MENINGIOMA GIGANTE CON RIESGO DE HERNIACIÓN CEREBRAL

Transcripción

1 MENINGIOMA GIGANTE CON RIESGO DE HERNIACIÓN CEREBRAL Autores: Sebastián García Rubio, Laura Jarauta Lahoz, Pilar Ruiz Palomino, Herbert Tejada. Centro de trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet de contacto del autor principal: ANTECEDENTES PERSONALES Mujer de 79 años con antecedentes de hipertensión arterial esencial, hernia de hiatal, histerectomía vaginal simple y colpoperineoplastia. Diestra. HISTORIA CLÍNICA Fue traída a Urgencias por cuadro de aproximadamente 48 horas de evolución de debilidad y torpeza en hemicuerpo derecho, predominantemente en extremidad inferior, con dificultad para la marcha de forma autónoma y trastorno del lenguaje progresivo, hasta llegar a imposibilidad para comunicarse con su familia. No había presentado fiebre, cefalea relevante ni vómitos. La paciente estaba pendiente de primera visita con Neurología de área para estudio de posible deterioro cognitivo desde hace unos 6 meses. EXPLORACIÓN FÍSICA A la exploración se objetivó tensión arterial de 145/90 y temperatura de 37ºC, con auscultación cardio-respiratoria dentro de la normalidad, abdomen sin alteraciones, no edemas en extremidades inferiores. Puntuación en la Escala de Glasgow de O4- V4-M5, con afasia mixta severa, reflejos de amenaza positivos, midriasis bilateral reactiva a la luz, paresia facial inferior (leve), hemiparesia derecha braquio (4/5 distal) crural (3/5 proximal y distal), reflejo cutáneoplanta derecho extensor, sensibilidad táctil aparentemente normal, con dificultad para mantener bipedestación de forma autónoma. No rigidez de nuca, Kernig y Budzinski negativos. Pág. 1 de 5

2 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS La analítica sanguínea, el ECG y la radiología torácica fueron anodinas. En el TAC de urgencia se objetivó una tumoración voluminosa extraaxial con base de implantación en vertiente izquierda de tienda de cerebelo, expansión de predominio supratentorial y en menor medida hacia fosa posterior, que realzaba de forma intensa tras el contraste yodado, presentando una extensa calcificación y componente quísticonecrótico. Asociaba notable edema peritumoral y efecto masa con desplazamiento de línea media y obliteración de surcos de convexidad. Sus dimensiones aproximadas eran de 65 x 60 x 50 milímetros (Figuras 1 y 2). Esta imagen fue compatible con un meningioma tentorial gigante. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS Antes de tener las imágenes de la TAC, se barajaron diferentes diagnósticos: -Accidente cerebro-vascular (isquémico o hemorrágico): el establecimiento de la sintomatología de forma progresiva y no brusca va inicialmente en contra de esta posibilidad, aunque una hemorragia intraparenquimatosa puede presentarse en ocasiones de forma larvada. -Absceso cerebral: Aunque inicialmente la paciente no parecía estar inmunodeprimida ni tener fiebre, siempre es un diagnóstico diferencial inicial de masa cerebral. Con los antecedentes de cefalea, focalidad neurológica y fiebre (puede estar ausente hasta en un 50% de casos), es razonable descartar esta posibilidad debido a su potencial curabilidad y manejo específico. Pág. 2 de 5

3 -Neoplasia del sistema nervioso central: meningioma como opción más probable, dados los hallazgos radiológicos. Otras opciones posibles fueron metástasis en duramadre, hemangiopericitoma, hemangioblastoma, melanocitoma, sarcoma, tumor fibroso solitario o melanoma. EVOLUCIÓN Se consultó de forma urgente con el Servicio de Neurología de guardia para evaluación. Dado el tamaño de la tumoración intracraneal, el edema asociado, su efecto masa con desplazamiento de estructuras y la clínica progresiva de la paciente, se consideró el caso de potencial riesgo quirúrgico, y por tanto susceptible de ser evaluado por Neurocirugía de guardia. En este caso la paciente fue trasladada a otro centro con disponibilidad presencial de neurocirujano de guardia, acorde con el protocolo del Centro, el cual recomendó traslado para vigilancia quirúrgica. El diagnóstico se confirmó mediante RMN cerebral. DIAGNÓSTICO FINAL - Tumoración intracraneal compatible con meningioma gigante, con riesgo de herniación cerebral por edema asociado. DISCUSIÓN El meningioma es una tumoración derivada de las células de la capa externa de las Pág. 3 de 5 granulaciones aracnoideas. Es el tumor cerebral benigno más común y el segundo tumor cerebral primario más frecuente en el adulto. Su incidencia aumenta con la edad y tiene predominio femenino (3:2), ya que tiene fuerte influencia hormonal (70% contiene receptores progesterógenicos), con posible mayor incidencia en mujeres con antecedente de cáncer de mama y progresión durante embarazo. El 90% de los meningiomas son benignos (grado I de la OMS), con pronóstico excelente, con una media de supervivencia superior a 10 años, pero un 7.2% son atípicos y hasta el 2.8% son anaplásicos (grado III de la OMS) obviamente con peor pronóstico (media de supervivencia inferior a 2 años en anaplásicos). Suelen ser lesiones de crecimiento lento, y se mantienen estables durante años, siendo supratentoriales mayoritariamente (90%). Su presentación clínica suele ser con cefalea, crisis epilépticas, y déficits focales, aunque hasta un 20% puede ser asintomático. En la TAC o RMN cerebral, se muestran como tumoraciones extraxiales bien definidas que realzan tras inyección de contraste homogéneamente, a veces calcificadas. Es característico en el margen de la tumoración el signo de la cola de la duramadre. Su tratamiento depende de su tamaño, localización y sintomatología asociada, pudiendo realizarse seguimiento periódico o extirpación quirúrgica y/o radioterapia 1.

4 Hay 4 tipos básicos de hernia cerebral: del cíngulo, tentorial (o uncal), central y amigdalina. Generalmente, los signos de herniación causados por masas supratentoriales son variaciones del tipo uncal (compresión mesencefálica y del III par) o del tipo central (disminución de la capacidad de concentración, somnolencia o agitación, pupilas pequeñas y signos corticoespinales bilaterales). La herniación del tronco cerebral se asocia siempre con un aumento de la presión intracaneal, y a veces con aumento de la TA sistólica, bradicardia y parálisis del VI par. La hernia amigdalina puede sugerirse por alteración del nivel de consciencia, postura en opistótonos, pupilas dilatadas y respiración irregular. Sin embargo, al igual que muchos de los signos clásicos de herniación, estos signos aparecen en fases relativamente tardías 2. Consideramos de interés nuestro caso por ser un ejemplo de cómo un tumor considerado benigno puede convertirse en una potencial amenaza vital. Es importante establecer precozmente la posibilidad de herniación y anticiparse a ella, porque una vez aparecidos los signos mesencefálicos se minimiza drásticamente la posibilidad de reversión del trastorno. Ante el riesgo de herniación por masa tumoral intracraneal, el paciente potencialmente quirúrgico debe siempre permanecer en un centro con neurocirujano de guardia presencial. BIBLIOGRAFÍA 1. Manual de terapéutica neurológica de Samuels. 8ª edición, M. Samuels, A. Ropper. Ed. Wolters/Lippincott 2. Neurology in Clinical Practice e- dition, 5th Edition, Walter G. Bradley. IMÁGENES Fig1.- Corte sagital, en que se a la tumoración creciente de forma predominante en dirección supratentorial pero también infratentorial. Fig2.- Pág. 4 de 5

5 TAC cerebral en el que puede apreciarse el intense edema asociado a la tumoración t el desplazamiento de estructuras. Pág. 5 de 5