ATAXIAS AGUDAS EN LA INFANCIA. Francisco Rodríguez Sánchez. FEA. DE PEDIATRIA. HTAL. STA. Mª DEL ROSELL.

Transcripción

1 ATAXIAS AGUDAS EN LA INFANCIA. Francisco Rodríguez Sánchez. FEA. DE PEDIATRIA. HTAL. STA. Mª DEL ROSELL.

2 Concepto. Perdida de armonía del movimiento voluntario por asincronía y falta de precisión de la fuerza y la rapidez de actuación de los músculos agonistas y antagonistas implicados en el mismo. El movimiento se efectúa por los tanto de forma desordenada y no correctamente adaptado a su fin.

3 Concepto: Ataxia Cerebelosa: Por afectación del cerebelo o sus conexiones, es lo mas frecuente en la infancia. Ataxia Sensorial: Por afectación de la sensibilidad propioceptiva, muy infrecuente en la infancia. Ataxia Frontal: lesiones mediales o bilaterales, en la infancia sobre todo secundaria a HIDROCEFALIA CRÓNICA. Ataxia laberíntica: Afectación auditivovestibular.

4 Etiologia: 1. Postinfecciosa o de base inmunologica: a) Cerebelitis postinfecciosa. b) Enfermedades desmielinizantes. c) S. de Opsoclonus-mioclonus. d) S. de Miller-Fisher.

5 Etiologia: 2. Intoxicación. 3. Infección del SNC. 4. Tumores de Fosa Posterior. 5. Traumatismo Craneal. 6. Migraña basilar o equivalentes migrañosos. 7. Patologia cerebrovascular. 8. Enfermedades hereditarias. 9. Reacción psicogena.

6 Cerebelitis aguda postinfecciosa. Es la causa más frecuente de ataxia aguda. La mayoría de los casos es un enf. Inflamatoria postviral. La ataxia aparece 7-10 días de la infección. En la mitad de los casos Post-varicela. EBV, Parvovirus, enterovirus, micoplasma, sarampión, paperas y otros. Puede aparecer después de una inmunización.

7 Cerebelitis postinfecciosa: Aparece antes de los 6 años de edad por lo general. Presentan ataxia y dificultades para la coordinación motora fina, puede haber cefalea y alt. Del comportamiento. Ausencia de fiebre. Romberg negativo.

8 Cerebelitis postinfecciosa. La neuroimagen suele ser normal. LCR: Puede mostrar pleocitosis linfocitaria y aumento de las prot. En el 20 % de los pacientes. EEG: Hasta en el 50 % puede mostrar pequeñas alteraciones. Duración de los síntomas de 2-3 semanas hasta 5 meses. 90% recuperación total. Secuelas s/t. En niños mayores o con EBV.

9 Ataxia aguda por ingestión de Tóxicos Es la segunda causa de ataxia aguda en la infancia. Por fármacos: Benzodiacepinas, antitusigenos, antiepilepticos etc... En adolescentes: Alcohol, drogas... La ataxia se asocia por general a nistagmus, alt. Del estado mental, delirio, letárgica o coma. No fiebre. El diagnostico suele ser sencillo al realizar H. Clínica minuciosa.

10 Ataxia aguda por infección SNC. Meningoencefalitis vírica: Echovirus, coxackie y adenovirus. Meningoencefalitis bacteriana: Haemophilus influenzae, meningococo. Abceso cerebeloso. La ataxia se acompaña de fiebre y alt. del nivel de conciencia, afectación del E. general a diferencia de la cerebelitis potinfecciosa. LCR, diagnostico.

11 Ataxia aguda: Tumores fosa posterior. Por lo general producen ataxia lentamente progresiva. Pero en ocasiones producen un cuadro agudo por descompensación de forma súbita: Sangrado del tumor,hidrocefalia. Ataxia más signos de HT.intracraneal: Cefalea, vómitos, edema de papila, afectación de pares craneales. Neuroimagen, diagnostico.

12 Ataxia aguda: TCE. TCE-leve, que provoca un Síndrome postraumático. Neuroimagen normal. Presentan marcha inestable y puede que mareo y cefalea. Recuperación excelente. Puede durar varios meses. TCE-grave, que puede provocar Contusión o hematoma de fosa posterior, de pronostico más incierto.

13 Ataxia aguda: Migraña basilar. Es más frecuente en niñas adolescentes. Episodios agudos de migraña recurrentes con ataxia, trast. Visuales, fotofobia, parestesias, y puede haber alt. del nivel de conciencia. El primer episodio es el que realmente plantea dificultad para el diagnostico. Antec. Familiares de migraña frecuentemente. Neuroimagen y LCR son normales.

14 Ataxia aguda: Enfermedades desmielinizantes. ESCLEROSIS MULTIPLE: Es infrecuente en la infancia. Puede debutar con episodio de Ataxia aguda. RNM cerebral: Áreas hiperintensas periventriculares,en cerebelo,en tronco cerebral y medula LCR: Bandas oligoclonales (BOC.), IGG-LCR/IGG SUERO > 0,7

15 ATAXIA AGUDA: Patologia cerebrovascular Es excepcional en la infancia a diferencia del adulto. Debe tenerse en cuenta si exite antecedente de: 1. Enfermedad cardiaca. 2. Enf. Hematológica. 3. Traumatismo previo.

16 Ataxia aguda: S. opsoclunusmioclonus o de kinsburne Regresión psicomotriz hacia los meses en un lactante previamente sano Movimientos caóticos de los ojos, pero conjugados (opsoclonus.) Mioclonias que se incrementan con el estress. Ataxia. Puede ser idiopático, potinfeccioso o paraneoplasico--- Neuroblastoma torácico o abdominal.

17 S. De kinsburne. Es obligado estidios de imagen torácica y abdominal. Determinación urinaria de VMA (Vanilmandelico) y HVA (ác. Homovalinico.) Pronostico incierto, la extirpación del tumor no conlleva obligatoriamente la curación o mejoria.

18 Ataxia Aguda: S. de Miller- Fisher. Es una variante del S. de Guillen-Barré que se manifiesta por: 1. Ataxia. 2. Arreflexia. 3. Oftalmoparesia. 4. Se precede de infecc. Banal en la mitad de los casos. 5. LCR: disociación albumino-citologica 6. EMG: Existencia de polineuropatía.

19 Ataxia aguda: Enf. Hereditarias. ATAXIA EPISODICA DE HERENCIA A. DOMINANTE: 1. Ataques recurrentes de ataxia y vertigo con historia familiar de episodios similares. ENFERMEDADES METABOLICAS: 1. Enf. Del ciclo de la urea. 2. Enf. Mitocondriales. 3. Alt. De la glicosilación. 4. Aminoacidopatias(Enf. De Hartnup y Jarabe de Arce.)

20 Ataxia aguda: Reacción psicogéna. Más común en chicas adolescentes. Signos clínicos incongruentes: Mas que una ataxia suele ser una marcha abigarrada, teatral. Exploración neurológica incongruente, si se distrae es normal. Historia clínica de conflictividad padreshija etc..

21 Diagnostico de niño con Ataxia Aguda: Seguir este organigrama: 1. Historia clínica detallada y exploración física y neurológica 2. Analítica-bioquímica 3. Análisis de tóxicos. 4. TAC. Craneal. 5. LCR.

22 ATAXIA AGUDA HC + EF

23 Ataxia aguda: Diagnostico. HISTORIA CLINICA: --Ant. Familiares: migraña, enf. Metabólicas, ataxias hereditarias. --Ant. Personales: Traumatismos, infecciones previas, trast. Psiquiátricos, ingesta de tóxicos o fármacos, retraso psicomotor o regresión.

24 Diagnostico: Signos acompañantes: Fiebre: Descartar meningoencefalitis. Somnolencia-nistagmus: Intoxicación. Alteraciones oculomotoras: S. Miller- Fisher o Kinsburne. Cefalea-vómitos: Tumor o migraña. Papiledema: Hipertensión intracraneal.

25 ATAXIA AGUDA HC + EF Intoxicación? (+) (-) Tmto TC cráneo (+) LOE Hemorragia Frácturas Tmto NeuroCx

26 Diagnostico: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ANALISIS DE TOXICOS: Ante la sospecha por hª clínica o exploración. TAC CRANEAL URGENTE: realizar siempre en una ataxia aguda, salvo intoxicación clara o cerebelitis postinfecciosa clara. Positivo en: 1. Tumor. 2. Hematoma/infarto. 3. Contusión-fracturas óseas.

27 ATAXIA AGUDA HC + EF Intoxicación? (+) (-) Tmto TC cráneo (+) (-) LCR C.P.Inf Nl ó Pleocitosis Leve Pleocitosis Disoc Alb-Cit Miller-Fisher Enf. metabólica BOC (+) E.M. Migraña basilar Sd Paraneoplásico TC tórax-abdomen Kinsburne Reacción psicógena

28 Diagnostico. Si el TAC es normal. El siguiente paso seria: LCR: LCR Normal o inflamatorio leve: 1. Infección reciente o vacunación CEREBELITIS POSTINFECIOSA. 2. Opsoclonus y mioclonias: TAC torácico y abdominal, VMA/ HVA S. DE KINSBURNE. 3. BOC.(+)---RNM Cerebral-----E. MULTIPLE 4. LCR normal---ant. Familiares de migraña, neuroimagen normal--- clínica compatible--- MIGRAÑA BASILAR.

29 Diagnostico: LCR normal con sospecha de enfermedad metabólica(antecedente familiar afectado, hepatoesplenomegalia, etc Estudio bioquímico para diagnostico de ENFERMEDAD METABOLICA.

30 Diagnostico: LCR. Disociación albumino-citológica: 1. Oftalmoparesia, arreflexia EMG MILLER- FISHER.

31 Diagnostico. LCR. Normal, con todo normal, investigar posible alteración o conflicto neuropsiquiatrico REACCIÓN PSICOGENA.

32 ATAXIA AGUDA HC + EF Intoxicación? (+) (-) Tmto TC cráneo (+) (-) LCR Nl/Pleocitosis Leve Pleocitosis Meningoencefalitis Absceso

33 Diagnostico: LCR. Inflamatorio: 1. Fiebre, signos meningeos, afectación estado general etc MENINGOENCEFALITIS AGUDA.

34 ATAXIA AGUDA HC + EF Intoxicación? (+) (-) Tmto TC cráneo (+) (-) LOE Hemorragia Frácturas LCR Tmto NeuroCx Nl/Pleocitosis Leve Pleocitosis C.P.Inf Disoc Alb-Cit Meningoencefalitis Absceso Miller-Fisher Enf. metabólica BOC (+) E.M. Migraña basilar Sd Paraneoplásico TC tórax-abdomen Kinsburne Reacción psicógena

35 Tratamiento: Cerebelitis postinfecciosa: No requiere tratamiento especifico. Intoxicación: Medidas de soporte y corrección de alteraciones bioquímicas. Infección SNC: Antivíricos o antibióticos en función de la sospecha microbiológica. Tumor o TCE Grave: manejo neuroquirúrgico. E. Multiple: Corticoides en brote S. Kinsburne: corticoides/ inmunoglobulinas, extirpar el neuroblastoma.

36 Tratamiento: S. de Miller-Fisher: Sintomático. Migraña Basilar: Tratamiento analgésico de las crisis y preventivo de las migrañas. Patologica Cerebrovascular: Medidas de soporte y manejo neroquirurgico. Enfermedades Hereditarias: Acetazolamida en ataxias hereditarias. Enfermedades metabólicas: Medidas de soporte y tratamiento especifico según diagnostico. Reacción psicogena: Valoración psiquiatrica.