BOLETÍN EPIDEMIOLÓGICO DE CASTILLA-LA MANCHA FEBRERO 2008/ Vol.20 /Nº 09

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1 BOLETÍN EPIDEMIOLÓGICO DE CASTILLA-LA MANCHA FEBRERO 2008/ Vol.20 /Nº 09 VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRASMISIBLES HUMANAS. SITUACIÓN DE CASTILLA-LA MANCHA, INTRODUCCIÓN: Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) son un grupo de enfermedades que pueden afectar tanto a animales como al ser humano. Están ocasionadas por una partícula transmisible o isoforma anormal llamada prión, que proviene de una proteína celular normal, la proteína priónica (PrP). El término espongiformes se refiere a la vacuolización del tejido cerebral que da un aspecto característico a los cerebros infectados, que se llenan de orificios hasta que se asemejan a esponjas al examen microscópico. Principales Encefalopatías Espongiformes Humanas (EETH): La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): es la más frecuente de las encefalopatías espongiformes transmisibles humanas conocidas. La principal característica de esta enfermedad, es que los pacientes experimentan un deterioro progresivo de la función neurológica hasta alcanzar un estado de intenso deterioro psicomotor. El inicio es variable, pudiendo predominar síntomas mentales o déficit neurológicos de diversa naturaleza. Por su modo de transmisión se han descrito cuatro subtipos: Esporádico: afecta al 80-90% de los casos de ECJ en el mundo, los pacientes tienen entre 16 y más de 80 años, el 80% tiene entre 50 y 70 años, sin diferencias en la incidencia por sexos. Iatrogénico: supone menos del 1% de los casos, se relaciona con el contagio de pacientes con ECJ subclínica o desconocida en: transplantes de córnea, procedimientos neuroquirúrgicos, plastias de duramadre y terapia con hormona de crecimiento o gonadotropina obtenida de la hipófisis de cadáveres. Familiar: afecta de un 5% a un 15% de los casos, éstos presentan herencia autosómica dominante. Se han descrito en estas familias, numerosas mutaciones en el gen de la proteína priónica (PRNP), situado en el cromosoma 20. Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vecj): En 1996 se identificó una variante de ECJ en Reino Unido, desde entonces se han descrito más de un centenar de casos en este país, también se han comunicado casos aislados en Francia, Irlanda, Italia y EEUU. En España se han notificado tres casos hasta la actualidad. Parece tratarse de una enfermedad nueva, con características clínicas y anatomopatológicas propias. Esta enfermedad, desde su aparición, se puso en relación con la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), teniendo en cuenta su relación temporo-espacial y a pesar de que hasta el momento se consideraba que las EET animales no afectaban al hombre aunque se ingirieran alimentos procedentes de animales infectados. En los últimos años, numerosas pruebas experimentales, han demostrado que la vecj, es la manifestación humana de la EEB, lo que implica un salto de especie, aunque no se conoce con precisión el mecanismo patogénico y hoy en día todavía se está describiendo su nosología. Kuru: Fue descrito en 1957 en la población Fore de Papúa Nueva Guinea. Llegó a afectar al 1% de esta población cada año, lo que supuso una prevalencia aproximada del 10%. Afectaba sobre todo a niños, adolescentes y mujeres adultas. Se caracterizaba por un comienzo insidioso de ataxia progresiva, cefalea, artralgias, temblores, movimientos coreicos, pérdida de masa muscular, debilidad y en el último estadio, demencia. La muerte ocurría entre los 3 y 24 meses después del inicio. El origen del Kuru, se relaciona con la práctica de un canibalismo ritual, que llevaba a estos individuos a ingerir partes del cuerpo de sus congéneres fallecidos. Tras el abandono de estas prácticas es una entidad prácticamente extinguida. SERVICIO DE EPIDEMIOLOGÍA/DIRECCIÓN GENERAL DE SALUD PÚBLICA Y PARTICIPACIÓN. 46

2 Otras enfermedades priónicas humanas: El Síndrome de Gerstmann-Sträussler- Scheinker (SGSS) y el Insomnio Familiar Letal (IFL), son enfermedades familiares muy poco frecuentes de las que existen algunos casos descritos en España. Se producen por distintas mutaciones en el PRNP. El IFL se caracteriza por una mutación en el codón 178, aunque se han descrito otras alteraciones genéticas. RESULTADOS: En Castilla-La Mancha, la vigilancia de las EETH, se realiza de forma coordinada con el Centro Nacional de Epidemiología, donde existe un Registro Nacional que empezó a funcionar en el año 1995, aunque recoge casos diagnosticados desde La Orden Ministerial 21/2001 regula la Red de Vigilancia Epidemiológica de las EETH y establece la obligatoriedad de la declaración en el plazo de 48 horas. En Castilla-La Mancha, la orden de de la Consejería de Sanidad, establece las EETH como enfermedades de declaración obligatoria, y crea el Registro Autonómico de EETH, cuyos objetivos principales son: Conocer el perfil clínico-epidemiológico de estas enfermedades. Monitorizar su incidencia y estudiar su distribución en la región. Detectar la aparición de casos iatrogénicos de la enfermedad. Detectar la aparición de casos de la variante de Creutzfeldt-Jakob (vecj). DATOS NACIONALES: Desde el año 1993 hasta el 15 de Mayo de 2008, se han notificado al Registro Nacional casos de sospecha de EETH, de los cuales 838 son casos de Creutzfeldt- Jakob, 40 casos de Insomnio Familiar Letal (IFL) y 3 casos confirmados de variante de ECJ. Dos de estos últimos se han declarado durante este año 2008, ambos en la Comunidad de Castilla y León, un hombre y una mujer sin factores de riesgo conocidos y menores de 55 años. El primer caso de variante fue notificado en el año 2005 y tampoco presentaba ningún factor de riesgo conocido. La mayoría de casos de IFL se agrupan en el País Vasco. Tabla 1. Número de casos de EETH según tipo. Registro Español de EETH, ECJ Esporádicos: Nº de Casos Confirmados 409 Probables 342 Posibles 41 Total Casos Esporádicos 792 ECJ Familiares 40 ECJ Iatrogénicos 6 Total ECJ 838 Insomnio Familiar Letal (IFL) 38 vecj 3 NO Casos 141 TOTAL NOTIFICACIONES DATOS REGIONALES: Desde el año 1994 y hasta el 15 de Mayo de 2008, se han notificado al Registro Regional de EETH de Castilla-La Mancha un total de 38 casos sospechosos de EETH. El número de casos diagnosticados como Creutzfeldt-Jakob entre las personas residentes en Castilla- La Mancha es de 25. De estos, han sido clasificados como casos de ECJ Esporádico 23 y dos como ECJ Familiar. No se ha detectado ningún caso de variante. 47

3 Gráfico 1: Distribución de casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por año de notificación. Castilla-La Mancha Nº de Casos Año de Notificación De los 23 casos diagnosticados como ECJ Esporádicos, 6 están confirmados (26%), 14 están clasificados como probables (61%) y 3 casos como posibles (13%). Los dos casos de ECJ Familiar están confirmados por necropsia y estudio genético. CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA ECJ Esporádica PROBABILIDAD DIAGNÓSTICA AB CR CU GU TO TOTAL Confirmada Probable Posible ECJ Familiar Confirmada TOTAL Del total de sujetos diagnosticados como ECJ, un 56% son varones y un 44% son mujeres. La edad media de diagnóstico es de 65 años, con una incidencia mayor de casos en los grupos de edad de 70 a 74 años (28%), de 55 a 59 años (20%) y de 50 a 54 años (16%). Tabla 2. Número de Casos de ECJ Según Clasificación Diagnóstica y Probabilidad de Diagnóstico por Provincia. CLM ( ) Nº de Caso < Grupo de Edad 48

4 La provincia con mayor número de casos diagnosticados de ECJ hasta la fecha es Toledo (8 casos), seguida de Ciudad Real (6 casos); y la de menor número Cuenca (2 casos). Los dos casos de ECJ Familiar se han registrado en Guadalajara. La tasa media anual de incidencia acumulada de Castilla-La Mancha hasta el 15 de Mayo 2008 es de 0,97 casos por millón de habitantes. En España la tasa media anual de incidencia acumulada hasta la misma fecha es de 1,41 casos por millón de habitantes. La provincia de Castilla-La Mancha con mayor tasa de incidencia acumulada durante este periodo, fue Guadalajara (1,55 casos por millón de habitantes) y la menor tasa se registra en Cuenca (0,68 casos por millón de habitantes). Gráfico 3: Tasas de Incidencia Acumulada de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Castilla-La Mancha ,0 1,8 1,6 Tasa/Millón de Htes 1,4 1,2 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 AB CR CU GU TO CLM ESPAÑA Pruebas Diagnósticas: El patrón clínico de inicio más frecuente entre los casos diagnosticados como ECJ, es la Demencia Rápidamente Progresiva (17 casos). En el estudio genético de los casos, 11 de ellos presentan polimorfismo del codón 129 del tipo MM (Metionina/Metionina) y 1 del tipo MV (Metionina/Valina), el estudio genético no fue realizado en 11 de los casos clasificados como ECJ Esporádicos. El Electroencefalograma resultó típico en 18 de los 25 casos, tan sólo en uno de los casos no fue realizado. El líquido cefalorraquídeo era normal en 19 casos, detectándose presencia de Proteína en 15 casos. El TAC resultó normal en 15 casos. La necropsia fue realizada en 8 de los 25 casos, la mayoría de ellas durante los últimos años. No han sido notificados hasta el momento en Castilla-La Mancha casos iatrogénicos de ECJ, casos de Insomnio Familiar Letal (IFL) ni casos del Síndrome de Gerstmann- Sträussler-Scheinker (SGSS). COMENTARIOS EPIDEMIOLÓGICOS SEMANALES (Semana 9, del 24 de febrero al 1 de marzo de 2008) BROTES EPIDÉMICOS: Durante la presente semana no se han declarado brotes epidémicos. ENFERMEDADES DE DECLARACIÓN INDIVIDUALIZADA Y URGENTE: Durante esta semana se han notificado dos casos de enfermedad meningocócica: uno en Olías del Rey (Toledo), uno en Caudete (Albacete). 49

5 TABLA I.- CASOS NOTIFICADOS DE CIERTAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES. CASTILLA-LA MANCHA. AÑO=2008 ENFERMEDAD CIE-OMS 9ª-Rev. SEMANA = 9 MEDIANA CASOS SEMANALES CASOS ACUMULADOS SEMANAL ACUMULADA F.TIFOIDEA Y PARATIFOIDEA DISENTERÍA BACILAR GRIPE TUBERCULOSIS RESPIRATORIA SARAMPIÓN RUBEOLA VARICELA CARBUNCO BRUCELOSIS HIDATIDOSIS F.EXNT. MEDITERRÁNEA SÍFILIS INFECCIÓN GONOCÓCICA ; ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA PAROTIDITIS E.I.S PNEUMONIAE ** ** TOSFERINA HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS VIR. OTRAS LEGIONELOSIS MENINGITIS TUBERCULOSA OTRAS TUBERCULOSIS NEUMONÍA ; , (excluidas y 482.8) ENFERMEDAD TABLA II.- CASOS NOTIFICADOS DE ENFERMEDADES DE BAJA INCIDENCIA. CASTILLA-LA MANCHA CIE-OMS 9ª-Rev. CASOS ACUMULADOS ENFERMEDAD CIE-OMS 9ª-Rev. CASOS ACUMULADOS DIFTERIA FIEBRE AMARILLA LEPRA PESTE PALUDISMO TIFUS EXANTEMÁTICO POLIOMIELITIS BOTULISMO RABIA RUBEOLA CONGÉNITA TÉTANOS SÍFILIS CONGÉNITA TRIQUINOSIS TÉTANOS NEONATAL CÓLERA ENF.INVASIVA POR HIb 038.4;041.5; 320.0; 464.0;

6 TABLA III.- CASOS NOTIFICADOS DE CIERTAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES. DISTRIBUCIÓN PROVINCIAL. AÑO=2008 ENFERMEDAD SEMANA = 9 ALBACETE CIUDAD REAL CUENCA GUADALAJARA TOLEDO SEMANA ACUM. SEMANA ACUM. SEMANA ACUM. SEMANA ACUM. SEMANA ACUM. F.TIFOIDEA Y PARATIFOIDEA DISENTERÍA BACILAR GRIPE TUBERCULOSIS RESPIRATORIA SARAMPIÓN RUBEOLA VARICELA CARBUNCO BRUCELOSIS HIDATIDOSIS F.EXNT. MEDITERRÁNEA SÍFILIS INFECCIÓN GONOCÓCICA ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA PAROTIDITIS E.I.S PNEUMONIAE TOSFERINA HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS VIR. OTRAS LEGIONELOSIS MENINGITIS TUBERCULOSA OTRAS TUBERCULOSIS NEUMONÍA TABLA IV.- EVALUACIÓN DEL ABSENTISMO EN LA DECLARACIÓN. AÑO=2008 SEMANA= 9 PROVINCIA MUNICIPIOS SIN DECLARACIÓN HABITANTES SIN DECLARACIÓN SEMANA ACUMULADO SEMANA ACUMULADO NÚMERO (%) NÚMERO (%) NÚMERO (%) NÚMERO (%) ALBACETE 21 21, , , ,4 CIUDAD REAL 33 28, , ,0 CUENCA , , , ,7 GUADALAJARA 24 8, , , ,6 TOLEDO 37 17, , , ,4 CASTILLA-LA MANCHA , , , ,2 51