ACROMEGALIA EN UN INDIVIDUO MEDIEVAL DE SANT SEBASTIÀ DE BAGÀ AFECTO DE UN ADENOMA EOSINÓFILO DE HIPÓFISIS

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1 ACROMEGALIA EN UN INDIVIDUO MEDIEVAL DE SANT SEBASTIÀ DE BAGÀ AFECTO DE UN ADENOMA EOSINÓFILO DE HIPÓFISIS De v e n a t, L (1); Ca m p i l l o, D (1); Ca r v a j a l, A (2); Vi l a, S (3) (1)Laboratori de Paleopatologia i Antropologia, Museu d Arqueologia de Catalunya (MAC), Passeig de Sta. Madrona, 39-41, Parc de Montjuïc, Barcelona. (2) UDIAT-Centre Diagnòstic, Sabadell. (3) Técnico radiológico de Sanitas. Resumen En la necrópolis medieval de Sant Sebastià de Bagà (Alt Berguedà, Barcelona), se halló un individuo que ya en el campo llamó la atención por su enorme robustez. Posteriormente, en el laboratorio comprobamos el volumen aumentado de los huesos, especialmente del cráneo, así como algunas características propias de la acromegalia que nos hicieron sospechar la existencia de un tumor hipofisario. Sometimos el individuo a distintas pruebas complementarias que nos confirmaron la presencia de un adenoma de hipofisis y que, dada la morfología del individuo, forzosamente debía ser eosinófilo. Palabras Clave Acromegalia, adenoma, hipofisis, tumor, medieval. Abstract In the medieval necropolis of Sant Sebastià de Bagà (Alt Berguedà, Barcelona), was found an individual that at the fieldwork attracted our attention by his robust features. After, at the laboratory we checked the enlarged volume of the bones, specially the skull, and some acromegalia s typical characteristics, so we thought about a hypophisal tumour. We made some complementary proves that confirmed a hypophisal adenoma and it was eosinophil by the morphology of the individual. Introducción El caso que presentamos pertenece a un individuo hallado en una de las tumbas de losas (s. X-XI) de la necrópolis medieval de Sant Sebastià de Bagà (Berguedà, Barcelona) 1. Se trata de un individuo adulto maduro (entre 50 y 59 años aproximadamente) de sexo masculino que se encontraba en buen estado de conservación y preservación (IP3 del 95%). El esqueleto llamó la atención durante la excavación por la enorme robustez y el aspecto muy tosco que presentaba, especialmente a nivel del cráneo. Descripción morfológica Cráneo El cráneo destaca por el aspecto macizo y los rasgos robustos que presenta: grandes pómulos, nariz grande y con amplia fosa nasal, hipertelorismo, diastema dental, amplio cuerpo mandibular, tuberculos mentonianos voluminosos, pronunciados arcos superciliares y marcada glabela, sinostosis casi completa de las suturas, un grosor de entre 6 y 8 mm y un notable aumento del peso (Figs.1 y 2). En cuanto a la dentición, el diastema afecta a todos los dientes de ambas arcadas y es más acusado en los 1 Necrópolis excavada por Arqueociència, S.L. 597

2 ACROMEGALIA EN UN INDIVIDUO MEDIEVAL DE SANT SEBASTIÀ DE BAGÀ AFECTO DE UN ADENOMA EOSINÓFILO DE HIPÓFISIS anteriores y menos intensa en los laterales (Figs. 1, 2 y 3). Faltan los cuatro terceros molares, probablemente debido a una agenesia, ya que en la ortopantografia y en el escáner no se aprecian gérmenes dentales. Del premolar 14 sólo existe un raigón asociado a una cavidad quística y del premolar 35 se conserva un raigón asociado a un orificio fistuloso que se abre próximo a la raíz del canino. Se observa también la pérdida de los dientes 45 y 46 con reabsorción de los alvéolos pareciendo esta patología, de origen cariógeno y también la presencia de placas de cálculo en casi todos los dientes. Hay que destacar el cuerpo de la mandíbula por su amplitud, mayor en el lado izquierdo y al examinar la cara interna de este hueso, se constata que el conducto dental, poco después de la espina de Spix queda al descubierto por destrucción de la cortical (Figs. 3 y 4). Esta destrucción, al igual que el diastema dental, seguramente está relacionada con el engrosamiento progresivo del hueso. Esqueleto poscraneal. Del resto del esqueleto se conservan la mayoría de los huesos, excepto los de las manos y algunos de los pies que no nos llegaron. Hay que decir, en general, que todos los huesos muestran un aspecto tosco, un volumen aumentado y cierto peso que, sin embargo, no puede valorarse en los huesos de las extremidades ya que, lamentablemente, a pesar de que no hay fisuras que penetren en la cavidad diafisaria, la radiografía constata que éstos están repletos de barro. También destaca una fractura del tercio medio del cúbito derecho, que muestra un callo óseo bien consolidado. A nivel de columna vertebral y de tórax se detecta en la zona dorsolumbar una intensa cifosis, asociada a una anquilosis con osificación de algunos cuerpos vertebrales y lo mismo en algunas costillas, dato que permite deducir una inmovilidad del tórax, aunque su volumen parece ser que fue amplio (Fig. 5). Esta alteración del tórax, seguramente dio origen a una hipoxia de tipo toracógeno. Se observa también la fractura de una costilla derecha, que seguramente se produjo en el mismo accidente que provocó la lesión del cúbito pero que no guarda ninguna relación con la patología hipofisaria objeto de este trabajo. Todas las alteraciones comentadas, especialmente las del cráneo, fueron sugerentes de la existencia de acromegalia, patología secundaria a una hipersecreción de la hormona del crecimiento. Ésta puede ser debida a una disfunción de la hipófisis o, como ocurre en la mayoría de casos, a un adenoma eosinófilo de hipófisis. Estudio radiográfico Para comprobar si realmente, nos hallábamos ante un tumor hipofisario, realizamos distintas pruebas radiográficas. Radiografía convencional La radiografía en proyección lateral del cráneo (Fig. 6) no muestra ningún tipo de alteración, siendo la silla turca de aspecto normal. Pensamos que esto se debía a la superposición de planos que proporciona este tipo de prueba y por ello, realizamos también una tomografía computada. Tomografía Computada La tomografía computada practicada con un escáner helicoidal de última generación permite una planigrafía de 0,5 mm, discriminando imágenes independientes de ambos lados. En este caso los planos parasagitales izquierdos tienen una apariencia normal, pero al sobrepasar la línea media, se observan las imágenes patológicas. Así, en los planos parasagitales derechos, se constata una destrucción total de la hemisilla turca derecha (Figs. 7, 8 y 9), circunstancia que es compatible con un tumor intraselar. Además, en los planos axiales, se confirma la destrucción de las apófisis clinoides del lado derecho, sin erosión del suelo de la silla (Figs. 10 y 11). Comparamos la imagen, con otra de una autopsia clínica de un individuo con acromegalia (Aufderheide y Rodríguez-Martín,1998), en la que se muestran un tumor intraselar y se da una erosión de la silla turca idéntica a la del caso que presentamos (Figs. 11 y 12). 598

3 Devenat, L; Campillo, D; Carvajal, A; Vila, S Fig

4 ACROMEGALIA EN UN INDIVIDUO MEDIEVAL DE SANT SEBASTIÀ DE BAGÀ AFECTO DE UN ADENOMA EOSINÓFILO DE HIPÓFISIS Fig. 2. Fig. 3. Fig. 5. Fig

5 Devenat, L; Campillo, D; Carvajal, A; Vila, S Patognomonia En los individuos infantiles la hipersecreción de hormona del crecimiento da lugar al gigantismo acromegálico, mientras que en los adultos, como sucede en el individuo que nos ocupa, a la acromegalia. Dicho individuo tuvo un adenoma eosinófilo de la hipófisis, tumor que histológicamente es benigno, pero que por su situación tiene un comportamiento maligno. Así, pensamos que la probable evolución del tumor sería la siguiente: - En primer lugar tendría lugar el aumento volumétrico y por compresión, la destrucción de las estructuras vecinas. Esta destrucción puede ser simétrica o asimétrica, como ocurre en este caso. - Después sucedería la compresión del lado derecho del quiasma y, posteriormente, del nervio óptico derecho, que originaría primero la hemianopsia del lado izquierdo y, después, la ceguera del lado derecho. - Seguidamente, la compresión de la porción anterior del tercer ventrículo provocaría una hidrocefalia interna asociada a un síndrome de hipertensión endocraneal. - Finalmente, la hipertensión endocraneal más la compresión de las estructuras del diancéfalo probablemente fueron las responsables del deceso del individuo. Diagnóstico diferencial Finalmente, en cuanto a los diagnósticos diferenciales pensamos en: - Un carcinoma de hipófisis, pero son muy poco frecuentes (1%); - En un meningioma pero generalmente se localizan en el tuberculum sellae; - En un craneofaringioma pero son relativamente más frecuentes en niños; - En un mucocele pero en este caso no está afectado el seno esfenoïdal; - Y por último en un adenóma basófilo pero este no da origen a acromegalia. Bibliografía AEGERTER, E., KIRKPATRICK, J.A. (JR), 1975, Orthopedic diseases, Philadelphia, Saunders Co. AUFDERHEIDE, A.C., RODRÍGUEZ-MARTÍN, C., 1997, The Cambridge Encyclopedia of Human Paleopathology, Cambridge, University Press. BARCELÓ, P., VILASECA, J.M., 1970, Gigantismo hipofisario y acromegalia, en A. PEDRO-PONS, Tratado de patología y clínica médicas, III, pp , Barcelona, Salvat. JAFFE, H.J., 1978, Enfermedades metabólicas, degeneratives e inflamatorias de huesos y articulaciones. México, Prensa Médica Mexicana. ORTNER D.J., 1985, Identification of Pathological Conditions In Human Skeletal Remains. Washington, Smithsonian Institution Press. ROZMAN, C., 1972, Enfermedades de la hipófisis, en A. PEDRO-PONS, Tratado de patología y clínica médicas, V, pp , Barcelona, Salvat. VILARDELL, E., 1982, Enfermedades de la adenohipófisis, en FARRERAS, P., ROZMAN C., Medicina interna, II, pp , Barcelona, Doyma. Bibliografía on-line: AREAS/Acromegalia/Sintomas.aspx ah.htm 601

6 ACROMEGALIA EN UN INDIVIDUO MEDIEVAL DE SANT SEBASTIÀ DE BAGÀ AFECTO DE UN ADENOMA EOSINÓFILO DE HIPÓFISIS Fig. 6. Fig. 10. Fig. 7. Fig. 8. Fig. 11. Fig. 9. Fig

7 Devenat, L; Campillo, D; Carvajal, A; Vila, S Crani Longitud màxima 191 Amplada màxima 142 Amplada frontal mín. 102 Amplada frontal màx. 122 Long. forat occipital 31 Amplada forat occipital 26 Altura de la mastoide D 31 Altura de la mastoide E 30 Amplada de la cara 137 Altura de la cara superior 76 Amplada de l òrbita D 41 Amplada de l òrbita E 40 Amplada interorbitària 29 Amplada biorbitària 119 Altura nasal 55 Amplada nasal 27 Longitud paladar 46 Amplada paladar 51 Amplada bicondília 124 Amplada bigoníaca 87 Long. mandíbula 101 Altura símfisi mandibular - Amplada símfisi mandibular 18 CRÁNEO FEMENINOS MASCULINOS MEDIANA MÁX. MÍN. MEDIANA MÁX. MÍN. Longitud máxima 17,8 19,0 13,3 18,8 19,7 17,5 191 Anchura máxima 13,0 14,1 4,0 13,8 14,5 12,9 142 Anchura frontal mín (ft-ft) 9,3 10,0 8,7 9,6 10,2 8,5 102 Anchura frontal màx (co-co) 11,5 13,6 10,6 11,6 12,5 10,4 122 Longitud foramen magnum 3,4 3,6 3,2 3,6 4,0 3,1 31 Ancho foramen magnum 3,1 3,9 2,7 3,0 3,4 2,6 26 Altura de la mastoide D 5,2 14,3 1,7 3,1 4,9 2,1 31 Altura de la mastoide E 4,9 13,7 1,9 3,3 4,9 2,4 30 Ancho de la cara 12,2 12,9 11,7 12,6 13,7 11,3 137 Altura de la cara superior (n-pr) 7,4 9,1 6,1 6,6 7,6 5,8 76 Ancho de la órbita (mf-ek) D 3,1 4,1 1,8 4,1 4,2 4,1 41 Amplada de la órbita (mf-ek) E 3,4 3,9 2,5 4,0 4,1 3,8 40 Anchura interorbitària (mf-mf) 2,1 2,3 1,8 2,4 2,9 2,0 29 Altura nasal (n-ns) 4,9 5,2 4,2 4,8 5,7 2,6 119 Anchura nasal 2,5 2,7 2,3 2,3 2,7 2,

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