Nuria Jové Pérez R2 MFyC

Transcripción

1 Nuria Jové Pérez R2 MFyC

2 Érase un sábado de julio por la mañana en urgencias del H. Galdakao Varón, 30 años Sin alergias medicamentosas, hábitos tóxicos, ni antecedentes MQ de interés. Visión borrosa 48 horas de evolución. Inestabilidad con los movimientos oculares. Valoración por Oftalmólogo el día anterior (exploración normal). Pupilas midriáticas, simétricas, hiporreactivas. Resto exploración general y NRL, sin hallazgos.

3 Exploraciones complementarias: ECG, Rx tórax, hemograma, fórmula, bioquímica básica, tóxicos en orina. Sin hallazgos. ID: Visión borrosa y mareo inespecífico asociados a uso de oftalmopléjico. Altaa domicilio con medidas generales y control de evolución de síntomas.

4 Domingo por la mañana, Urgencias del H. Galdakao Diplopia binocular y Visión borrosa. 72 horas de evolución. Inestabilidad de la marcha. Pupilas midriáticas, simétricas, arreactivas. Nistagmo bilateral agotable, con MOEs normales. Resto de exploración general y NRL, sin hallazgos.

5 Exploraciones complementarias: ECG, hemograma, fórmula, bioquímica básica, coagulación y TC craneal sin CIV, sin hallazgos. ID: Visión borrosa y mareo inespecífico. Altaa domicilio con control evolutivo de síntomas y cita preferente con Oftalmología.

6 Domingo por la tarde, Urgencias del H. Cruces Diplopia binocular y Visión borrosa. Se acompaña de boca seca y disartria. Exploración Oftalmológica: Midriasis levemente reactiva. Diplopia en dextroversión. Exploración Neurológica: Pupilas midriáticas, hiporreactivas. MOE: limitación de la abducción de AO, con diplopia horizontal y nistagmo. Disartria leve.

7 Exploraciones complementarias: TC craneal con CIV, sin alteraciones. ID: Midriasis bilateral hiporreactiva, a descartar origen compresivo/inflamatorio. Ingreso en Neurología para completar estudio.

8 Cuadro progresivo, agudo. Visión borrosa y midriasis. Diplopia y parálisis de la abducción AO. Disartria, boca seca. POSIBLES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: ACV del tronco del encéfalo, tumores e infecciones del SNC. Poliomielitis. Polineuropatía inflamatoria aguda: Sd Guillain-Barré/Sd. Miller-Fisher. Afectación de la placa neuromuscular: miastenia gravis, Sd. Eaton-Lambert, Botulismo. Intoxicación por organofosforados, metanol. Alteraciones metabólicas: hipermagnesemia, hipocalcemia.

9 Planta de Neurología, H. Cruces Aparece disfagia, inestabilidad de la marcha y debilidad generalizada. Exploración, sin cambios. Reinterrogatorio: productos enlatados (no caseros), sobre de bonito, no contacto con pesticidas. EMG: defecto de placa neuromuscular con perfil presináptico. ID: posible Sd.Anticolinérgicocon alteración de la placa neuromuscular aguda/subagudaprogresiva a estudio (D/ botulismo, anticolinérgicos ). Se administra antitoxina botulínica. Ingreso en UCI.

10 UCI Al ingreso: Ptosisbilateral, parálisis VI bilateral, disartria, disfagia. SNG por disfagia. Se administran 3 dosis de antitoxina(sospecha, no confirmada, de Botulismo). Se administra ampicilina, por sospecha de Listeria. Mejoría clínica progresiva. Alta a planta de Neurología, después de 7 días en UCI.

11 Planta de Neurología: A su llegada: No disartria, MOEs completos, sin diplopia. Persiste midriasis bilateral hiporreactiva y disfagia. Mejoría clínica progresiva. Comienzo de alimentación oral y retirada de SNG. Alta a domicilio Sin diplopia, ni disartria, ni disfagia. Pupilas en midriasis media. 22 días después del comienzo de los síntomas.

12 Pruebas complementarias: Hemograma, fórmula, coagulación, función renal, hepática, perfil lipídico, B12 y fólico, proteinograma, hormonas tiroideas, marcadores tumorales, gasometría venosa. Autoinmunidad: ANA, anti-músculo liso (1/50), Ac antireceptor acetilcolina. Pendientes: antiquinasa muscular, anticanales del calcio, antitpo, antirc alpha 3. Serología: VIH, Borrelia burgdoferi, Brucella, RPR, Salmonella Typhi. LCR: Perfil básico, gram, cultivo aerobios, PCR enterovirus, herpes simplex, VVZ, EB, CMV.

13 Neuroimagen: TC craneal sin y con contraste, RM inicial y de control, angiorm, TC body. EMG inicial (defecto de placa neuromuscular con perfil presináptico) y de control (normal). PEAT. C. botulinum: Suero: bioensayo en ratón. Negativo. Cultivo en heces. Negativo. PCR neurotoxinas(a,b,e y F), en heces. Negativo. Detección de toxina en latas de conserva. Negativo. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS NO CONCLUYENTES!!

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15 Poco frecuente: En España: 13 casos en 2009, 8 casos en Mortalidad: 5-8%, con tratamiento precoz. Clostridium botulinum Bacilo gram +, anaerobio. Formador de esporas y productor de toxinas. Formas clínicas: De lactante Alimentario De las heridas Otros: Origen desconocido, inhalación, iatrogénico

16 Patogenia: Esporas + Condiciones ambientales apropiadas = Bacilo productor de toxinas. Afectación sinapsis colinérgicas periféricas: ganglio, placa neuromuscular. Unión irreversible a la terminal presináptica, impidiendo la liberación de acetilcolina.

17 Cuadro clínico: Agudo. Parálisis de pares craneales: visión borrosa (midriasis), diplopia, nistagmo, ptosis, disfagia, disartria, debilidad facial. Progresión: Parálisis muscular descendente, simétrica. Preservación del nivel de consciencia, ausencia de síntomas sensitivos y de fiebre. Otros: Síntomas gastrointestinales. Punciones, o heridas. PRESENTACIÓN CLÍNICA VARIABLE! POTENCIALMENTE MORTAL!

18 Diagnóstico: PENSAR EN ELLO!! Cuadro clínico compatible. Antecedente epidemiológico. Complementa el diagnóstico: EMG. Confirma: Botulismo alimentario: Análisis en suero sanguíneo por bioensayo en ratones. Toxina en heces, vómito y productos alimenticios. Botulismo de las heridas: Aislamiento de C. botulinum de la herida.

19 Diagnóstico diferencial: Miastenia gravis. Sd. Miasténico Eaton-Lambert. Polineuropatía inflamatoria aguda. Sd Guillain-Barré/Sd. Miller-Fisher. Poliomielitis. ACV del tronco cerebral. Intoxicación por organofosforados, metanol. Encefalopatía de Werknicke. Hipermagnesemia. Otras: parálisis por picadura de garrapatas, parálisis asociada a fármacos (aminoglucósidos, D-penicilamina, sulfato de magnesio,,entre otros).

20 Tratamiento: Medidas de soporte: Lavado gástrico, laxantes, enemas de limpieza (sin magnesio), desbridamiento de las heridas. Monitorización. Ventilación mecánica. Sonda nasogástrica. Antitoxina trivalente (A,B,E) equina: ADMINISTRAR SIN ESPERAR LOS RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS!! Antibioterapia: En botulismo de las heridas. Después de la antitoxina. Penicilina G (3 mill UI iv/4h) / Metronidazol(500mg iv/8h). Aminoglucósidos contraindicados.

21 Atención en Urgencias. SOSPECHA DIAGNÓSTICA!! Parálisis de pares craneales, descendente y simétrica, con ausencia de síntomas sensitivos. Exploraciones complementarias: Analítica: hemograma, fórmula, bioquímica (con calcio y magnesio), coagulación, gasometría arterial. Rxtórax y abdomen. TC craneal. Punción lumbar. Medidas de soporte. Ingreso en UCI. Enfermedad de Declaración Obligatoria.

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