39 años AP: Ex-Fumador de 12 paquetes/año Bebedor moderado Trabaja como cerrajero, ocasionalmente pinta con pistola y cría loros Madre con AP de Artritis reumatoide NO tratamiento habitual

3 La mano del mecánico: Acude al servicio de urgencias hasta en 2 ocasiones por presentar tos seca + disnea de moderados esfuerzos asociado a febrícula. En pruebas complementarias destaca discreto infiltrado en LII. Analíticamente solo destaca una PCR minimamente elevada. Es dado de alta domiciliaria con tratamiento Es dado de alta domiciliaria con tratamiento antibiótico de amplio espectro.

4 La mano del mecánico Tras 20 días con tratamiento ATB, el paciente refiere encontrarse con disnea de mínimos esfuerzos así como tumefacción y rigidez matutina de carpos, codos y discretamente en tarso, por lo que acude nuevamente al hospital. Se decide ingreso para estudio y tratamiento ante la mala evolución.

5 La mano del mecánico: Exploración física: Destaca disminución generalizada del MV junto a crepitantes de predominio bibasales. Signos inflamatorios en ambos carpos.

6 La mano de mecánico Pruebas compemetarias: Analítica: Leucos: 6,8- Eosinófilos: 6,8%, Serie roja y plaquetas normales. Coagulación normal Bioquímica destaca: AST:111 ALT: 77 PCR 17 VSG: 3 Resto dentro de la normalidad GAB: ph: 7.45, po2: 77, pco2: 37

7 La mano del mecánico: ECG: RS a 93 lpm Proteinograma, TSH, normal, cuantificación inmunoglobulinas normales excepto IgE:247. Serología CMV, VHB, VHC, VIH negativa Serología para atípicos:igg Chlamydia y Mycoplasma +, resto negativo. Mantoux, BK y cultivos de esputo negativos.

8 La mano del mecánico: Ecocardiograma:Destaca una PSAP TAPSE de 34mm Capilaroscopia: sin hallazgos patológicos Broncoscopia: sin hallazgos. BAL: 336 células; Linfos: 68%, macrófagos 31%, cociente CD4/CD8:0,06 BAS: Negativo para malignidad

9 La mano del mecánico: Pruebas función respiratoria: Espirometría: FEV1: 1770 (47%), FVC: 1970 (43%), IT: 89% Disfusión: DLCO:27%, KCO: 58. Pletismografía: TLC: 58%, CFR: 69, VR: 84%, VRE: 49%, IC: 48%, RV/TLC: 139 PIM: 102%, PEM: 70% Test de la marcha: 398 metros Inicialmente> Sat:92% disnea borg: 0 Final> Sat:87% disnea borg:8

10 La mano del mecánico: TAC Tórax: Vidrio deslustrado en lóbulos superiores Engrosamiento de septos interlobulillares en lóbulos inferiores con infiltrado alveolar bibasal. NO adenopatías.

11 La mano de mecánico ANA positivo 1/40 patrón moteado Anti DNA, Anti Ro Anti La, Anti U1-RNP, anti Sm, anti Slc-70, antimieloperoxidasa, antiproteina A3, peptido citrulinado, anticardiolipina y resto de estudio trombofilia negativo. ECA 79 Anti Jo1: 66 (Límite normalidad 6)

12 La mano del mecánico Durante su estancia hospitalaria el paciente presenta lesiones dérmicas en ambas manos de características descamativas y de predominio en la región interdigital.

13 La mano del mecánico En resumen: Se trata de un varón de 39 años que ingresa por cuadro subagudo de disnea asociado a infiltrados pulmonares y posterior presencia de signos inflamatorios articulares por lo que se sospecha neumonitis asociada a conectivopatía. Ante la clínica y la positividad de anti JO1 se sospecha del Sd. Antisintetasa

14 La mano del mecánico: Completando estudio: CPK:658 Aldolasa:18,3 Electromiograma: Datos de miopatía inflamatoria Añadiendo la clínica de artritis, afectación pulmonar y la positividad de de Ac antijo1 llegamos al DCO de.. Sd. Antisintetasa

15 Sindromem antisintetasa: AutoAc contra enzimas citoplasmáticas que participan en la sintesis proteica, neutraliza la sintetasa que cataliza la unión aa con su ARNt Sd Antisintetasa se trata de una entidad poco frecuente clásicamente asociada a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), polimiositis y dermatomiositis. La enfermedad pulmonar intersticial es el rasgo clínico característico y se manifiesta como tos seca y disnea de esfuerzo.

16 Sd. Antisintetasa: Diagnóstico: Imprescindible + AC antisintetasa Criterios mayores: Miositis (Polimiositis o dermatomiositis Neumopatía intersticial Criterios menores: Fiebre Fenomeno de Raynod Alteraciones capilaroscopicas Artritis Trastornos de la motilidad esofágica.

17 Sd. Antisintetasa Sd. Antisintetasa tiene peor pronóstico en paciente con HTP y Anti Ro 52 asociado La estabilización de la función pulmonar es el único factor de buen pronóstico 2/3 de los pacientes se estabilizan y el resto presenta una forma progresiva

18 Sd. Antisintetasa: El tratamiento del síndrome antisintetasa consiste en corticoides asociados a inmunosupresores (azatioprina y metotrexato), especialmente cuando hay afectación pulmonar y muscular. Se han descrito buenos resultados con el empleo de rituximab Nuestro paciente presento mejoría clínica, radiológica, ecocardiográfica y de función respiratoria tras tratamiento. En la actualidad continua con revisiones periódicas tanto por Neumología, Reumatología así como por cardiología.

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