Sara Soto García, Ana Buendía Alcaraz, Ana Laura Martín Rodríguez, Socorro Montalbán Romero, Sebastián Ortiz Reina

Transcripción

1 Sara Soto García, Ana Buendía Alcaraz, Ana Laura Martín Rodríguez, Socorro Montalbán Romero, Sebastián Ortiz Reina Complejo Hospitalario Universitario de Cartagena

2 Mujer de 67 años. Desde hace años prurito vulvar, sin tratamiento. Consulta por prurito intenso y se observa, a nivel del rafe medio del introito vulvar, lesión hiperqueratósica, con fisura central, de consistencia leñosa y dolorosa a la palpación. CASO 1

3 Mujer de 75 años, con antecedentes de vulvectomía en 1995 por enfermedad de Bowen. Presenta lesión eritematosa con ulceración y placas hiperqueratósicas. CASO 2

4 Mujer de 75 años, intervenida en 2011 de Carcinoma verrucoso de vulva. Presenta lesiones hiperqueratósicas extensas a nivel de región periclitoroidea, horquilla vulvar y rafe medio, esta última zona más indurada e infiltrada, de aspecto firme y leñoso. CASO 3

5 CASO 1

6 CASO 2

7 CASO 3

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12 Hiperqueratosis con hipergranulosis e hiperparaqueratosis con ausencia de la capa granulosa, acantosis con elongación regular de la red de crestas con fusión lateral de las mismas e infiltrado inflamatorio dispuesto en banda (liquenoide) de predominio linfocitario, que contacta con la interfase produciendo una degeneración vacuolar de los queratinocitos. En una de las biopsias, además, presenta en dermis hialinizada con colágeno esclerótico. DERMATITIS CRÓNICA LIQUENOIDE (liquen plano hipertrófico // liquen escleroso hipertrófico)

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20 p53 p16 Ki67

21 Presenta alteraciones en el estrato basal con desorganización celular, pérdida de la polaridad, imágenes de queratinización precoz (núcleos vítreos eosinófilos y células disqueratósicas) y atipias celulares con pleomorfismo e hipercromatismo nuclear y mitosis por encima de la basal. Las capas más superficiales no presentan alteraciones ni arquitecturales ni citológicas. DERMATITIS CRÓNICA LIQUENOIDE CON DISPLASIA EN CAPAS BAJAS, ENCUADRADO DENTRO DE LAS DISPLASIAS PRECANCEROSAS VIN DIFERENCIADO

22 A diferencia de lo que ocurre en el cérvix, en la vulva las lesiones pueden estar relacionadas o no con el HPV

23 ISSVD 1986 WHO 2003 ISSVD 2005 WHO 2013 VIN I Displasia leve Condiloma acuminado SIL bajo grado (LSIL) VIN II VIN III Displasia moderada VIN clásico / usual Displasia intensa SIL alto grado (HSIL) VIN III diferenciado CIS tipo simple VIN diferenciado VIN tipo diferenciado (d-vin) HPV - dependiente HPV - independiente En la nueva clasificación se elimina el condiloma

24 LSIL de vulva Sinónimos: neoplasia intraepitelial vulvar grado 1 (VIN I) en la antigua clasificación, displasia leve, atipia coilocítica, coilocitosis. Se asocia a un bajo riesgo de cáncer futuro. Se asocia a un amplio rango de HPV de bajo y alto riesgo. Más frecuentes durante la edad reproductiva. Macroscópicamente la lesión puede aparecer como mácula, pápula o lesión hiperqueratósica. Microscópicamente puede presentar papilomatosis, acantosis, pleomorfismo nuclear, paraqueratosis, hiperqueratosis y atipia coilocítica variable, que afecta a un tercio del grosor epitelial. Típicamente son p16-, aunque algunas pueden expresarlo +. Las lesiones normalmente regresan.

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26 HSIL de vulva Sinónimos: neoplasia intraepitelial vulvar grado 2 (VIN II) / grado 3 (VIN III) en la antigua clasificación, displasia escamosa moderada e intensa, carcinoma in situ, enfermedad de Bowen, displasia Bowenoide. Presenta mayor riesgo de progresión a cáncer invasivo. Las lesiones ecamosas intraepiteliales y los carcinomas invasivos están en relación con los genotipos de alto riesgo oncológico. Macroscópicamente las lesiones pueden ser maculares, papulosas o condilomatosas, acetoblancas o pigmentadas. Algunos son multifocales. Microscópicamente se visualiza hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, pleomorfismo e hipercromatismo nuclear y pérdida de la normal estratificación que afecta a casi todo o todo el grosor del epitelio. El p16+ difusamente. Lesiones pigmentadas multifocales pueden regresar espontáneamente en mujeres jóvenes (papulosis Bowenoide). Las recurrencias se asocian al tabaco, gran tamaño y resecciones incompletas.

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29 d-vin POR DEFINICIÓN SE CONSIDERA LESIÓN DE ALTO GRADO DEBIDO A SU GRAN POTENCIAL PARA EVOLUCIONAR A ENFERMEDAD INVASIVA. Sinónimos: VIN de tipo diferenciado, carcinoma in situ de tipo simple. Predominio en mujeres con edad avanzada. Asociado a liquen escleroso y liquen plano, principalmente en sus variantes hipertróficas. El riesgo de progresión maligna aumenta con la edad, con la duración de la enfermedad de base, inmunodepresión y mayor extensión y ulceración de la lesión. Clínicamente aparece prurito, irritación y dolor. Macroscópicamente son lesiones blanquecinas o eritematosas, hiperqueratósicas y normalmente únicas. Microscópicamente se caracterizan por atipia en las células basales, con pleomorfirmo e hipercromatismo nuclear, nucleolo prominente, mitosis fuera del estrato basal con formas atípicas en las células basales y elongación y fusión de las crestas. Presenta células disqueratósicas, células de citoplasma eosinófilo y vítreo y/o formación de perlas córneas en el estrato espinoso, lo que indica maduración precoz. Pueden ser hiperqueratósicas. No hay alteración citoarquitectural en las capas altas. P16- y HPV- Ki67 y p53 + en la capa basal y parabasal, pero no en las capas altas.

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31 Hay que tener cuidado con las biopsias superficiales, donde el epitelio puede ser normal, ya que la lesión está en las capas bajas!!!!

32 Tipos de VIN LSIL/HSIL d-vin Edad años >40 años Presencia de HPV + - Tabaco + +/- Focos Múltiple Único Asociación con dermatosis inflamatorias - + Pronóstico Favorable Desfavorable Marcadores moleculares P16+ PCR HPV+ P53+ HPV - dependiente HPV - independiente

33 Tipo de Carcinoma de células escamosas (SCC) SCC HPV+ SCC HPV- Edad años años Factores de riesgo Verrugas anogenitales, tabaco, alcohol Liquen escleroso y plano, variantes hipertrófica y ampollosa Focalidad Multifocal Único foco VIN asociado Tipo histológico LSIL y HSIL (antiguos VIN 1-3) SCC no queratinizante, basaloide, verrucoso, condilomatoso VIN diferenciado SCC queratinizante, verrucoso P P HPV - dependiente HPV - independiente

34 TIPOS DE CARCINOMAS DE CÉLULAS ESCAMOSAS (SCC) Tipos principales: Queratinizante No queratinizante Otros tipos: Basaloide Verrucoso Condilomatoso HPV + : No queratinizante Basaloide Verrucoso Condilomatoso HPV - : Queratinizante Verrucoso

35 SCC queratinizante SCC no queratinizante PARA HABLAR DE SSC QUERATINIZANTE, DEBE DE HABER QUERATINIZACIÓN EN GRUPOS. NO ES SUFICIENTE LA PRESENCIA DE CÉLULAS DISQUERATÓSICAS

36 P16+ en SCC no queratinizante

37 EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO El HSIL presenta varias opciones de tratamiento, intentando preservar la anatomía y funcionalidad vulvar. El tratamiento para el d-vin es el escisional. No se tiene en cuenta la preservación de la anatomía y funcionalidad vulvar. Las terapias tópicas no están indicadas en ningún caso de d-vin. Excepcionalmente, como en lesiones muy limitadas y en gestantes, en casos de HSIL puede indicarse la observación sin tratamiento. En ningún caso está indicada esta opción en el d-vin. El riesgo de evolución a carcinoma es de un 33% en los casos de d- VIN, frente al 6% en los VIN común.

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42 En la guía de 2015 de la AEPCC (Asociación española de patología cervical y colposcopia), se ha publicado que la concordancia entre los patólogos en el diagnóstico del d-vin es baja. Consecuentemente, estas lesiones se diagnostican, hasta en un 40% de los casos, erróneamente como dermatitis benignas.

43 CONCLUSIONES Actualmente, los conceptos de VIN 1,2,3 han desaparecido de la clasificación, utilizando los de LSIL y HSIL, dejando el concepto de VIN únicamente para los VIN diferenciados o d-vin. Actualmente, los conceptos de bien, moderadamente o mal diferenciado para referirnos al carcinoma de células escamosas de vulva han sido sustituidos por el de queratinizante o no queratinizante.

44 CONCLUSIONES El d-vin es una lesión paradójica, ya que microscópicamente aparece de manera sutil y anodina y, sin embargo, tiene un gran potencial de agresividad con manejo terapéutico no conservador. El diagnóstico del d-vin puede ser omitido por parte del patólogo, ya que se ve obstaculizado por los cambios histológicos sutiles que presenta, el alto grado de diferenciación celular y la falta de reconocimiento uniforme.

45 MUCHAS GRACIAS