DRA. GABRIELA MARIN JORNADAS DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA S.A.P. FILIAL MISIONES

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Gabriel Palma Ramírez
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1 BAJA TALLA DRA. GABRIELA MARIN JORNADAS DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA S.A.P. FILIAL MISIONES noviembre 2014

2 CRECIMIENTO NORMAL EL CRECIMIENTO ES PRODUCTO DE LA MULTIPLICACION Y AUMENTO DE TAMANO DE LAS CELULAS SE INICIA EN EL MOMENTO DE LA FERTILIZACION SIGUE EL PROGRAMA GENETICO APORTADO POR LOS PADRES CARACTERISTICA: VARIABILIDAD EN LA VELOCIDAD

3 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CRECIMIENTO 1- Crecimiento prenatal a- Sistema IGF: IGF1, IGF2, IGFBP1, IGFBP2, IGFBP3, etc. b- Insulina c- Factor de crecimiento epidermal (EGF) d- Factor de crecimiento fibroblastico e- Factores maternos y uterinos: genética f- Factores cromosomicos

4 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CRECIMIENTO Cont. 2- Crecimiento postnatal a- Hormona de Crecimiento b- Sistema IGF - IGFBP - Proteína ALS: Complejo terciario c- Hormona Tiroidea d- Esteroides Sexuales e- Otros: genéticos, socioeconómicos, nutricionales, psicológicos. F- Catch-up

5 EVALUACION DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO ANTROPOMETRIA: TALLA, PESO, PERIMETRO CEFALICO, LONGITUD DE TRONCO, ESTATURA SENTADA, LONGITUD DE PIERNAS, PLIEGUES CUTANEOS GRAFICAS DE CRECIMIENTO DE NINOS NORMALES ARGENTINOS: ESTATURA, PESO, PERIMETRO CEFALICO, VELOCIDAD DE CRECIMIENTO PARA NINAS Y NINOS

8 LIMITES DE NORMALIDAD 1- Talla: percentilos 3ro. y 97mo. Media + 2 SD en cms. 2- Peso: BMI.- Peso/H2 en Kgs. 3- PC: Percentilos 3ro. y 97mo. 4- Talla relacionada a la talla de los padres 5- Edad Osea: Edad cronológica + 2 anos UTILIZAR SIEMPRE GRAFICOS DE PERCENTILOS PARA LA POBLACION ARGENTINA

9 DIAGNOSTICO DE BAJA TALLA 1- Historia Clínica 2- Percentilos de talla y peso 3- Evaluación de laboratorio: rutina, cariotipo, anticuerpos antigliadina y antiendomisio 4- Velocidad de crecimiento 5- Edad ósea 6- Radiografía de cráneo de perfil: silla turca y/o resonancia magnética de cerebro 7- Evaluación de perfil tiroideo 8- Pruebas de estimulación para hormona de crecimiento 9- IGF 1 / BP3. Estudios cromosomicos 10- Otras hormonas

10 CAUSAS DE BAJA TALLA 1- VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO a- Baja talla familiar b- Retardo constitucional del crecimiento c- Retardo puberal 2- RETARDO DE CRECIMIENTO PRE NATAL a- Retardo de crecimiento intrauterino

13 CAUSAS DE BAJA TALLA (cont.) 3- ANOMALIAS GENETICAS a- Asociado a anomalías cromosomicas b- Asociado a anomalías genéticas c- Trastornos metabólicos d- Displasias esqueléticas

15 CAUSAS DE BAJA TALLA (cont. II) 4- Retardo de crecimiento postnatal a- Desnutrición b- Enfermedades crónicas: cardiorrespiratorias graves, gastrointestinales (enf.celiaca), renales cronicas y hematológicas.sida c- Secuela de tratamientos complejos d- Retardo de crecimiento por trastornos psicosociales

17 CAUSAS DE BAJA TALLA (cont. III) 5- ENFERMEDADES ENDOCRINAS a- Insuficiencia hipotalamo - hipofisaria aislada o multihormonal b- Hipotiroidismo c- Diabetes Mellitus d- Pseudohipoparatiroidismo e- Desordenes del metabolismo de la vitamina D f- Síndrome de Cushing endogeno o exógeno

21 DEFICIENCIA DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO CAUSAS CONGENITAS 1- Anomalías de la región hipotálamo - hipofisaria a- Agenesia de la hipofisis b- Displasia septo - óptica c- Malformaciones de la línea media: paladar hendido, labio le porino, agenesia del cuerpo calloso 2- Insuficiencia aislada de hormona de crecimiento 3- Insuficiencias multiples

22 DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO Cont. ADQUIRIDAS 1- Tumores de la región hipotálamo - hipofisaria 2- Radioterapia craneal o cervical 3- Enfermedades infiltrativas (Histiocistosis) 4- Traumatismos y/o hemorragias. Accidentes 5- Silla Turca vacia 6- Post quirúrgica

23 DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO Cont. II IDIOPATICA: Asociada a parto en podalica y/o anoxia perinatal FUNCIONAL: Deprivacion psicoafectiva, desnutrición severa: Anorexia Nerviosa/Bulimia ASOCIADA A SINDROMES: Silver-Russell, Noonan, Prader-Willi

24 DEFICIENCIA DE GH: Características Clínicas 1- INCIDENCIA: 1: (Argentina) 2- TALLA 2.5 SD O MAS POR DEBAJO DE Pc VELOCIDAD DE CRECIMIENTO MENOS DE 5 cm p/ano 4- EDAD OSEA RETRASADA 5- MICROPENE, HIPOGLUCEMIAS DEL RN, RETARDO PUBERAL 6- OTROS: Baja talla armonica, obesidad centripeta, facie típica con puente nasal chato, voz aguda

25 SINDROME DE TURNER DIGENESIA GONADAL: 45 X, MOSAICOS 1- INCIDENCIA: 1:2500 NACIMIENTOS VIVOS 2- ALTA INCIDENCIA DE ABORTOS ESPONTANEOS 3- RN FEMENINO CON EDEMAS DE MIEMBROS, LINFE DEMA EN CUELLO E HIGROMAS 4- MALFORMACIONES CARDIACAS, RENALES, AUDI TIVAS 5- BAJA TALLA 6- INFANTILISMO SEXUAL, FALTA DE DESARROLLO PUBERAL 7- OTROS: Cubito valgo, pterigium colli, torax en escu do, mamilas laterales, epicanto, orejas bajas, etc.

26 TRATAMIENTO 1- TRATAMIENTO ESPECIFICO PARA CADA UNA DE LAS CAUSAS CLINICAS 2- DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO: GH 3- SINDROME DE TURNER: GH, E2, ESTROGENOS / PROGESTERONA 4- HIPOTIROIDISMO: T4 5- OTROS: ESTEROIDES, Ca, Vitamina D, etc.

27 CONCLUSIONES 1- UN NINO CRECE DE ACUERDO A UN PATRON GENETICO 2- EL CRECIMIENTO VARIA SEGUN LAS INTERFERENCIAS QUE APAREZCAN 3- EL DANO DEPENDE DE LA INTENSIDAD, EDAD DE APARICION Y EL TIEMPO QUE DURE ESA INTERFERENCIA 4- LA EFECTIVIDAD DEL TRATAMIENTO DEPENDE DE: a- Diagnóstico precoz b- Perdida de talla al momento del diagnostico c- Cumplimiento del tratamiento LA MAYORIA DE LAS CONSULTAS POR BT SON VARIACIONES DE LA NORMALIDAD.(??????)

28 BAJA TALLA DRA. GABRIELA MARIN JORNADAS DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA S.A.P. FILIAL MISIONES noviembre de 2014

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