Baja estatura hasta cuando es normal?

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Jorge Robles Aguirre
hace 7 años
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1 6 Congreso Argentino de Pediatría General Ambulatoria 19, 20 y 21 de noviembre de 2014 Sede: Sheraton Buenos Aires Hotel & Convention Center Ciudad de Buenos Aires Baja estatura hasta cuando es normal? Dra. Virginia Fano Servicio de Crecimiento y Desarrollo Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan

2 1 Primer consulta Varón 6 años 4 meses No trae datos previos Estatura 105 cm

3 Uds. definen Baja estatura Recordemos la definición Para la Población Estatura < 3 centilo < 2 DE de la mediana o del centilo 50 Para Padres Biológicos Estatura < Límite inferior del rango genético

4 Uds. diagnostican baja estatura, qué hacen? 1 Historia clínica detallada 2 Pide laboratorio para descartar enfermedad celíaca 3 Cita en 6 meses para evaluar velocidad de crecimiento 4 Solicita Interconsulta con endocrinología para descartar déficit de Hormona de crecimiento o Hipotiroidismo

5 Uds. diagnostican baja estatura, qué hacen? 1 Historia clínica detallada 2 Pide laboratorio para descartar enfermedad celíaca 3 Cita en 6 meses para evaluar velocidad de crecimiento 4 Solicita Interconsulta con endocrinología para descartar déficit de Hormona de crecimiento o Hipotiroidismo

6 Historia clínica detallada puntos de interés Antecedentes personales: perinatal, medicación, intercurrencias Antecedentes familiares: estatura, edad de pubertad de los padres Análisis de los datos de crecimiento o Examén auxológico : Medir, Graficar, Magnitud del déficit o calculo del puntaje Z, Calcular el blanco genético Exámen físico

7 Recordemos Blanco genético Rango genético Niñas Niños estatura materna + estatura paterna 12.5 cm 2 estatura paterna + estatura materna cm 2 Blanco genético +/- 9 cm Puntaje Z=105 cm % 4.81=menos 2.30 DE del centilo50 Puntaje Z = X - X DS X = Estatura X = Estatura del centilo 50 ( = sexo y edad) DS = Desvío estándar a mismo sexo y edad

8 P M PN 3200grs EG 38s 6 años Estatura DE E Madre cm E Padre cm Blanco genético cm Min cm Puntaje Z = DE del centilo 50 Max cm

9 Su hipótesis diagnostica es baja talla familiar, de los siguientes enunciados cuál considera acorde a su diagnóstico? 1 Tiene estatura baja para la población y para la familia 2 Tiene estatura baja para la población y dentro del rango familiar 3 Tiene estatura baja para la población, dentro del rango familiar. Se confirmará el diagnostico con los resultados de laboratorio 4 Tiene estatura baja para la población, dentro del rango familiar. Se confirmará el diagnóstico con laboratorio y velocidad de crecimiento normal

10 Su hipótesis diagnostica es baja talla familiar, de los siguientes enunciados cuál considera acorde a su diagnóstico? 1 Tiene estatura baja para la población y para la familia 2 Tiene estatura baja para la población y dentro del rango familiar 3 Tiene estatura baja para la población, dentro del rango familiar. Se confirmara el diagnostico con los resultados de laboratorio 4 Tiene estatura baja para la población, dentro del rango familiar se confirmará el diagnóstico con laboratorio y velocidad de crecimiento normal PN 3200grs EG 38s Estatura 6 años DE E Madre cm Padre cm Blanco genético cm Min cm Puntaje Z = DE del centilo 50

11 Recordemos : Baja estatura familiar Estatura dentro de rango genético Velocidad de crecimiento normal Edad ósea acorde a la cronológica Pubertad normal Ausencia de signos y síntomas de enfermedad Evaluar la necesidad de laboratorio

12 P M 2 9 años 1m Estatura 123 cm DE E Madre cm E Padre cm Blanco genético cm Min cm (-1.51 DE) Max cm

13 En este caso, su hipótesis diagnóstica es? 1 Tiene estatura normal para la población y la familia 2 Tiene estatura baja para la población y dentro del rango familiar 3 Tiene estatura normal para la población pero por fuera del rango familiar. Baja estatura para padres? 4 No tiene un déficit de estatura, su crecimiento es normal

14 En este caso, su hipótesis diagnostica es? 1 Tiene estatura normal para la población y la familia 2 Tiene estatura baja para la población y dentro del rango familiar. 3 Tiene estatura normal para la población pero por fuera del rango familiar. Baja estatura para padres? 4 No tiene un déficit de estatura, su crecimiento es normal

15 P M 2 PN 1750 gr Eg 32 sem ARM 5 dias 9 años 1m Estatura 123 cm DE E Madre cm E Padre cm Blanco genético cm Min cm (-1.51 DE) Max cm

16 Recordemos : Causas de baja estatura Variantes de la normalidad Baja talla familiar Maduración Lenta o retardo constitucional Desnutrición crónica primaria o secundaria Enfermedades crónicas Secuela de retardo de crecimiento pre o postnatal Endocrinológicas (Déficit de HC, Hipotiroidismo, Hipogonadismo, Exceso de corticoides ) Causa genéticas Baja talla idiopática ISS

17 Causas de retraso de crecimiento fetal Fetales: infecciosas, tóxicas (Síndrome de alcohol fetal, tabaquismo materno), y enfermedades genéticas o síndromes malformativos. Maternas: HTA en el embarazo, madres adolescentes, baja talla materna, embarazos múltiples, enfermedades crónicas. Placentarias: anomalías vasculares e infecciosas.

18 Su diagnostico es baja estatura como secuela de RCIU o PEG 1 Espera crecimiento compensatorio hasta los 12 meses de vida 2 Espera crecimiento compensatorio hasta los 24 meses de vida 3 No espera crecimiento compensatorio a esta edad 4 Puede recuperar el déficit en pubertad

19 Su diagnostico es baja estatura como secuela de RCIU o PEG 1 Espera crecimiento compensatorio hasta los 12 meses de vida 2 Espera crecimiento compensatorio hasta los 24 meses de vida 3 No espera crecimiento compensatorio a esta edad 4 Puede recuperar el déficit en pubertad

20 P M 3 9 años 1 mes PN 3200 grs EG 38 s Todos los estudios normales Estatura : cm Z=menos 2.4 DE Estatura sentada 63.0 cm

21 Causas genéticas: Displasias esqueléticas moderado compromiso de la estatura Discondreostosis o Léri Weill Hipocondroplasia Baja estatura Miembros cortos Deformación de antebrazo y muñeca AD deleción o mutación del SHOX (Gene Xp22.3/Yp11.3 Baja estatura Miembros cortos Macrocefalia Dificultades de aprendizaje

22 Uds. define baja estatura y plantea un plan de estudios qué incluye? 1Rx de mano 2 Hemograma, Hormonas tiroideas, RX silla turca 3 Rx de mano, hemograma, orina completa 4 Hemograma, orina completa, Hormonas tiroideas, Rx silla turca, anticuerpos para enfermedad celiaca 5 No se, depende

23 Uds. define baja estatura y plantea un plan de estudios qué incluye? 1Rx de mano 2 Hemograma, Hormonas tiroideas, RX silla turca 3 Rx de mano, hemograma, orina completa 4 Hemograma, orina completa, Hormonas tiroideas, Rx silla turca, anticuerpos para enfermedad celiaca 5 No se, depende

24 Estudio Patología a descartar Hemograma, ERS, CR, OC, EAB Metabolismo fosfo-calcio, Vit D Anemia, infecciones,procesos inflamatorios crónicos Enfermedad renal, Tubulopatías, diabetes insípida nefrogénica, Raquitismos carenciales o genéticos AC Antitransgluta IgA Ig G Enfermedad Celiaca TSH T4L Eje Hormona de Crecimiento IGF1, IGFBP3, Hipotiroidismo Deficiencia Hormona de crecimiento RX de mano y muñeca Maduración ósea Rx completas Solo cuando la antropometría muestre alteración de las proporciones corporales o un déficit mayor de 3 DE del percentilo 50 Displasias Esqueléticas Consulta genética Sospecha Síndromes : Noonan, Turner, Silver Russel, Síndrome de 3 M. Alteraciones gen SHOX Ecografía renal y via urinaria Uropatias

25 6 Congreso Argentino de Pediatría General Ambulatoria 19, 20 y 21 de noviembre de 2014 Sede: Sheraton Buenos Aires Hotel & Convention Center Ciudad de Buenos Aires Garganta M Clinical dilemas in evaluating the Short Child 2014 Pediatric Annals vol 43 N Carrascosa A, Fernández Longás A, Gracia Bouthelier R, López Siguero JP, Pombo Arias M, Yturriaga R; Grupo Español de Consenso. [Idiopathic short stature. A literature review and update]. An Pediatr (Barc) Sep;75(3):204.e1-11. doi: /j.anpedi Review. Spanish. PubMed PMID: Nwosu BU, Lee MM. Evaluation of short and tall stature in children Am Fam Physician Sep 1;78(5): PubMed PMID: Fano V Pronap Déficit de talla Sociedad Argentina de Pediatría 2006 Baltrop Donald Editor. Paediatrics and Growth. London 1978 Human Growth and Development. Edited by Noel Cameron and Barry Bogin. 2nd Edition, Ensayos sobre Crecimiento y Desarrollo, Compiladoras: Virginia Fano, Mariana del Pino y Silvia Caino Rabosto Moleon MR, y col Estatura final de una poblacion de prematuros con muy bajo peso al nacer. Medicina Infantil 2014 XXI 227=320

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