Universidad de Costa Rica Epilepsia. Crisis Convulsivas. T.E.M. Marco Rojas Zamora

Transcripción

1 Universidad de Costa Rica Epilepsia. Crisis Convulsivas T.E.M. Marco Rojas Zamora 1

2 Convulsiones Una convulsión (del latín convulsio) es un fenómeno paroxístico producido por descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo de neuronas del sistema nervioso central (SNC). Aunque una gran variedad de factores influyen en la incidencia y prevalencia de las convulsiones, entre 5 y 10% de la población tendrá al menos una convulsión durante su vida; la incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta. 2

3 Convulsión o Epilepsia El significado del término convulsión se debe distinguir claramente del de epilepsia. Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente. Esta definición implica que una persona que ha sufrido una sola convulsión o convulsiones recurrentes debidas a factores corregibles o evitables, no tiene necesariamente epilepsia. El término epilepsia hace referencia a un fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto que existen muchas formas y causas de epilepsia. Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay diferentes síndromes epilépticos, cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas y patológicas, que sugieren una etiología específica. 3

4 Clasificación de Epilepsia 1. Convulsiones parciales a. Convulsiones parciales simples (con signos motores, sensitivos, autónomos o psíquicos) b. Convulsiones parciales complejas c. Convulsiones parciales con generalización secundaria 2. Convulsiones primariamente generalizadas a. De ausencia (pequeño mal) b. Tónico-clónicas (gran mal) c. Tónicas d. Atónicas e. Mioclónicas 3. Convulsiones sin clasificar a. Convulsiones neonatales b. Espasmos infantiles 4

5 CONVULSIONES PARCIALES Las convulsiones parciales se originan en regiones concretas del cerebro. Si la conciencia se mantiene totalmente durante las crisis, las manifestaciones clínicas se consideran relativamente simples y la convulsión se denomina convulsión parcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatología es más compleja y la convulsión se denomina convulsión parcial compleja. Un subgrupo adicional importante comprende las convulsiones que comienzan como parciales y a continuación se propagan en forma difusa por toda la corteza cerebral, es decir, convulsiones parciales con generalización secundaria. 5

6 PARCIALES SIMPLES Las convulsiones parciales simples producen síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. Un paciente con una convulsión parcial motora que se origine en la corteza motora primaria derecha, en la vecindad de la región que controla los movimientos de la mano, experimentará la aparición de movimientos involuntarios de la mano contralateral izquierda. Las convulsiones parciales simples también se manifiestan en forma de alteraciones sensoriales somáticas (parestesias), de la visión (destellos luminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación de caída o vértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento facial, sudación, piloerección). 6

7 Las convulsiones parciales simples se originan en la corteza temporal o frontal y causan alteraciones en la audición, el olfato o las funciones corticales superiores (síntomas psíquicos). Estos últimos comprenden la percepción de olores intensos y poco habituales (olor a goma quemada o gasolina), sonidos raros (toscos o muy complejos) o bien una sensación epigástrica que asciende desde el estómago o el tórax hasta la cabeza. Algunos pacientes refieren sensaciones extrañas, como de miedo, de algún cambio inminente, de distanciamiento, de despersonalización, de déjà vu o ilusiones en las que los objetos se vuelven más pequeños (micropsia) o más grandes (macropsia). Cuando estos síntomas preceden a una convulsión parcial compleja o a una convulsión secundariamente generalizada, estas convulsiones parciales simples actúan de aviso y reciben el nombre de aura. 7

8 PARCIALES COMPLEJAS Las convulsiones parciales complejas se caracterizan por una actividad convulsiva focal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio. De forma práctica, esto significa que el paciente es incapaz de responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda bien. Las convulsiones comienzan con un aura (es decir, con una convulsión parcial simple), que es estereotipada en cada paciente. 8

9 El inicio de la convulsión consiste en una interrupción brusca de la actividad del paciente, que se queda inmóvil y con la mirada perdida, lo que marca el comienzo del periodo que el paciente no recordará. La inmovilidad del paciente se acompaña de automatismos, que son conductas automáticas, involuntarias, que comprenden una amplia gama de manifestaciones. Los automatismos constan de comportamientos muy básicos, como movimientos de masticación, chupeteo con los labios, de deglución, de coger cosas con las manos o bien de comportamientos más elaborados, como la expresión de una emoción o echar a correr. 9

10 PARCIALES CON GENERALIZACION SECUNDARIA Algunas convulsiones parciales se propagan hasta abarcar a ambos hemisferios cerebrales originando una convulsión generalizada, por lo regular del tipo tónico-clónico. Es difícil distinguir entre una convulsión parcial con generalización secundaria y una convulsión generalizada tónico-clónico primaria, dado que los testigos tienden a prestar más atención a la fase generalizada convulsiva, que es la más espectacular de la convulsión y a ignorar los síntomas focales más sutiles que aparecen al inicio 10

11 CONVULSION GENERALIZADA Por definición, las convulsiones generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales. a. De ausencia (pequeño mal) b. Tónico-clónicas (gran mal) c. Tónicas d. Atónicas e. Mioclónicas 11

12 AUSENCIA (PEQUEÑO MAL) Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. De forma característica la convulsión dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y no hay confusión post-ictal. 12

13 Pequeño Mal. Las crisis de ausencia se suelen acompañar de signos motores bilaterales sutiles, como movimientos rápidos de los párpados, movimientos de masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos. Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro a ocho años de edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsión principal en 15 a 20% de los niños con epilepsia. 13

14 AUSENCIA ATIPICA La pérdida de conciencia suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la convulsión se acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o lateralizadores. 14

15 TONICO-CLONICA GENERALIZADAS (GRAN MAL) Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo de convulsión principal de aproximadamente, 10% de todas las personas que sufren epilepsia. Suelen ser también el tipo de convulsión más frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos y, por este motivo, aparecen con frecuencia en situaciones clínicas muy diversas. La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos en las horas previas a la convulsión. 15

16 GRAN MAL. La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte de las características típicas de estos episodios. La contracción tónica inicial de los músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "grito ictal". La contracción de los músculos mandibulares provoca la mordedura de la lengua. El considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo cardiaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase clónica, producida al superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de relajación muscular. 16

17 La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva, que origina una respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea. También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este periodo de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal. A continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que continúan durante muchas horas. 17

18 La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva, que origina una respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea. También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este periodo de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal. A continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que continúan durante muchas horas. 17

19 CONVULSIONES ATONICAS Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber confusión post-ictal. Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que las convulsiones más prolongadas harán que el paciente se caiga. Este fenómeno es muy espectacular y extremadamente peligroso, ya que existe riesgo de golpearse la cabeza con la caída. 18

20 CONVULSIONES MIOCLONICAS. Una mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el cuerpo entero. Una forma fisiológica frecuente y característica de mioclonía es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. Las mioclonías patológicas aparecen asociadas a trastornos metabólicos, enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anóxicas. 19

21 CAUSAS DE CONVULSIONES Neonatos (<1 mes) Hipoxia e isquemia perinatales Hemorragia intracraneal y traumatismos Infecciones agudas del SNC Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, deficiencia de piridoxina) Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo Trastornos genéticos Lactantes y niños (>1 mes y <12 años) Convulsiones febriles Trastornos genéticos (metabólicos, degenerativos, síndromes epilépticos primarios) Infecciones del SNC Trastornos del desarrollo Traumatismos Idiopáticas. Adolescentes (12-18 años) Traumatismos Trastornos genéticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas Idiopáticas Adultos jóvenes (18-35 años) Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopáticas Otros adultos (>35 años) Accidente cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcohólica Trastornos metabólicos (uremia, insuficiencia hepática, anomalías electrolíticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC Idiopáticas 20

22 MECANISMO DE INICIO Y PROPAGACION La actividad convulsiva parcial comienza en una zona muy restringida de la corteza cerebral y luego se propaga hacia las regiones colindantes, es decir, existe una fase de inicio de la convulsión y otra fase de propagación de la convulsión. La fase de inicio se caracteriza por dos sucesos concurrentes que tienen lugar en un grupo de neuronas: 1) Descargas de potenciales de acción de alta frecuencia. 2) Hipersincronización. La actividad de descarga está producida por una despolarización relativamente prolongada de la membrana neuronal debida a la entrada de calcio extracelular (Ca 2+ ), que provoca la abertura de los canales de sodio (Na + ) supeditada al voltaje, la entrada de Na + y la generación de potenciales de acción repetitivos. A continuación se produce un potencial de hiperpolarización regulado por los receptores del ácido aminobutírico gamma (gamma-aminobutyric acid, GABA) o por los canales del potasio (K + ), según el tipo de célula. 21

23 MECANISMO DE ACCION DE LOS FARMACOS ANTIEPILEPTICOS. Al parecer, los fármacos antiepilépticos actúan bloqueando el inicio o la propagación de las convulsiones. En este fenómeno participan diversos mecanismos y la mayor parte de los fármacos posee mecanismos de acción múltiples; entre ellos, la inhibición de los potenciales de acción supeditados al Na + actuando según la frecuencia (la fenitoína, la carbamazepina, la lamotrigina, el topiramato y la zonisamida), la inhibición de los canales del Ca 2+ supeditados al voltaje (fenitoína), la disminución de la liberación de glutamato (lamotrigina), la potenciación de la función de los receptores del GABA (benzodiazepinas y barbitúricos) y el aumento de la disponibilidad del GABA (ácido valproico, gabapentina, tiagabina) y la regulación en la liberación de las vesículas presinápticas (levetiracetam). Los dos fármacos más eficaces para las crisis de ausencia, la etosuximida y el ácido valproico, probablemente actúan inhibiendo los canales del Ca 2+ de tipo T en las neuronas talámicas. 22

24 Dx Diferencial Síncope Pseudo convulsiones Sd de Hiperventilación Desordenes de movimiento Migrañas con Aura Narcolepsia Cataplejía Meningitis Encefalitis 23

25 Tx específicos. Proteger al Paciente Colocarlo decúbito Lateral No tocar ni introducir ningún objeto en la boca A.P.P Medicamentos y cambios recientes. Ayuda y Traslado 24

26 Definición de Estado Epiléptico Dos o mas convulsiones secuenciales, sin recuperación total del estado de conciencia entre convulsiones o más de 30 min. de actividad convulsiva continua. 25

27 Estado Epiléptico. Es una Emergencia Médica por existir un 30 % de Mortalidad debido a. Temp. Aumentada Acidosis Metabólica Colapso Circulatorio Insuficiencia Renal Duración mayor a 90 min. 26

28 Tx General. E. Epiléptico ABC, mantenimiento de la vía aérea permeable. Oxigenación adecuada. Monitorización de Ritmo Cardiaco. Control de Signos Vitales Oximetría de Pulso. Estabilización (soporte avanzado). Protección Física del Paciente. 27

29 Tx (Soporte Avanzado) TEM ABCD IV Diazepan Midazolan Signos Vitales y EKG Glicemia Traslado 28

30 Convulsión Febril. Son crisis convulsivas que afectan a niños de 3-6 meses a 5-6 años, con un pico de los 12 meses a los 3 años de edad, asociadas a fiebre, pero en ausencia de infección intracraneal y que se producen por el refuerzo de una predisposición constitucional. 29

31 Frecuencia. Aparecen en el 2-5% de los niños. Se da más en varones (1,4/1), posiblemente debido a que la maduración cerebral es más rápida en los niños que en las niñas, y en raza negra. La frecuencia aumenta 2-3 veces si hubo convulsiones febriles (CF) en la familia y 6-7 veces si fueron los hermanos los que las tuvieron. 30

32 Fisiopatología La temperatura más habitual en que tienen lugar las CF se sitúa entre 38-38,5 C; sólo es mayor de 39 C en el 7%. Ocurren muy frecuente con aumentos o descensos bruscos de temperatura. Las recidivas son más frecuentes por debajo de 38-38,5 C. La etiopatogenia no está aclarada aún, pero se reconocen como factores precipitantes más comunes los siguientes: 31

33 Etiopatogenia. La etiopatogenia no está aclarada aún, pero se reconocen como factores precipitantes más comunes los siguientes: Infecciones virales de vías altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestación clínica. Gastroenteritis aguda. Exantema súbito. Otitis media aguda. Infección de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-tétanos (1%), tos ferina (0,5%), sarampión: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%. 32

34 Tipos. CF simples: generalizadas (clónicas o tónicas), duración inferior a minutos, dentro de los límites de la edad, no tienen características focales, no repiten más de una vez en un periodo de 24 horas, y no dejan secuelas permanentes ni transitorias. CF complejas: generalizadas o focales, duración superior a minutos, repiten en el mismo proceso febril y/o quedan secuelas transitorias o permanentes. 33

35 Tx ABC Oxígeno suplementario. Quitar prendas Excesivas del Pte. Pañitos de Agua a Temp. ambiente. Traslado Inmediato. 34

36 Espasmos Infantiles. En niños ocurren dos clases de convulsiones casi exclusivamente. Los espasmos infantiles se caracterizan porque el niño, que se halla acostado de espaldas, de repente hace una flexión brusca de los brazos, flexiona hacia delante el cuello y el tronco y extiende las piernas. Las crisis duran apenas unos segundos, pero pueden repetirse muchas veces al día. Generalmente ocurren en niños menores de 3 años, y más adelante, m u c h a s d e e l l a s p u e d e n e volucionar t í p i c a m e n t e h a c i a o t ra s f o r m a s convulsivas. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tiene un deterioro mental asociado o retrasos del desarrollo neurológico; el retraso mental suele persistir en la edad adulta. Las convulsiones difícilmente se controlan con fármacos antiepilépticos. 35

37 Preeclampsia y Eclampsia Preeclampsia se define como la Hipertensión Inducida por el Embarazo (HIE) Embarazo mayor de 20 semanas Presión Arterial > o = 140/90 una o ambas cifras en dos tomas separadas por 2 horas. Lab. Proteinuria > 300 mg/dl 36

38 Eclampsia. Crisis Convulsivas inducidas por HIE Signos Clásicos. Cefalea intensa Acúfenos Fosfénos Alteración del estado de conciencia Convulsiones 37

39 Tx ABCD Oxigenación. Soporte Avanzado. Protección de la madre y el feto. Decúbito Lateral Izq. Traslado inmediato. 38

40 Bibliografía. Harrison Principios de Medicina Interna, capitulo 363, Edición 17. Charla de Manejo de las Crisis Convulsivas, Dr Ricardo Aguilar. Convulsiones febriles. Protocolo diagnóstico-terapéutico, A. RIPOLL LOZANO, J. SANTOS BORBUJO, Unidad de Neurología Infantil, Dpto. de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Salamanca. 39