Colagenopatía más frecuente, enfermedad autoinmune sistémica, de patogénesis desconocida Afecta al 1% de la población, más frecuente en mujeres

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Vanesa Peralta Ayala
hace 7 años
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1 Colagenopatía más frecuente, enfermedad autoinmune sistémica, de patogénesis desconocida Afecta al 1% de la población, más frecuente en mujeres (2-3:1), de entre años, pero las manifestaciones extraarticulares son más frecuentes en hombres Clínica: poliartritis (artritis de múltiples articulaciones) inflamatoria simétrica crónica y rigidez matutina La artritis precede al desarrollo de la enfermedad pulmonar o pleural en el 90% de los casos Factor reumatoide (FR) + en el 90% de los pacientes Las manifestaciones más frecuentes son la afectación pleural y la enfermedad intersticial. La manifestación más precoz es la enfermedad de la vía aérea

2 ENFERMEDAD PLEURAL Manifestación torácica más frecuente, en el 40%-70% de los pacientes en la autopsia Consiste en engrosamiento (más frecuente) o derrame pleural. También pueden hallarse neumotórax, pioneumotórax y empiema, por la ruptura de un nódulo reumatoideo a la pleura Rx de tórax: sólo evidente en 5%-20% de los pacientes: derrame pleural pequeño, unilateral generalmente derecho, loculado, de aparición tardía, asociado generalmente a pericarditis y a nódulos subcutáneos TCAR más evidente, en hasta el 40% de los pacientes con hallazgos asociados de neumonía intersticial

3 Derrame pleural bilateral y derrame pericárdico junto a engrosamiento de pleura y pericardio Hallazgos compatibles con pleuropericarditis

4 NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Manifestación extraarticular común, más frecuente en hombres de edad media, entre 50 y 60 años Manifestación pulmonar más frecuente, en 2%-9% de los pacientes (prevalencia del 19%-56% con el uso de la TCAR). Es más frecuente y severa en pacientes con FR + y con artritis más severa Clínica: disnea de esfuerzo. EF: crepitantes secos PFR: alteraciones en hasta el 40% de los pacientes con patrón restrictivo y alteración de la difusión

5 NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Histología (de más a menos frecuente): NIU o NINE, y menos frecuente NO, DIP, DAD y NIL Radiografía de tórax: se detecta en sólo un 5%-10% de los pacientes, incluso normal en pacientes con PFR alteradas. Fases iniciales, patrón reticular fino o reticulonodular; fases tardías, patrón reticular grueso y difuso con panal; de distribución en bases pulmonares TCAR: se detecta en un 30-40% de los casos. Más sensible que PFR en detectar progresión de formas preclínicas

6 NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Espectro de hallazgos en TCAR en relación a AP Fibrosis pulmonar Patrón reticular (engrosamiento de líneas intralobulares y de septos interlobulares) irregular grueso (más finas que en FPI)* Patrón en panal (menos severo y extenso que en FPI), con pérdida progresiva de volumen pulmonar* *Se pueden asociar a distorsión arquitectural y bronquiectasias de tracción Áreas en vidrio deslustrado (+/- consolidación y nódulos) Distribución: bilaterales, de predominio en periferia, subpleural y en zonas inferiores. Puede afectarse zona anterior de lóbulos superiores Histología: NIU o NINE fibrótica (diferenciación difícil por AP) Patrón NIU con supervivencia similar a FPI Aumento de la prevalencia del cáncer de pulmón

7 Engrosamiento de septos inter e intralobulillares, asociado a panal, distorsión del parénquima y bronquiectasias de tracción, de predominio en lóbulos inferiores Mínimo componente de vidrio deslustrado asociado Hallazgos compatibles con NIU

8 NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Espectro de hallazgos en TCAR en relación a AP NINE Opacidades en vidrio deslustrado (de mayor severidad y extensión que en NIU/fibrosis pulmonar) +/- nódulos Opacidades reticulares. Panal (menos extenso que en NIU), distorsión arquitectural, bronquiectasias de tracción Distribución: bilaterales, de predominio en bases, en zonas posterior, periférica y subpleural con el pulmón subpleural inmediato respetado Histología: NINE inflamatoria (celular) o mixta (celular y fibrótica) Solapamiento en TCAR entre NIU y NINE: para diferenciarlas, valorar extensión y severidad del vidrio deslustrado (> en NINE) y del panal (> en NIU)

9 Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitórax; engrosamientos septales, opacidades reticulares y ectasias bronquiales de predominio en ambos lóbulos superiores Hallazgos compatibles con NINE/NO

10 Engrosamientos lineales y septales, con bronquiectasias de tracción y áreas parcheadas en vidrio deslustrado Hallazgos compatibles con NINE Algún foco de consolidación subpleural periférico, compatible con focos de NO

11 NÓDULOS NECROBIÓTICOS REUMATOIDEOS Y SÍNDROME DE CAPLAN Única lesión específica. Manifestación rara, más frecuente en hombres. Se asocian a enfermedad avanzada, a manifestaciones extraarticulares y a nódulos subcutáneos Clínica: asintomáticos, con curso oscilante paralelo al de los nódulos subcutáneos Radiología: nódulos redondos, bien definidos, de pocos milímetros a 5 cm de Ø, solitarios o múltiples y numerosos, en la periferia de las regiones superiores y medias, generalmente subpleurales, también a nivel endobronquial. Pueden cavitar y pueden sobreinfectarse. Se pueden asociar a derrame pleural y a neumotórax Síndrome de Caplan: muy raro, en pacientes con AR y exposición a sílices o a carbón. Radiografía: similar a los nódulos reumatoideos, simulan neumoconiosis pero la progresión de los nódulos es más rápida en este síndrome

12 Múltiples nódulos bilaterales, bien definidos, algunos de ellos cavitados Hallazgos compatibles con nódulos necrobióticos reumatoideos

13 BRONQUIECTASIAS Prevalencia: 20%-35% según TCAR (menor % en autopsia y clínica), especialmente en fumadores y en bronquiolitis obliterante. Más frecuente en mujeres En el 90%, preceden al desarrollo de la AR en años BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Manifestación rara, primaria o secundaria (al tratamiento con penicilamina o sales de oro). Se asocia al hábito tabáquico Rx: normal o volúmenes pulmonares aumentados (hiperinsuflación) TCAR: perfusión en mosaico en TC en inspiración y atrapamiento aéreo en TC en espiración, asociado a bronquiectasias cilíndricas extensas +/- nódulos centrilobulillares y patrón tree-in-bud Se deben obtener TC en espiración ya que es más sensible para la detección de las áreas pulmonares anormales

14 Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitórax y algunas bronquiectasias de tracción. Áreas parcheadas de atrapamiento aéreo y oligohemia Hallazgos compatibles con NINE o NO y bronquiolitis obliterante Consolidación (flecha) en LII que puede corresponder a agudización de NO

15 OTRAS MANIFESTACIONES Bronquiolitis folicular y Neumonía intersticial linfoide Amiloidosis secundaria pulmonar en AR de larga evolución Aumento de la incidencia de linfoma o cáncer de pulmón Hipertensión pulmonar (frecuente, de grado leve entre 35-50mmHg, secundaria a fibrosis pulmonar) Hemorragia alveolar en relación a vasculitis pulmonar Cambios óseos (reabsorción de la porción distal de las clavículas, artritis erosiva de las escápulas y artritis cricoaritenoide) Adenopatías

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