COMPLICACIONES DE LA GESTACIÓN GEMELAR MONOCORIAL: SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO FETAL Y CIR SELECTIVO. CASOS CLÍNICOS

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1 COMPLICACIONES DE LA GESTACIÓN GEMELAR MONOCORIAL: SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO FETAL Y CIR SELECTIVO. CASOS CLÍNICOS TATIANA GUERRERO SÁEZ NATALIA DEL CASTILLO ORTIZ FRANCISCA MOLINA La gestación monocorial tiene mayor incidencia de malos resultados perinatales que la bicorial, principalmente por las complicaciones derivadas de las anastomosis vasculares placentarias interfetales y del reparto desigual de la placenta, que conducen al desarrollo del síndrome de transfusión feto fetal (STFF) y del crecimiento intrauterino retardado selectivo (CIR s). Es por ello, que es fundamental establecer de manera precoz un diagnóstico ecográfico correcto y realizar un seguimiento adecuado de la misma. SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO FETAL El STFF acontece en el 5 15% de las gestaciones monocoriales. Es una situación patológica en la que se establece una transfusión crónica de sangre del feto donante al receptor, a través de anastomosis vasculares placentarias (1). FISIOPATOLOGÍA Aunque las anastomosis vasculares interplacentarias se encuentran presentes prácticamente en la totalidad de las gestaciones monocoriales, habitualmente el intercambio sanguíneo está equilibrado. Las anastomosis profundas son arteriovenosas. En ellas se establece un flujo de sangre unidireccional a través de un cotiledón compartido. La sangre arterial que lo perfunde, procedente de uno de los fetos, es drenada por una vena que se dirige hacia el otro feto (2). El feto donante se vuelve anémico, hipovolémico, con restricción del crecimiento y, como consecuencia, disminuye su diuresis. Debido a que la deglución de líquido no se ve afectada, el volumen de líquido amniótico se ve progresivamente disminuido. [1]

2 Actualización Obstetricia y Ginecología 2011 El feto receptor se vuelve hipervolémico. El incremento del volumen vascular puede ocasionar insuficiencia cardiaca manifestada por cardiomegalia, regurgitación tricuspídea e hipertrofia ventricular, y en los casos más graves hidrops fetal y muerte. El incremento del volumen vascular activa la síntesis de péptido natriurético atrial, que produce poliuria y por lo tanto polihidramnios, comprimiendo al feto donante y a su aporte vascular contra la pared uterina, disminuyendo más la perfusión del mismo. Además se produce una aposición de la membrana de separación entre los gemelos al feto donante, quedando fijado al útero, una condición conocida como stick twin. DIAGNÓSTICO Las alteraciones aparecen en el segundo trimestre. El diagnóstico del STFF se basa en criterios ecográficos: Secuencia oligoamnios / polihidramnios: se refiere a la presencia conjunta de oligoamnios en un saco, bolsillo mayor de líquido amniótico menor de 2 cm, y de polihidramnios en el otro, bolsillo mayor de líquido amniótico mayor de 8 cm (aunque se podría precisar, distinguiendo entre un bolsillo mayor de 8 cm por debajo de las 20 semanas de gestación (SG), y mayor de 10 cm por encima de las 20 SG). Todo ello en ausencia de otras causas de alteración del volumen de líquido amniótico. Vejigas discordantes: ausencia de visualización de la vejiga del feto donante y aumento de la vejiga del receptor (3). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Discordancia de líquido amniótico: existe una secuencia oligoamnios / polihidramnios sin cumplir los criterios diagnósticos del STFF. Se debe realizar un seguimiento ecográfico semanal para descartar la evolución a STFF. CIR s: aunque el feto con CIR puede presentar oligoamnios no existirá presencia de polihidramnios en el otro saco. ETAPAS CLÍNICAS DEL STFF Para la valoración de la severidad del STFF se utiliza el sistema de clasificación Quintero (4), que consta de las siguientes etapas: [2]

3 Medicina Materno Fetal ETAPA I Existe una discrepancia en el volumen de líquido amniótico con oligoamnios en el gemelo donante (bolsillo mayor de líquido amniótico menor de 2 cm) y polihidramnios en el receptor (bolsillo mayor de líquido amniótico mayor o igual a 8 cm). La vejiga del gemelo donante es visible y el estudio Doppler es normal. ETAPA II La vejiga del gemelo donante no es visible (durante la duración del examen ecográfico, por lo general alrededor de 1 hora). El estudio Doppler es normal o está poco alterado. ETAPA III El estudio Doppler está muy alterado, con diastóle reversa en la arteria umbilical del feto donante y/o en el ductus venoso del receptor. ETAPA IV Presencia de derrame pericárdico o pleural, ascitis, edema nucal o hidrops en el feto receptor. ETAPA V Muerte de uno de los fetos. Por lo tanto, ante el diagnóstico de todo STFF debe completarse el estudio Doppler. PRONÓSTICO Básicamente, el pronóstico depende de la edad gestacional en la que la enfermedad se manifiesta y de la severidad del desequilibrio hemodinámico interfetal. Cuando los signos de STFF se observan hacia la mitad de gestación existe un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal, con tasas de mortalidad perinatal del % sin tratamiento y neuromorbilidad asociada del 15 50%. El feto con mayor riesgo es el receptor, por las complicaciones cardiovasculares y la policitemia. El feto donante puede cursar con fallo renal y retraso del crecimiento. En los fetos que sobreviven la incidencia de lesiones cerebrales es mayor, [3]

4 Actualización Obstetricia y Ginecología 2011 relacionada con la anemia e hipotensión en los fetos donantes y la policitemia y enlentecimiento circulatorio en los receptores, con secuelas graves en el 50%. TRATAMIENTO Se han propuesto múltiples estrategias de manejo. Tras la publicación del estudio del grupo EUROFETUS en el 2004, se concluyó que la mejor técnica para el tratamiento del STFF es la fotocoagulación láser (5). Es el tratamiento etiológico ya que interrumpe las anastomosis entre los fetos con métodos percutáneos. Se ha demostrado que la ablación con láser conduce a la supervivencia de ambos gemelos en un 60 65% de los casos. Si uno de los fetos muere después del procedimiento, la probabilidad de que el feto superviviente tenga complicaciones se reduce de 35% a 7%, porque los fetos ya no comparten vasos sanguíneos. En un 20% de los casos, ninguno de los dos gemelos sobrevive. Los estudios hasta la fecha han indicado que después de la ablación con láser, aproximadamente entre el 4 8% de los fetos presentarán discapacidad neurológica (5). Otras técnicas ya en desuso son: Amnioreducción: la finalidad es contrarrestar los efectos del polihidramnios en la génesis del parto pretérmino, con el inconveniente de que el procedimiento puede incrementar el deterioro fetal y no detiene la progresión de la enfermedad. Es el tratamiento alternativo en casos muy seleccionados. Septostomía: consiste en crear un paso artificial entre las dos bolsas amnióticas para equilibrar el volumen de líquido amniótico. Fetoreducción: se ha utilizado en casos con anomalías fetales asociadas y en fetos en lo que se evidencia una muerte inminente, con el fin de ocluir las anastomosis. Con tasas de éxito del 80% para el feto superviviente. Una revisión Cochrane en 2008 evaluó el impacto de las modalidades de tratamiento en el STFF. Los autores concluyeron que la coagulación endoscópica con láser de los vasos anastomóticos debe considerarse en el tratamiento de todos los estadios del STFF para mejorar el resultado perinatal. Se necesita investigación adicional sobre el efecto del tratamiento en las formas más leves del STFF (estadios I y II de Quintero). Se necesitan resultados a largo plazo de los supervivientes incluidos en esta revisión (6). [4]

5 Medicina Materno Fetal CIR SELECTIVO Aproximadamente un 10% de las gestaciones monocoriales presentan una discordancia de peso de más del 25% entre ambos gemelos, con crecimiento de uno de los fetos por debajo del percentil 10, entidad conocida como CIR s. Hay que tener presente que la discordancia de peso no es sinónimo de CIR s, ya que sólo existe un aumento de la morbi mortalidad cuando la discordancia se asocia a CIR. FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología se explica según tres causas fundamentales: Un reparto no equitativo de la placenta entre ambos gemelos. Inserciones anómalas del cordón umbilical del gemelo con el CIR. Una alteración en la distribución vascular de los vasos placentarios. El resultado es una gestación monocorial donde uno de los fetos presenta un crecimiento y desarrollo normal, sin signos de hipervolemia a diferencia del STFF, pero el co gemelo presenta signos de insuficiencia placentaria, CIR, oliguria y oligoamnios. DIAGNÓSTICO El diagnóstico se establece por un crecimiento inferior al percentil 10 en un feto. Suele asociarse a discordancia interfetal de peso mayor al 20%, según los pesos la discordancia puede clasificarse como leve (15 25%) o grave (>25%). El grupo de Gratacós y colaboradores (7) establecieron una clasificación para los casos de CIR s que se correlaciona con comportamientos clínicos distintos y con patrones diferentes de comunicaciones placentarias. Tipo I: el feto con CIR presenta una onda umbilical con diástole positiva. El pronóstico es bueno y el mejor manejo de la gestación es el expectante con control ecográfico cada dos semanas. El riesgo de muerte intrauterina inesperada es prácticamente nulo. Tipo II: el feto con CIR presenta un flujo umbilical diastólico ausente o reverso de forma persistente. El pronóstico es malo, pero previsible, ya que la mayoría presentan un deterioro hemodinámico similar al feto CIR en gestación única. El riesgo de muerte intrauterina inesperada es del 2.5%. [5]

6 Actualización Obstetricia y Ginecología 2011 Tipo III: flujo diastólico ausente/reverso en la arteria umbilical de manera intermitente. La evolución clínica es atípica e impredecible, ya que no muestra los cambios hemodinámicos progresivos clásicos. El riesgo de muerte intrauterina inesperada es del 16%. TRATAMIENTO El pronóstico del feto con CIR se relaciona estrechamente con la morfología de onda de flujo de la arteria umbilical que presente. La indicación de cirugía intrauterina la determina una umbilical con flujo diastólico ausente o reverso. La primera opción de tratamiento a ofrecer sería la oclusión de cordón dada las mínimas probabilidades del feto CIR y que ofrece mayor seguridad para el feto superviviente, pero si los padres la rechazan puede realizarse una coagulación láser de las anastomosis placentarias (8). En el caso de flujo intermitente en el feto con CIR, el manejo no está claro, la separación de las anastomosis placentarias aumenta la probabilidad de muerte del feto CIR con respecto al manejo expectante, ya que este feto sobrevive debido a la presencia de estas anastomosis, pero sin tratamiento, las secuelas neurológicas del feto con crecimiento normal serán mayores y la muerte de un feto puede ocasionar la muerte del otro o el desarrollo de secuelas neurológicas si sobrevive. Aquellos casos con Doppler normal de la arteria umbilical pueden manejarse de forma expectante y parto en semana CASO CLÍNICO STFF Gestante de 24+6 SG. Gestación monocorial biamniótica. Derivada a Unidad de Medicina Fetal del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada por miocardiopatía dilatada de uno de los fetos. Evaluación del caso: Examen anatómico y biometría de ambos fetos así como de la placenta y volumen de líquido amniótico. Feto 1: Líquido normal. Peso fetal estimado 731g (p33). Evaluación anatómica normal salvo aumento de la circunferencia cardiaca con ligera hipertrofia del ventrículo derecho y leve disfunción cardiaca. Feto 2: Líquido normal. Peso fetal estimado 627g (p10). Evaluación anatómica normal. [6]

7 Medicina Materno Fetal Se comprueba la presencia de ambos cordones insertos en cara posterior, a 8 mm de distancia en sus bordes externos, y la presencia de flujo intermitente en el Doppler umbilical del feto 2 muy marcado (reverso y positivo). Esto se debe a una gran comunicación arterio arterial entre ambos cordones. Diagnóstico: Síndrome de transfusión feto fetal severa aunque no haya discrepancia de líquidos ni pesos. CASO CLÍNICO CIR S Gestante de 37 años con gestación monocorial conseguida tras Fecundación in Vitro (FIV), referida a la Unidad de Medicina Fetal del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada en semana 17+2 por STFF. Evaluación del caso: Anatomía fetal normal en ambos fetos. Feto 1: Peso fetal estimado 244g (p60). Máximo bolsillo de líquido amniótico de 6 cm. Estudio Doppler normal. Feto 2: Peso fetal estimado 163g (p5). Máximo bolsillo de líquido amniótico de 1,8 cm. En el estudio Doppler hallazgo de arteria umbilical con diástole ausente. La placenta se encuentra inserta en cara anterior alta, y por dificultades técnicas para realizar una fetoscopia en ese momento se decide manejo expectante realizando ecografías de control semanales. El Doppler de la arteria umbilical del feto 2 aparece intermitente en la semana siguiente y continúa así con predominio de ondas positivas en los controles semanales posteriores. El índice de pulsatilidad de la arteria umbilical aumenta sobre el percentil 95 a partir de la semana 28 en feto 2 y se decide cesárea electiva en semana 33+1 cuando se vuelve ausente. Se obtienen dos fetos sanos, de peso 2370 g y 1304 g respectivamente. Actualmente tienen 6 meses y evolucionan favorablemente. Diagnóstico: CIR selectivo tipo II, con mejoría del Doppler en el seguimiento, y supervivencia de ambos fetos con manejo expectante. BIBLIOGRAFÍA Yamamoto M, Gratacós E, Ville Y. Gestación gemelar complicada (I): transfusión feto fetal. En: Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabero L, editores. Medicina Fetal. Madrid: Editorial Médica Panamericana; p [7]

8 Actualización Obstetricia y Ginecología 2011 Gratacós E. Gestación múltiple: aspectos generales y relevancia en Medicina Fetal. En: Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabero L, editores. Medicina Fetal. Madrid: Editorial Médica Panamericana; p Neilson JP, Kilby MD. Guidelines Committee of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologist. Nº 51. Disponible en : Quintero RA, Morales WJ, Allen MH, Bornick PW, Johenson PK, Kruger M. Staging of twin twin transfusion syndrome. J Perinatol. 1999; 19: Senat MV, Deprest J, Boulvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin to twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 2004; 351: Roberts D, Neilson JP, Dilby M., Gates S. Intervenciones para el tratamiento del STFF. (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: Gratacós E, Lewi L, Muñoz B, Acosta Rojas R, Hernández Andrade E, Martínez JM et al. A classification system for selective IUGR in monochorionic pregnancies according to umbilical artery Doppler flow in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 30: Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Selective photocoagulation of communicating vessels in the treatment of monochorionic twins with selective growth retardation. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185: [8]

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