Dermatosis liquenoide anular juvenil (ALDY)

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1 63 Dermatosis liquenoide anular juvenil () María Luisa Raspa María Fernanda Greco Alberto Saponaro Mario Marini Servicio de Dermatología Lucila Fernie Servicio de Pediatría José Gabriel Casas Félix Vigovich Servicio de Patología Hospital Británico de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina Resumen La dermatosis liquenoide anular juvenil (, por sus siglas en inglés) es una entidad clínico-patológica benigna, descripta en niños y jóvenes. Se presenta clínicamente como una dermatitis liquenoide distintiva y posee, además, una histopatología particular. Las lesiones se ubican predominantemente en los flancos e ingles, y en la mayor parte de los casos, tras la suspensión del tratamiento, se produce una recaída. Palabras clave: ; dermatosis liquenoide anular juvenil Abstract is a benign clinico-pathologic entity, described in children and young patients. It is a clinically particular form of lichenoid dermatitis and has a specific histopathology. The lesions are mostly distributed on the groin and flanks. After treatment withdrawal the patients relapsed. Keywords: ; annular lichenoid dermatitis. Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2013; 11 (2): INTRODUCCIÓN Descripta en 2003 por Annessi et al. 1 en niños y jóvenes (en un trabajo que comprendió 23 pacientes con edades entre los 5 y 22 años), la dermatosis liquenoide anular juvenil () ha sido reciente- mente caracterizada como una dermatitis liquenoide, cuya peculiaridad se evidencia fundamentalmente en el estudio histopatológico. SERIE DE CASOS Caso 1 Paciente de sexo masculino, de 5 años de edad, presenta múltiples placas hipocrómicas, redondeadas u ovales, con un borde eritematoso-amarronado. Las lesiones se localizan en el dorso (Figura 1), los flancos (Figura 2), el cuello y la ingle, son asintomáticas, con ausencia de descamación e induración, y tienen un año de evolución. El paciente no refiere antecedentes personales ni familiares relevantes. Se realiza una biopsia cutánea del borde de una placa localizada en el tronco, pero los resultados son inespecíficos. Pasado un año, y dado que la patología permanece sin cambios, se decide repetir la biopsia. En esta segunda muestra se observan pequeños linfocitos que infiltran las capas basales de la epidermis y necrosis de queratinocitos, solo en el extremo de las crestas interpapilares (Figura Correspondencia: María Luisa Raspa Raulet 48, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: mluisa.raspa@gmail.com

2 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 11 Número 2. Mayo/Agosto Figura 1. Caso 1: lesiones de en el dorso. Figura 2. Caso 1: lesiones de en el flanco. Figura 3. Caso 1: necrosis/apoptosis de queratinocitos en puntas de crestas (H&E, 400X). Figura 4. Caso 1: inmunomarcación CD45 RO+. 3). A nivel epidérmico, la capa córnea presenta un aspecto de cesta y la capa granular tiene un grosor normal. No se detecta esclerosis dérmica ni epidermotropismo de linfocitos atípicos. Estos hallazgos histopatológicos permiten diagnosticar y los estudios de inmunomarcación muestran linfocitos CD8+ y CD45+ (Figura 4). Las lesiones tratadas con corticoides locales mejoran. Caso 2 Niña de 7 años consulta por lesiones asintomáticas en el dorso. Se observa: una placa ovalada e hipocrómica, de 3 x 5 cm de diámetro, con un borde eritematoso neto, en la zona inferior izquierda (Figura 5); una mácula hipocrómica ovalada, de 1,5 x 1 cm, sin borde eritematoso, en la zona superior derecha; y una placa eritematosa ovalada, de límites netos y 2 x 1 cm, en el sector central superior. La patología apareció 6 meses después del verano. La paciente no tiene antecedentes personales ni familiares de importancia. Se toman dos muestras de biopsia cutánea: una dorsal superior (placa eritematosa) y otra dorsal inferior (borde eritematoso periférico). En ambas se observa una dermatitis linfocitaria superficial perivascular, que exhibe tendencia al compromiso liquenoide de los extremos profundos de las crestas interpapilares. Estas alteraciones resultan compatibles con (Figura 6). La inmunomarcación realizada es CD3+ para las células linfoides (Figura 7). Como tratamiento se indica humectación de las lesiones y aplicación de corticoides tópicos. La paciente tiene una mejora especialmente en la placa de mayor tamaño, con borramiento del borde eritematoso periférico, pero a los 6 meses todavía persisten las máculas hipocrómicas (Figura 8). 64

3 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 11 Número 2. Mayo/Agosto Figura 5. Caso 2: placa ovalada, hipocrómica de 3 x5 cm, con un borde eritematoso neto en la zona inferior izquierda del dorso. Figura 6. Caso 2: necrosis/apoptosis de queratinocitos en puntas de crestas (H&E, 400X). Figura 7. Caso 2: inmunomarcación CD3+. Figura 8. Caso 2: a los 6 meses, involución de la placa que deja leve mácula hipocrómica. DISCUSIÓN En los casos de estudiados por Annessi et al.1 se comprobó que las lesiones cutáneas de esta entidad presentan una evolución en estadios secuenciales: las máculas eritematosas asintomáticas persistentes (lesiones tempranas) evolucionan a placas anulares redondas u ovales, de 5-15 cm de diámetro, con bordes rojo-amarronados y un centro hipopigmentado (crecimiento pleno). Mientras, en las lesiones antiguas, el eritema periférico se desvanece y deja anillos completos o incompletos de hiperpigmentación, que rodean un área blanquecina, sin atrofia ni induración. Las lesiones son múltiples y se localizan en el tronco, con predilección por las ingles, los flancos y la región periumbilical. Pocos casos presentan lesiones en el cuello y región axilar. Usualmente, estas son asintomáticas, excepto por un moderado prurito durante el desarrollo de las nuevas mácu1 las. El estado general de los pacientes no suele tener complicaciones. Con frecuencia, la detección de esta patología se demora porque se la confunde con discromías cutáneas residuales. Su duración, antes de ser diagnosticada, varía entre 2 y 8 meses.1 El estudio histopatológico revela un patrón de re- 65

4 66 acción liquenoide y se observa un correlato entre las manisfestaciones clínicas y los hallazgos histopatológicos. En las lesiones tempranas (máculas eritematosas) se confirma el patrón liquenoide -con degeneración vacuolar de la capa basal y un infiltrado de células mononucleares a lo largo de la unión dermoepidérmica-. 2 Mientras, en las lesiones tardías se evidencia una necrosis masiva de queratinocitos en las puntas de las redes de crestas, a la vez que en la dermis papilar se visualizan infiltrados dispersos de linfocitos y algunos mela- nófagos. Debido al acúmulo de linfocitos que se produce en las redes de crestas, estas experimentan un adelgazamiento y van adquiriendo un for- mato cuadrangular. Además, se encuentra exocitosis y melanófagos en la dermis papilar. 1,2 En nuestro caso, en la inmunohistoquímica se observó que el infiltrado dérmico tenía linfocitos predominantemente CD3+, CD45RO+, CD4+, CD8- y CD30-; y que el infiltrado intraepidérmico era CD8+ y TIA-1+. Asimismo, con la tinción S100 se comprobó un aumento de las células de Langerhans. 3,4 Entre los diagnósticos diferenciales clínicos de se incluyen: morfea, eritema anular centrífugo, vitiligo inflamatorio y micosis fungoide hipopigmentada (MFH). Es de gran valor la inmunomarcación para arribar al diagnóstico de la entidad y descartar MFH. El estudio biomolecular que analiza la policlonalidad de las células T es otro de los métodos utilizados para distinguir estas dos entidades. No obstante, es de singular importancia el seguimiento clínico de los pacientes, ya que la ausencia de clonalidad no permite descartar completamente la MFH. 1,4 La etiopatogenia es aún desconocida. Sin bien hay estudios que proponen como causas enfermedades autoinmunes o infecciosas, drogas, y dermatitis de contacto, estas han descartadas por datos clínicos, pruebas de laboratorio y test de parches. 5 El primer caso de fue observado después de la vacunación antihepatitis B, y en la literatura también se ha descripto la aparición de reacciones liquenoides (liquen plano, liquen estriado o liquen nitidus) después de esta vacuna. Por ello, algunos autores consideran que podría existir una relación causal entre el desarrollo de y la vacunación antihepatitis B. Desde esta perspectiva, se ha postulado la hipótesis de una reacción inmunológica mediada por linfocitos T. 6 La enfermedad suele tener un curso crónico y en general tiene una buena respuesta a los corticoides tópicos o sistémicos, la fototerapia (UVA1, PUVA) y al tacrolimus al 0,1%. 1,2,5 No obstante, se ha comunicado un caso sin recurrencia después del uso de tacrolimus al 0,03%. 3 Si bien la entidad ha sido descripta en niños y jóvenes, Cesinaro et al. 7 comunicaron 6 casos, de los cuales, 4 eran varones adultos y solo 2 mujeres jóvenes. Por este motivo, consideraron apropiado renombrar la enfermedad como dermatitis liquenoide anular. En conclusión, es una entidad con características clínicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas y moleculares distintivas. El hallazgo de acúmulos de queratinocitos necróticos/apoptóticos estrictamente localizados en los extremos de las crestas interpapilares es la clave histopatológica más importante, aunque no resulte patognomónica, para establecer el diagnóstico.

5 67 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Annessi G, Paradisi M, Angelo C, Perez M, Puddu P, Girolomoni G. Annular lichenoid dermatitis of youth. J Am Acad Dermatol. 2003; 49: Durdu M, Akyilmaz M, Tuncer L. Annular lichenoid dermatitis of youth. Pediatr Dermatol. 2007; 24: Kleikamp S, Kutzner H, Frosch PJ. Annular lichenoid dermatitis of youth: a further case in a 12 year-old girl. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6: Jaime S, Cabrera HN, Favier MI, Mohr Y, García S, Della Giovanna P. Dermatitis anular liquenoide de la infancia: comunicación del primer caso en la Argentina. Dermatol Argent. 2012; 18: De la Torre C, Flórez A, Fernández-Redondo V. Negative results of patch testing with standard and textile series in a case of annular lichenoid dermatitis of youth. J Am Acad Dermatol. 2005; 53: Sans V, Leauté-Labréze C, Vergier B, Taieb A. A further case of annular lichenoid dermatitis of youth: role of the anti-hepatitis B immunization? Pediatr Dermatol. 2008; 25: Cesinaro AM, Sighinolfi P, Greco A, Garagnani L, Conti A, Fantini F. Annular lichenoid dermatitis of youth and beyond: a series of 6 cases. Am J Dermatopathol. 2009; 31:263-7.