MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA NUEVAS GUIAS ESC Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Hospital del Mar

Transcripción

1 MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA NUEVAS GUIAS ESC 2014 Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Hospital del Mar

2 2003

3 MUERTE SÚBITA La MCH es la primera causa de muerte súbita en menores de 35 años. Incidencia anual del 1%. No existe ningún tratamiento farmacológico efectivo. Sólo el DAI ha demostrado reducir el riesgo de MS.

4 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Indicación de DAI La mayoría de pacientes no tienen un riesgo elevado. El implante de DAI presenta complicaciones. Es necesario estratificar el riesgo individual y periódicamente (1-2 años). No existen ensayos clínicos ni estudios prospectivos. Recomendaciones basadas en estudios de cohortes retrospectivos.

5 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria

6 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria Guías ESC/ACC 2003: Presencia o ausencia de 1 o más FR.

7 Metanálisis de 16 estudios observacionales con 2190 pacientes, edad media 42 años, 38% mujeres, seguimiento 3,7 años. 83% prevención primaria. FR: HVI 30 mm (20%), historia familiar de MS (43%), TVNS (46%), síncope (41%), respuesta anormal de la PA (25%). Media de 1.8 FR por paciente. 14% tuvieron una terapia apropiada (3,3% anual) 20% tuvieron terapia inapropiada (4,8% anual) 15% complicaciones relacionadas con el DAI: Disfunción del electrodo (7%), infección (3%). 2% trasplantados, 3% muerte cardiaca, 2% muerte no cardiaca.

8 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011

9 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011 Factores de riesgo modificadores: Obstrucción TSVI ( 30 mmhg) Realce tardío en la RM Aneurisma apical Mutaciones malignas

10 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014 Sistema basado en el cálculo de riesgo de MS a 5 años mediante una calculadora disponible en la Web de la ESC

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13 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD El modelo no es válido en: MS recuperada o TV sostenida (prev. Secundaria) Menores de 16 años Deportistas de élite MCH asociada a enfermedades metabólicas (p.ej. Fabry), o síndromes (Noonan). Debe ser usado con precaución en: Muy severa HVI ( 35 mmhg) Pacientes sometidos a miectomía o ablación septal.

14 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD Paciente con indicación IIa según guías AHA/ACC

15 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

16 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD Paciente con indicación IIb según guías AHA/ACC

17 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD Paciente sin indicación (III) según guías AHA/ACC

18 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

19 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

20 Estudio de cohortes retrospectivo y multicéntrico pacientes consecutivos de 6 centros: Londres, La Coruña, Atenas, Bolonia, Murcia y Nápoles Pacientes >16 años sin historia previa de MS/FV o TV sostenida Endpoint: MS, MS recuperada o terapia apropiada DAI

21 Se estudiaron todos los factores de riesgo que habían demostrado asociación independiente (análisis multivariable) con la MS en al menos un estudio publicado: Edad Antecedentes familiares de muerte súbita Máximo grosor parietal mediante eco (eje corto). Fracción de acortamiento Diámetro AI eje largo Gradiente máximo TSVI (en reposo o Valsalva) TVNS Síncope No se incluyeron FA ni respuesta hipotensora en la PE.

22 Características de los pacientes (3675): 48 años (16-81) 64% varones 34 miectomía (1%) 10 ablación septal (0,3%) 42 DAI (1%) 366 FA permanente/persistente (10%) Prevalencia factores de riesgo: - TVNS 17% - Diámetro AI: 44 mm (28-67) - Gradiente máximo TSVI: 12 mmhg (2-154) - Máximo espesor parietal VI: 20 mm (10-36) - Antecedentes familiares de MS 24% - Síncope inexplicado 14% - Fracción de acortamiento: 41% En el 21,7% de los pacientes faltaba información sobre al menos un FR. En 3 pacientes faltaban más del 50% de los FR y fueron excluidos.

23 Seguimiento: Periodo de inclusión: Fin del seguimiento: 2012 Seguimiento (mediana): 5,7 años (1 mes 33 años) Endpoint (MS/terapia apropiada): 198 (5%) 118 MS (60%) 27 MS recuperadas (14%) 53 terapias apropiadas (27%) Riesgo a 5 años: 3,8%

24 Análisis univariable: - Se demostró asociación de todas las variables excepto la fracción de acortamiento, por lo que fue retirada del modelo predictivo. - El espesor parietal mostró una asociación no lineal con la MS. Regresión de Cox con 7 variables

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26 Se aplicó el modelo a los 3066 pacientes con todos los datos necesarios para calcular el riesgo. Se comparó el modelo con los 4 FR clásicos: HVI 30, TVNS, síncope y antecedentes familiares.

27 En pacientes con 2 Factores de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 6%.

28 En pacientes con 1 Factor de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 4%.

29 En pacientes sin ningún FR clásico (sin indicación de DAI hasta ahora), un punto de corte del 3% detectó al 32% (8/25) de las MS a costa de implantar DAI a un 17% de pacientes (264) no presentará MS

30 En toda la cohorte, un punto de corte del 4% identificó al 71% de las MS (60/84), a costa de implantar DAI a un 30% que no presentaran MS. 1 muerte súbita evitada por cada 16 DAI implantados (pto corte 4%)

31 Conclusiones: Seguimos sin estudios prospectivos No se han estudiados nuevos posibles FR Buen predictor en pacientes con 1 o varios FR clásicos, evitando implantes innecesarios. Predicción subóptima en pacientes sin FR (que suponen un tercio de las MS)

32 ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014

33 RESTRICCIÓN DEPORTIVA

34 RESTRICCIÓN DEPORTIVA (AHA/ACC)

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