Casos Clínicos. Válvula Aórtica Bicuspide. Dr. Pablo Marcelo Alvarenga Posadas- Misiones. IOT Sanatorio Integra

Transcripción

1 IOT Sanatorio Integra Casos Clínicos Válvula Aórtica Bicuspide Dr. Pablo Marcelo Alvarenga Posadas- Misiones

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7 Introducción La VAB es la malformación cardiaca congénita mas frecuente y ocurre hasta en el 1 o 2 % de la población. La válvula aórtica bicúspide es la principal causa de estenosis e insuficiencia aórtica en los pacientes menores de 45 años. La VAB está altamente asociada con anormalidades congénitas de la aorta (Coartación, membrana supra aortica, Ductus) y de la vasculatura coronaria proximal. Posterior al desarrollo la VAB se asocia con dilatación aórtica, aneurismas y disección lo que indica que es una enfermedad on going y no solo una cardiopatía congénita.

8 Introducción II La VAB debe ser considerada como una enfermedad de toda la raíz aórtica. El 50% de los pacientes con Coartación tienen BAV y de estos el 50% se van a disecar. La disección de aorta es el 20-30% de las causas de muerte de el POP de Cx. Para reparar VAB. Si bien no se ha comprobado que es hereditaria, en serie tiene ascendencia autosómica dominante. De 36 pacientes, 11 de ellos tenían familiares de primer orden con VAB. En su incidencia la relación Hombre-Mujer es de 4:1.

9 Complicaciones Valvulares La estenosis aórtica es el resultado de una precoz calcificación y fibrosis de las valvas. Es un defecto edad dependiente. La insuficiencia aórtica es el reflejo de prolapso de la valva fusionada. Es debido a retracción fibrótica o a dilatación de la unión sino tubular. Se presenta a edad mas precoz de la vida y se asocia a complicación aorticas (dilatación- Disección) La Endocarditis es la tercer complicación valvular y ocurre hasta en el 30% de los pacientes con VAB sobre todo en los pacientes más jovenes y con insuficiencia.

10 Complicaciones Vasculares La presencia de VAB es un factor de riesgo independiente para la dilatación aórtica progresiva, la formación de aneurismas y disección. LAS COMPLICACIONES VASCULARES SON INDEPENDIENTES DE LA SEVERIDAD DE LA VALVULOPATIA SUBYACENTE. Y por lo tanto se pueden manifestar en pacientes jovenes sin enfermedad valvular aórtica significativa. En los pacientes con VAB existe una acelerada degeneración de la tunica media lo que genera la dilatación aórtica (proceso ongoing )

11 BAV y embarazo La IAS, la EAS u otras obstrucciones severas al TSVI, la clase funcional III-IV se asocian con alta tasa de morbi mortalidad en el embarazo. El 30% de las pacientes con VAB empeoran sus síntomas durante la gestación. Hasta el 10% de las EAS tuvieron complicaciones en el embarazo En estos grupos de pacientes se debería des aconsejar el embarazo y evitar el parto vaginal. Ninguna paciente con EA Leve a Moderada tuvo complicaciones en el embarazo.

12 Pacientes sin criterios quirúrgicos - Pacientes asíntomáticos - Lesiones valvulares leves a moderadas - Función ventricular normal - Diámetos de ventrículo izquierdo normal. - Dimensiones normales de la aorta.

13 Tiempo quirúrgico

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16 50 paciente sometidos a RVA (Todos con diámetros normales de Aorta) Diez años de seguimiento VAT Diámetro aórtico de 37mm VAB Diámetro aórtico de 46mm No Re operaciones No Disecciones No Muertes - 3 Re operaciones por Aneurismas mayores a 6 cm. - 5 Muertes por disección.

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20 Muchas Gracias MUCHAS GRACIAS

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