Neonatología. Hemorragia intracraneal. Convulsiones neonatales. Mª Teresa Carbajosa Herrero Neonatología

Transcripción

1 Neonatología Hemorragia intracraneal Convulsiones neonatales Mª Teresa Carbajosa Herrero Neonatología

2 Hemorragia intracraneal en el periodo neonatal Importante problema clínico relativa alta frecuencia. muerte o secuelas neurológicas severas. Cambios en los pasados años: Marcada reducción en las lesiones traumáticas. Marcado incremento en lesiones características del RN pretérmino.

3 Clasificación Tipo EG/Madurez Frecuencia Gravedad Subdural RNT > RNPT Rara Alta Subaracnoidea RNPT > RNT Frecuente Benigna Intracerebelosa RNPT > RNT Rara Alta Intraventricular RNPT > RNT Frecuente Alta Miscelánea RNT > RNPT Rara Variable (intraparenquimatosa, múltiples sitios)

4 Patogénia No conocida por completo. Dos hechos patogénicos mayores: Traumatismo obstétrico. Sucesos hipóxicos. H. subdural: trauma. H. subaracnoidea: trauma e hipoxia. H. intracerebelosa : trauma e hipoxia. H. intraventricular: RNT: trauma e hipoxia. RNPT: ++ hipoxia.

5 Hemorragia subaracnoidea primaria El sangrado se localiza en el espacio subaracnoideo, sobre la convexidad cerebral, a nivel posterior, sobre todo en la fosa posterior. Ø RN a término: trauma Ø RN pretérmino: hipóxia Clínica Asintomática o con signos mínimos. Crisis convulsivas: inicio al 2º día de vida. Normalidad en periodos intercrisis. Más en a término. Deterioro catastrófico y curso fatal rápido.

6 Hemorragia subaracnoidea primaria Diagnóstico Ø TAC: elección. Ø LCR: elevado número de hematíes y proteínas. Sospecha. Ø Ultrasonografía: difícil detección a causa del incremento normal de la ecogenicidad alrededor de la periferia cerebral. Una hemorragia grande puede distender la cisura de Silvio y ser así detectada. Pronóstico Bueno, si no trauma o hipoxia grave. Principal secuela: Hidrocefalia.

7 Hemorragia subaracnoidea primaria

8 Hemorragia subaracnoidea primaria

9 Hemorragia de la matriz germinal y/o intraventricular (HIV) Frecuencia: La mas frecuente de las hemorragias intracraneales del RN y es característica del prematuro. Incidencia: Inversamente proporcional a la EG. ü % de los neonatos de g ü 50-70% en los menores de 700 g Se presenta en 50% en las primeras 24 horas de vida (20% en la primera hora de vida y 60-70% en la primeras 6 horas) Importancia: por la alta incidencia y por su gravedad ü Secuelas: parálisis cerebral, retraso mental y convulsiones ü Mortalidad: 25-50% ü Supervivencia es inversamente proporcional a la extensión

10 FISIOPATOLOGÍA Origen en la matriz germinal Situada en los ventrículos laterales (cabeza del núcleo caudado) Irrigada : Ramas de la Arteria de Huebner (rama de AC anterior) Ramas de la AC Media. Drenaje : Venas que drenan al sistema venoso profundo = v. terminal que desagua en v. cerebral interna y v.de Galeno Constituida por células con gran actividad proliferativa *10 y 20 s intrauterinas = neuronas *último trimestre = astrocitos y oligodendroglía Progresión: Sangrado en matriz germinal ventrículos laterales oclusión LCR Hidrocefalia

11 2: vena terminal; 3: vena cerebral interna; 4: vena de Galeno; 5: seno recto; 8: arteria de Heubner; 9: ramas estriadas de la arteria cerebral media; 10: polos frontal; 11: asta frontal del ventrículo lateral izquierdo; 12: matriz germinal; 13: foramen de Monro; 14: tercer ventrículo; 15: polos occipitales

12 Patogénia La HIV tiene un origen multifactorial 1.-Factores Vasculares 2.-Factores Intravasculares 3.-Factores Extravasculares

13 Patogénia Factores Vasculares: Dependientes de las características anatómicas de los vasos sanguíneos de la MG, zona altamente vascularizada. Desarrollo arterial: transición aguda desde los grandes vasos a la red de los capilares sin una arborización gradual. Los capilares de la matriz germinal son débiles y muy frágiles. - Vasos en involución, los hace más susceptibles a la ruptura. - Vasos con sólo una cubierta endotelial, carentes de músculo y colágeno lo que aumenta la vulnerabilidad de los mismos. Drenaje venoso: La configuración en la matriz germinal en bucle en horquilla" conduce a una obstrucción del flujo de salida

14 Patogénia Factores Intravasculares Relacionados con la regulación del flujo sanguíneo cerebral y la presión del lecho microvascular de la matriz germinal. Autorregulación cerebral deficiente. Flujo sanguíneo cerebral con grandes fluctuaciones, con gran dependencia de la Tensión arterial sanguínea, sobre todo primeras horas de vida. Flujo sanguíneo cerebral (hipercapnia, hipoxemia, expansión volumen, manipulaciones) Presión venosa cerebral (parto,complicaciones respiratorias, neumotórax,asfixia) Alteraciones de la coagulación

15 Patogénia Factores Extravasculares: Pobre soporte vascular: el espacio que rodea la Matriz Germinal es deficiente, gelatinoso, friable. Elevada actividad fibrinolítica. Sangrados de pequeños capilares de MG, pueden convertirse en grandes HIV.

16 Cuadro clínico ü Silente Discreta hipotonía y disminución mov. espontáneos. Caída del Hto. Diagnóstico Ecografía transfontanelar. ü Saltatorio Deterioro gradual del estado neurológico, con anomalías en el nivel de conciencia, movilidad, tono (hipotonía ó hipertonía), respiración, movimientos oculares (nistagmus). Cesan y vuelven a repetirse. ü Catastrófico Deterioro brusco, apnea, hipotonía, convulsiones tónicas o clónicas, pupilas no reactivas, ausencia de movimiento, fontanela abombada, postura de descerebración, disminución de T.A, bradicardia, colapso circulatorio, alt de Tº, anemia.

17 Grados de HIV Grado 1 Hemorragia en matriz germinal subependimaria Grado 2 Hemorragia en la matriz germinal y extensión a ventrículos, ocupa entre el 10 y el 50 % del ventrículo, sin aumento de tamaño ventricular Grado 3 A - Sangrado que ocupa > 50% y dilata ventrículo. B - Sangrado masivo que dilata todo el sistema ventricular) Grado 4? Volpe: Infarto periventricular hemorrágico Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca periventricular

18 Consecuencias neuropatológicas Ø Destrucción de la Matriz germinal.----quistes Destrucción de células precursoras gliales. Ø Infarto hemorrágico periventricular. Necrosis de la sustancia blanca periventricular. Ø Hidrocefalia posthemorrágica.

19 Diagnóstico Ø Vigilancia estrecha en pacientes de alto riesgo = Ecografías seriadas. Ø Exploración física: actividad, tono, estado de conciencia, convulsiones, anemia, ictericia Ø Exámenes complementarios: inespecíficos

20 Diagnóstico Ø Ecografía cerebral transfontanelar Ø Valoración del flujo sanguíneo cerebral: Doppler (pulsatividad en A. Cerebral anterior) Ø TAC Ø RMN

21 Ecografía cerebral transfontanelar

22 Ecografía cerebral transfontanelar

23 Pronóstico Depende de la severidad (localización y extensión) v Presencia de lesiones quísticas periventriculares con o sin quistes porencefálicos (necrosis) Parálisis cerebral destrucción de tractos motores ( tractos motores corticoespinal pasan por esa zona e inervan EEII, EES) v Presencia de hidrocefalia posthemorrágica por descenso de reabsorción de LCR por obstrucción aracnoides (plexo) Obstrucción circulación en el sistema ventricular

24 Tratamiento Prevención: ü Parto prematuro ü Corticoides prenatales ü Atención adecuada al parto y reanimación ü Cuidados postnatales máximos: evitar fluctuaciones de TA, hipo e hipercapnia, hipoxia, dolor, manipulaciones, ventilación mecánica

25 Tratamiento Si HIV Ø Vigilancia de progresión. Ø Medidas de soporte. Ø Hidrocefalia: A.-Transitoria 1.- Punciones Ventriculares. 2.- Derivación al exterior. 3.- Colocación de un Reservorio. B.-Definitiva: Derivación ventrículo-peritoneal.

26 Lesión isquémica. Leucomalacia Periventricular Necrosis de la sustancia blanca adyacente a los ángulos externos de los ventrículos laterales. Lesiones ecodensas pueden progresar a lesiones quísticas.

27 Convulsiones neonatales Las convulsiones en el período neonatal constituyen la expresión clínica por excelencia de la disfunción del Sistema Nervioso Central. La incidencia de CN es % en RN a término % en menores de 1500g

28 Convulsiones neonatales Convulsión es el resultado de una descarga excesiva y sincrónica entre las neuronas del SNC Los RN no suelen presentar convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. Movimientos atípicos, estereotipados, periódicos Características diferentes a las del adulto Inmadurez cerebral anatómica y bioquímica No organización cortical Sinaptogénesis y escasa mielinización de vías eferentes Débil propagación de actividad eléctrica

29 Etiología Ø Hipoxia-isquemia (asfixia perinatal) Ø Hemorragia intracraneal, Infarto arterial cerebral Ø Trastorno metabólico agudo (hipoglucemia,hipoca, hipomag, alt natremia ) Ø Infección del SNC Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Malformación del SNC Tóxicas o deprivación a drogas Procesos del SNC genéticamente determinados (Errores innatos del metabolismo, enf mitocondriales, lisosómicas, peroxisomales) Síndromes epilépticos neonatales benignos (Convulsiones idiopáticas benignas neonatales, Crisis del quinto día.convulsiones idiopáticas familiares benignas neonatales) Encefalopatías epilépticas neonatales:. S de Ohtahara, S de Aicardi Estados de mal convulsivos neonatales Desconocidas

30 Manifestaciones clínicas Ø Sutiles (48%) Automatismos motores repetidos (chupeteo, muecas, pucheros, nistagmus con o sin parpadeo, mov de pedaleo o remo) Apnea y alt ritmo cardiaco. Mas en prematuros. Raro alteración EEG. Ø Clónicas (32%) Sacudidas musculares rítmicas, lentas, focales ó multifocales afectan a varias partes del cuerpo, irregulares y a veces migratorias. Pueden presentar alt. EEG frecuentes.

31 Manifestaciones clínicas Ø Mioclónicas (13%) Sacudidas rápidas únicas o múltiples de grupos musculares de flexión de extremidades superiores, inferiores o ambas. Focales o multifocales no alt. EEG. Generalizadas con alt EEG Ø Tónicas (7%) Focales: posturas fijas sostenidas de miembros o asimetría de tronco o cuello. Generalizadas similar a postura de descerebración, EEG alterado.

32 Diagnóstico Diferencial presión estimulo características temblor cede provoca Sacudidas simétricas en flexo-extensión convulsión no cede no provoca fase rápida y fase relajación

33 Diagnóstico Estudios de Primera Línea Historia clínica detallada. Examen físico completo. Analítica básica: Glucosa, Calcio, Ionograma, Magnesio. Cribaje infección S/LCR. EEG. Ecografía Cerebral Transfontanelar.

34 Diagnóstico Exámenes Complementarios Segunda Línea (en función sospecha diagnóstica) Ensayo biotina, piridoxina, tiamina (recogida muestras previa para determinar biotinidasa y niveles vitamina B6) Aminoácidos (S/LCR,) Amonio, lactato, piruvato, urato Serología TORCH, HIV (S/LCR) Ácidos grasos cadena larga, hidrolasas ácidas Fondo de ojo EEG poligráfico sueño, video-eeg TC / RM craneal / eco doppler Potenciales evocados visuales, auditivos

35 Tratamiento 1º -Fenobarbital (ev) (Luminal R ) = mg/kg en 20 min. Si cede 3-5mg/kg/día/en 2 dosis de mantenimiento. Si no cede Fenobarbital (ev) = 10mg/kg o 2º - Valproato sódico (ev) (Depakine R ) = 15 mg/kg en dosis única en 5' Si cede, a los 30' dosis de mantenimiento 1-2 mg/kg/hora BIC. 3º - Si no ceden Fenitoina sódica (ev) = mg/kg en 20 min Si cede dosis de mantenimiento 7 mg/kg/día/en 2 dosis 4º -Si no cede Diazepam 1 mg/kg/dosis iv cada 4-6 horas Si cede mantenimiento con diazepam en BIC 0,7-2,7 mg/hora 24 horas

36 Tratamiento 5º - Si no ceden las convulsiones: estado de mal convulsivo neonatal Clonazepam 0,02 mg/kg/hora iv en BIC (Rivotril R. Puede aumentarse hasta 0,8 mg/kg/día) Carbamazepina: 20 mg/kg/día por sonda nasogástrica Lidocaina ev = 3 mg/kg en dosis única de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h junto a Fenobarbital ev (7 mg/kg/día/en 2 dosis). 6º - Si finalmente no cede el estado de mal iniciaremos TIOPENTAL ev (Tiobarbital R ) = 3mg/kg de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h 7º - Medidas habituales de soporte vital y cerebral. 8º - En las CN idiopáticas deberemos siempre intentar Piridoxina ev (Benadon R ))(100 mg dosis única) Biotina 20 mg im/oral ( Medebiotin Forte R ) Ac Folínico 10 mg/12 h