COMPLICACIONES DE LA GESTACIÓN MONOCORIAL: TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

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1 COMPLICACIONES DE LA GESTACIÓN MONOCORIAL: TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO Molina Garcia, FS, Carrillo Badillo MP, Zaragoza García E, Garrote Fernández de Santos A, Romero Guadix B Aproximadamente un 30% de las gestaciones gemelares son monocigóticas y un 70% dicigóticas. Un tercio de las gestaciones monocigóticas a su vez se dividen antes del tercer día posterior a la fertilización y serán dicoriales. Por lo tanto aproximadamente un 20% de las gestaciones gemelares en global son monocoriales y esto tendrá unas implicaciones mayores en las complicaciones de estos embarazos. Las gestaciones monocoriales presentan un riesgo 5 veces mayor de aborto, doble de muerte perinatal, de restricción de crecimiento y de parto pretérmino y cuatro veces mayor de anomalias fetales mayores que las gestaciones bicoriales y la causa está relacionada con la partición del cigoto y las comunicaciones vasculares que existen entre ambas placentas. En aproximadamente un 2% de las gestaciones gemelares monocigóticas, el cigoto se parte después del día 9 tras la fecundación produciendo una gestación monoamniótica. Si la partición es posterior al día 12 tras la fecundación ocurriran los gemelos siameses o unidos. Estos gemelos presentan una prevalencia de 1 en embarazos. ANOMALÍAS ESTRUCTURALES Las anomalías estructurales fetales en embarazos gemelares pueden agruparse en las que ocurren igualmente en embarazos únicos, y aquellas específicas de los procesos gemelares; estas últimas exclusivas de los gemelos monocigóticos. Para un defecto dado, el embarazo puede ser concordante o discordante en lo que se refiere a la presencia o al tipo de anomalía y a su severidad. La prevalencia de anomalías estructurales por feto en los gemelos dicigóticos es la misma que en embarazos únicos, mientras que es dos o tres veces superior en gemelos monocigóticos. La concordancia de anomalías estructurales (que afecten a los dos

2 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 fetos) no es común, estando presente en aproximadamente el 20% de los monocoriales. Los embarazos múltiples discordantes para una anomalía fetal pueden manejarse de forma expectante o mediante el aborto selectivo del gemelo anómalo. En aquellos casos en los que la anomalía no es letal pero pueda suponer una minusvalía seria, los padres deben decidir si la carga potencial de un niño discapacitado es suficiente como para arriesgar la pérdida del feto normal debido a las complicaciones relacionadas con el aborto selectivo. En aquellos casos en los que la anomalía es letal es mejor evitar ese riesgo al feto normal, a menos que la afección por sí misma amenace la supervivencia del gemelo normal. En los embarazos bicoriales, el aborto llevarse a cabo mediante una inyección intracardiaca de cloruro potásico, mientras que en los embarazos monocoriales, requiere la oclusión de los vasos del cordón umbilical. Las anomalías estructurales típicas de la gestación monocorial son los gemelos siameses y la secuencia de perfusión arterial reversa o TRAP de sus siglas en inglés. Secuencia TRAP Se presenta en un 1% aproximadamente de los gemelos monocoriales, por tanto presenta una prevalencia de 1 en embarazos y se diagnostica por la presencia de un feto malformado, acardio y frecuentemente acéfalo, con un co-gemelo normal. El feto acardio se desarrolla y crece debido a una alteración en la perfusión vascular normal y el desarrollo de una anastomosis umbilical arterio-arterial con el donante o gemelo bombeador. Al menos el 50% de los gemelos donantes mueren debido a un fallo cardiaco congestivo o a un parto prematuro debido al polihidramnios. Todos los gemelos perfundidos mueren debido a las múltiples malformaciones asociadas. El tratamiento prenatal consiste en la oclusión del flujo sanguíneo del feto arcadio mediante coagulación bipolar del cordón umbilical guiada por ecografía o la coagulación con láser de los vasos del cordón umbilical dentro del abdomen del feto arcadio. Figuras 1-3. Desde principios de 2006 hasta la fecha se han realizado en la unidad de medicina fetal del hospital Virgen de las Nieves por personal entrenado en las técnicas de cirugía fetal, tres coagulaciones con láser de los vasos del cordón en fetos con secuencia TRAP, una de las gestaciones se trataba de un embarazo monocorial- 2

3 Medicina Materno-Fetal triamniótico y los cuatro fetos normales se desarrollaron normalmente tras el tratamiento, nacieron a término y están vivos sin ningún tipo de secuelas. SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO-FETAL Ocurre en el 10-20% de los embarazos gemelares monocoriales y se debe a un desequilibrio en el flujo sanguíneo de las anastomosis vasculares placentarias que existen en un 100% de las placentas monocoriales, desde un feto (donante) a otro (receptor). En las placentas de las gestaciones monocoriónicas normales pueden encontrarse anastomosis superficiales como son las arterio-arteriales (AA) y venovenosas (VV) que presentan un flujo sanguíneo bidireccional y comunicaciones unidireccionales y profundas a nivel de la vellosidad placentaria como son las arteriovenosas (AV) y veno-arteriales (VA). De estas cuatro clases de anastomosis, las arterio-venosas son las involucradas en la patogénesis del STFF, puesto que presentan un flujo sanguíneo unidireccional desde el gemelo donante al gemelo receptor. Todas las ramificaciones placentarias discurren por la superficie y se pueden identificar mediante la visión directa fetoscópica. Cuando se produce un flujo crónico unidireccional desde el feto donante al receptor, el donante presenta signos de hipovolemia, con restricción en el flujo Doppler de la arteria umbilical y desarrolla oliguria y oligoamnios hasta presentar ahidramnios en lo que se conoce como secuencia Stuck Twin. El recipiente por su parte presenta signos de hipervolemia como son la poliuria y el polihidramnios y finalmente fallo cardiaco con alteración del Doppler en el ductus venoso y finalmente hidrops fetal. Se define STFF cuando existe una bolsa vertical máxima 8cm antes de la semana 20 de gestación o 10cm después de dicha semana, y oligohidramnios con un bolsillo vertical máximo 2cm. La gravedad del STFF se establece utilizando la clasificación de Quintero y colaboradores en cinco estadíos, estadio I: vejiga del feto donante aún visible; estadio II: vejiga del feto donante no visible; estadio III: presencia en cualquier gemelo de un flujo diastólico ausente o reverso en arteria umbilical o flujo atrial ausente o reverso en el ductus venoso; estadio IV: hidrops fetal; estadio V: muerte de algún gemelo previa a la cirugía. Figuras 4 y 5. El STFF severo se asocia con la muerte de uno o ambos fetos en más del 80% de los embarazos no tratados y a la presencia de secuelas neurológicas en un 15-20% de los supervivientes sin tratamiento, en particular si se presenta antes de las 28 semanas de gestación. Además puede aparecer un deterioro súbito del estado fetal, 3

4 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 condicionando la muerte en un gemelo y el posterior daño neurológico o muerte del co-gemelo. La fotocoagulación láser de las anastomosis placentarias ha demostrado ser el tratamiento de elección en esta patología puesto que presenta tasas de supervivencia que oscilan del 55% al 73% con menores porcentajes de daño neurológico que los tratamientos alternativos como o el amniodrenaje seriado. La experiencia de la unidad de medicina fetal del Hospital Virgen de las Nieves, Granada como centro de referencia para la patología materno-fetal en el sur del país, demuestra unos resultados en relación a supervivencia y desarrollo neurológico fetal tras la separación láser de las comunicaciones placentarias en el STFF severo equiparables a la de los centros con mayor experiencia mundial. Desde marzo de 2007 hasta el momento se han realizado 36 fetoscopias por patología monocorial en total (incluyendo tres casos con gestación triple) con una supervivencia del 88% en al menos un gemelo y 70% de los dos, en los casos de STFF severo en los fetos monocoriales biamnióticos que han nacido. En nuestro centro a diferencia de otros centros de referencia, esta cirugía se realiza bajo anestesia local materna, con alta de la madre al día siguiente en ausencia de complicaciones fetales, evitando así los posibles riesgos de una anestesia epidural o general y minimizando los costes hospitalarios. CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETARDADO SELECTIVO Un 10% aproximadamente de las gestaciones monocoriales presentan una discordancia de peso de más del 25 % entre ambos gemelos, con crecimiento de uno de los fetos por debajo del percentil 10, entidad conocida como crecimiento intrauterino retardado (CIR) selectivo y cuya fisiopatología se explica según tres causas fundamentales: un reparto no equitativo de la placenta entre ambos gemelos, una mala calidad en la implantación placentaria del gemelo con el CIR o una alteración en la distribución vascular de los vasos placentarios. El resultado es una gestación monocorial donde uno de los fetos presenta un crecimiento y desarrollo normal, sin signos de hipervolemia a diferencia del STFF pero el co-gemelo presenta signos de insuficiencia placentaria, CIR, oliguria y oligoamnios. Figuras 6 y 7. El pronóstico del feto con CIR se relaciona estrechamente con la morfología de onda de flujo de la arteria umbilical que presente y la indicación de cirugía intrauterina la determina una umbilical con flujo diastólico ausente, reverso o intermitente en el feto con restricción de crecimiento. El grupo de Gratacós y colaboradores han establecido 4

5 Medicina Materno-Fetal una clasificación para los casos de CIR selectivo que se correlaciona con comportamientos clínicos distintos y con patrones diferentes de comunicaciones placentarias. En el tipo I el feto con CIR presenta una onda umbilical con diástole positiva, y en estos casos el mejor manejo de la gestación es el expectante con control ecográfico cada dos semanas. Tipo II, el feto con CIR presenta un flujo umbilical diastólico ausente o reverso de forma persistente y el tipo III presenta un flujo diastólico umbilical intermitente ausente/reverso. Aún queda sin resolver cuál es el manejo de elección en estos casos de CIR selectivo, el manejo expectante, la oclusión de los vasos del cordón del feto CIR o la fotocoagulación láser de las anastomosis placentarias. Las dos series mayores que han publicado sus datos observacionales en el manejo expectante versus láser de las comunicaciones placentarias son la de Gratacos y colaboradores en casos de CIR tipo III (donde el feto con restricción de crecimiento presenta flujo intermitente, ausente-revereso en la arteria umbilical) con 31 gestaciones con manejo expectante y 18 tratadas con láser de las comunicaciones placentarias. Los resultados muestran una mayor mortalidad tras el láser de los fetos con CIR 66,7% versus 19,4% en los casos de manejo expectante, pero la intervención protege al feto con crecimiento normal ante una muerte inesperada del co-gemelo y tiende a reducir las secuelas neurológicas del feto con crecimiento normal. La segunda serie de Quintero y colaboradores publica sus resultados en el manejo expectante versus separación láser de las comunicaciones placentarias principalmente en casos de CIR tipo II (donde la arteria umbilical del feto con CIR presenta un flujo ausente o reverso) con 17 casos con manejo expectante y 11 con fetoscopía láser. La supervivencia en general no es diferente en los dos grupos, y en particular, presentan una tasa de mortalidad intrauterina del feto con CIR tras el tratamiento láser del 45,% versus un 41% en el grupo de manejo expectante. Este estudio no encontró secuelas neurológicas en general en el grupo tratado, en comparación con un 13,6% en el grupo de manejo expectante, concluyendo que tras la separación láser, el embarazo se puede tratar de forma expectante sin la presión del daño del gemelo con crecimiento normal ante una inesperada muerte o deterioro del feto con CIR. En esta serie también se comentan dos casos donde se realizó oclusión del cordón umbilical en el feto con CIR con buena evolución del co-gemelo que nació sin secuelas. 5

6 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 En nuestro centro, en los casos de CIR tipo II y III, realizamos una separación de las comunicaciones vasculares placentarias para proteger al feto de crecimiento normal de una posible eventual muerte del feto con CIR en el transcurso del embarazo, pero la causa de esta condición es un reparto desigual del territorio placentario que pertenece a cada feto y en realidad la fotocoagulación a diferencia del STFF no trata el problema del feto con CIR. Por este motivo en muchos otros centros de referencia de medicina fetal se prefiere realizar una oclusión controlada de los vasos de cordón del feto con CIR para evitar que su muerte incontrolada produzca por hipovolemia la muerte o secuela neurológica severa del co-gemelo. Aunque las dificultades técnicas de la cirugía son mayores en este tipo de fotocoagulaciones láser de las comunicantes placentarias que en los casos de STFF debido a la falta de polihidramnios, realizar una terminación selectiva en este momento tardío del embarazo tiene implicaciones sobre el gemelo normal ya que los productos de degradación tisular tras la muerte fetal hacen que las posibilidades de aborto o parto muy pretérmino en las siguientes semanas a la terminación sean elevadas para el feto sano. Nuestra hipótesis para optar por la fotocoagulación de las anastomosis y no por la coagulación selectiva del cordón es que el retraso en la muerte del feto con CIR mejora las posibilidades de supervivencia del feto normal. Por otra parte, en uno de nuestros casos tratados con separación láser por CIR selectivo, con una experiencia de 8 casos desde marzo del 2007, el feto con CIR continuó creciendo y sobrevivió sin secuelas neurológicas, al igual que en un 45,5% (5 de 11 fetos) de los casos del estudio de Quintero. En un 33,3% (6 de 18 fetos) de los CIR tratados con láser para separar las comunicaciones placentarias en el estudio de Gratacos, el feto con CIR sobrevivió aunque la mitad de estos fetos presentaron secuelas neurológicas (2 fetos con vetriculomegalia y 1 feto con leucomalacia periventricular). Se necesitan estudios aleatorizados para aclarar el tratamiento adecuado en esta condición. 6

7 Medicina Materno-Fetal FIGURAS Figuras 1-3: Esquema de la conexión umbilical arterio-arterial en la secuencia TRAP. Imagen ecográfica del feto acardio e imagen ecográfica de la coagulación láser de los vasos de cordón en este feto. Figuras 4 y 5: Medida del polihidramnios-oligohidramnios en una gestación con STFF en semana 21 y placenta posterior al nacimiento mostrando la zona de separación láser. 7

8 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 L Lewi Figuras 6 y 7: Discrepancia de tamaño en circunferencias cefálica y abdominal en una gestación monocorial con CIR selectivo en semana 20 y distribución asimétrica del territorio placentario en la imagen macroscópica de una placenta en gestación con CIR selectivo. REFERENCIAS Benirsc hke K, Kim CK. Multiple pregnancy. N Engl J Med 1973:288: Diehl W, Hecher K. Selective cord coagulation in acardiac twins. Semin Fetal Neonatal Med Dec;12: Ville Y, Hyett J, Hecher K, Nicolaides K. Preliminary experience with endoscopic laser surgery for severe twin twin transfusion syndrome. N Engl J Med 1995; 332:224 7 Lewi L, Jani J & Deprest J. Invasive antenatal interventions in complicated multiple pregnancies. Obstet Gynecol Clin North Am 2005; 32: El Kateb A, Ville Y. Update on twin to twin transfusion syndrome. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 2008; 22: Quintero R, Morales W, Allen M, et al. Staging of twin twin transfusion syndrome. J Perinatol 1999;19: Senat MV, Deprest J, Boulvain M et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin to twin transfusion syndrome. New Engl J Med 2004;351: Gratacós E, Lewi L, Muñoz B, Acosta Rojas R, Hernandez Andrade E, Martinez JM, Carreras E, Deprest J. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic pregnancies according to umbilical artery Doppler flow in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol Jul;30(1): Gratacós E, Antolín E, Lewi L, Martínez JM, Hernández Andrade E, Acosta Rojas R, Enríquez G, Cabero L, Depres J. Monochorionic twins with selective intrauterine growth restriction and intermittent absent or reversed end diastolic flow (Type III): feasibility and perinatal outcome of fetoscopic placental laser coagulation. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31:

9 Medicina Materno-Fetal Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Selective photocoagulation of communicating vessels in the treatment of monochorionic twins with selective growth retardation. et al. Am J Obstet Gynecol 2001 ; 185 : Evans MI, Goldberg JD, Dommergues M, Wapner RJ, Lynch L, Dock BS, Horenstein J, Golbus MS, Rodeck CH, Dumez Y, et al. Efficacy of second trimester selective termination for fetal abnormalities: international collaborative experience among the worldʹs largest centers. Am J Obstet Gynecol Jul;171(1):