SARCOMA DE EWING Y TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO.

Transcripción

1 SARCOMA DE EWING Y TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO. Una vez que el paciente ha sido diagnosticado por biopsia como Tumor Neuroectodermico Primitivo o Sarcoma de Ewing, se realizarán los siguientes estudios: Los estudios de estadificación deberán de incluir estudio adecuado del primario con los siguientes estudios: a) Resonancia Magnética: en caso de tratarse de primarios de extremidades, o localización paraespinal. b) Tomografía Computada: en caso de otros sitios primarios. Se realizará medición del tumor primario para obtener el volumen del tumor y tomar en cuenta su valor pronóstico. Para estadificación deberá realizarse: a) TAC de tórax: en búsqueda de metástasis. b) Biopsia y aspirado de médula ósea bilateral c) Gamagrama óseo con Tc 99 en búsqueda de metástasis óseas. Como exámenes de laboratorio adicionales se tomará: a) Deshidrogenasa láctica: al momento del diagnóstico y repetir cada ciclo. Una vez que se obtienen estos estudios se clasificará al paciente en dos grupos: a) Paciente con enfermedad localizada. b) Paciente con enfermedad metastásica. Todos los pacientes iniciarán el siguiente esquema de tratamiento: I. TUMOR IRRESECABLE: Deberá administrarse quimioterapia Neoadyuvante. Vincristina 2 mgm2 intravenoso con dosis tope de 2 mg dosis semanal por 3 dosis. Actinomicina D 15 mcgkgdía intravenoso por 5 días. Ciclofosfamida 2200 mgm2 dosis única intravenoso. Mesna al 100% de la dosis de Ciclofosfamida. FECG a 5mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa. Mesna al 100% de la dosis de Ciclofosfamida. VP mgm2día intravenoso pasar en 3 horas por 3 días. Adriamicina 20 mgm2día intravenoso pasar en 1 hora por 3 días FECG a 5 mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril.

2 Estos ciclos se administran cada 21 días de forma alterna. Se medirá respuesta del primario y de los sitios metastásicos cada dos ciclos con la modalidad de imagen que se haya realizado para el estudio al momento del diagnóstico, se marcará la respuesta de acuerdo a las siguientes definiciones: a) Respuesta completa: desaparición de toda enfermedad detectable por imagen, medicina nuclear o estudio histopatológico. b) Respuesta parcial: reducción del 50% o más de la masa tumoral por cualquier método de imagen pero con persistencia histopatológica de neoplasia. c) Enfermedad estática: reducción menor al 50% de la masa tumoral por imagen y con evidencia histopatológica de neoplasia. d) Progresión de la enfermedad: incremento del 25% o más del tamaño tumoral, aparición de tumor en cualquier lugar diferente a los sitios con neoplasia al diagnóstico. Ante progresión de la enfermedad, sale del protocolo y se aplicará protocolo de enfermedad refractaria. (Ver más adelante) Al completar 4 ciclos de quimioterapia Neoadyuvante se realizará nuevamente el caso para evaluar la mejor modalidad de control local, cirugía o radioterapia, la cual se deberá aplicar en este momento. I.A: Ante tumor resecable posterior a quimioterapia neoadyuvante, se deberá intentar realizar resección completa y se valorará el porcentaje de necrosis de acuerdo al método de Huvos utilizado para osteosarcoma: a) Grado I: necrosis tumoral menor al 50%. b) Grado II: necrosis tumoral del 50% al 89%. c) Grado III: necrosis tumoral del 90% al 99%. d) Grado IV: necrosis tumoral del 100%. En caso de obtener necrosis grado III o IV: Radioterapia 55 Gy al sitio primario en conjunto con Vincristina 1.5 mgm2dosis intravenoso con dosis tope de 2 mg semanal. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa cada tres semanas. Al completar radioterapia: Vincristina 2 mgm2 intravenoso con dosis tope de 2 mg dosis semanal por 3 dosis. Actinomicina D 15 mcgkgdía intravenoso por 5 días. Ciclofosfamida 2200 mgm2 dosis única intravenoso. FECG a 5mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa. VP mgm2día intravenoso pasar en 3 horas por 3 días. Adriamicina 20 mgm2día intravenoso pasar en 1 hora por 3 días

3 FECG a 5 mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Estos ciclos se administran cada 21 días de forma alterna hasta completar 9 ciclos postradioterapia. Dosis acumuladas incluyendo 4 ciclos neoadyuvantes: Adriamicina: 360 mgm2dosis acumulada. Ciclofosfamida mgm2dosis acumulada. Etopósido 3600 mgm2dosis acumulada. Actinomicina D 525 mcgkgdosis acumulada. Vincristina 39 mgm2dosis acumulada. En caso de obtener respuesta grado I o II: Radioterapia 60 Gy al primario en conjunto con: Vincristina 1.5 mgm2dosis intravenosa dosis tope de 2 mg semanal. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis intravenosa única cada 3 semanas Al concluir radioterapia, se administrará la siguiente quimioterapia: Etopósido 200 mgm2día intravenoso por 5 días. Ifosfamida 3200 mgm2día intravenoso por 5 días. Adriamicina 30 mgm2día intravenoso para pasar en l hora por 2 días. Se administra cada 21 días hasta completar 9 ciclos post-radioterapia. Dosis acumuladas incluyendo 4 ciclos neoadyuvantes: Adriamicina 360 mgm2dosis acumulada. Etopósido 6200 mgm2dosis acumulada. Ciclofosfamida mgm2dosis acumulada. Ifosfamida mgm2dosis acumulada. Actinomicina D 150 mcgkgdosis acumulada. I.B: Ante tumor irresecable tras la quimioterapia Neoadyuvante: Se administrará Radioterapia 60 Gy al sitio primario en conjunto con quimioterapia: Vincristina 1.5 mgm2dosis intravenosa semanal. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis intravenosa cada 3 semanas. Al terminar radioterapia en conjunto con quimioterapia se realizará imagen del primario y metástasis y se aplicarán las mismas definiciones de respuesta.

4 Si el tumor es resecable, se deberá intentar resección completa y valorar el porcentaje de necrosis de acuerdo a los criterios de Huvos y administrar quimioterapia adyuvante de acuerdo al siguiente programa: Respuesta grado III o IV Vincristina 2 mgm2 intravenoso con dosis tope de 2 mg dosis semanal por 3 dosis. Actinomicina D 15 mcgkgdía intravenoso por 5 días. Ciclofosfamida 2200 mgm2 dosis única intravenoso. FECG (Neupogen) a 5mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa. VP mgm2día intravenoso pasar en 3 horas por 3 días. Adriamicina 20 mgm2día intravenoso pasar en 1 hora por 3 días FECG (Neupogen) a 5 mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Administrar cada 21 días hasta completar nueve ciclos postquirúrgicos Dosis acumulada incluyendo 4 ciclos neoadyuvantes: Adriamicina: 360 mgm2dosis acumulada. Ciclofosfamida mgm2dosis acumulada. Etopósido 3600 mgm2dosis acumulada. Actinomicina D 525 mcgkgdosis acumulada. Vincristina 39 mgm2dosis acumulada. Respuesta grado I o II: Etopósido 200 mgm2día intravenoso por 5 días. Adriamicina 30 mgm2día intravenoso para pasar en l hora por 2 días. Se administra cada 21 días hasta completar 9 ciclos postquirúrgicos. Dosis acumuladas incluyendo 4 ciclos neoadyuvantes: Adriamicina 360 mgm2dosis acumulada. Etopósido 6200 mgm2dosis acumulada. Ciclofosfamida mgm2dosis acumulada. Ifosfamida mgm2dosis acumulada. Actinomicina D 150 mcgkgdosis acumulada.

5 Si el tumor es irresecable tras radioterapia, se aplicará el esquema para grado I o II de necrosis. II: TUMOR RESECABLE AL DIAGNÓSTICO: Radioterapia al sitio primario 55 Gy en conjunto con Vincristina 1.5 mgm2dosis semanal intravenosa con dosis tope de 2 mg. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa cada 3 semanas. Al concluir radioterapia se administra la siguiente quimioterapia: Vincristina 2 mgm2 intravenoso con dosis tope de 2 mg dosis semanal por 3 dosis. Actinomicina D 15 mcgkgdía intravenoso por 5 días. Ciclofosfamida 2200 mgm2 dosis única intravenoso. FECG (Neupogen) a 5mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa. VP mgm2día intravenoso pasar en 3 horas por 3 días. Adriamicina 20 mgm2día intravenoso pasar en 1 hora por 3 días FECG (Neupogen) a 5 mcgkgdía por 10 días subcutáneo con técnica estéril. Evaluación cada 2 ciclos, en caso de presentar enfermedad progresiva pasa a esquema de enfermedad refractaria. Administrar cada 21 días hasta completar nueve ciclos post-radioterapia. Dosis acumulada de medicamentos: Adriamicina 240 mgm2dosis acumulada. Etopósido 2400 mgm2dosis acumulada. Ciclofosfamida mgm2dosis acumulada. Actinomicina D 375 mcgkgdosis acumulada. Vincristina 40 mgm2dosis acumulada. III: ESQUEMA DE TRATAMIENTO PARA ENFERMEDAD REFRACTARIA: Ifosfamida 2500 mgm2día por 5 días. Etopósido 200 mgm2día intravenoso por 5 días. Ifosfamida 2500 mgm2día por 5 días. Adriamicina 30 mgm2día intravenoso para pasar en l hora por 2 días.

6 Se realiza evaluación cada 2 ciclos, en caso de que la enfermedad sea resecable, se presenta a cirugía para resección y se evalúa de acuerdo al porcentaje de necrosis del Dr. Huvos. En caso de tener necrosis grado III o IV Radioterapia 60 Gy al sitio primario en conjunto con : Vincristina 1.5 mgm2dosis semanal intravenosa con dosis tope de 2 mg. Cicloflosfamida 2200 mgm2dosis intravenosa cada 3 semanas. Al terminar radioterapia: Etopósido 200 mgm2día intravenoso por 5 días. Adriamicina 30 mgm2día intravenoso para pasar en l hora por 2 días. Se administran cada 21 días hasta completar 9 ciclos post-radioterapia. En caso de respuesta grado I o II: Radioterapia 60 Gy al sitio primario en conjunto con: Vincristina 1.5 mgm2dosis semanal intravenosa con dosis tope de 2 mg. Ciclofosfamida 2200 mgm2dosis única intravenosa cada 3 semanas. Al terminar radioterapia se evalúa respuesta para normar conducta terapéutica. IV: PROFILAXIS ANTI-INFECCIOSA PARA TODOS LOS PACIENTES: Todos los pacientes recibirán profilaxis antibiótica con: a) Trimetoprim-sulfametoxazol 5 mg/kg/día dividido en dos dosis tres días a la semana, inicia desde el diagnóstico y se suspende 8 semanas después de terminado el tratamiento, a menos que el paciente sea alérgico al medicamento. b) Nistatina solución 5 ml enjuagar y tragar dos veces al día. V: ENFERMEDAD METASTÁSICA Se tratará de acuerdo al esquema inicial, en caso de presentar enfermedad progresiva, utilizar un esquema de segunda línea.

7 La evaluación de las metástasis pulmonares se realiza cada dos ciclos y se valorará su resección en cuanto la respuesta lo permita. Para enfermedad metastásica a otros sitios, se valorará su resección de acuerdo a la respuesta y posteriormente administrar radioterapia. Si la enfermedad metastásica no es resecable, deberá recibir radioterapia.

8 HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ DEPARTAMENTO DE ONCOLOGIA SARCOMA DE EWING PA Y LATERAL COMPARATIVA DE REGION AFECTADA BIOPSIA POSITIVA NEGATIVA DHL, FA, AMO, BMO PA Y LATERAL DE TORAX TAC DE TORAX REM REGION AFECTADA GAMAGRAMA OSEO OTROS QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA CIRUGIA