Hallazgos inesperados en la Neuroimagen Actualización del conocimiento sobre Malformación de Chiari 1

Transcripción

1 Hallazgos inesperados en la Neuroimagen Actualización del conocimiento sobre Malformación de Chiari 1 Dr. Alfredo Cerisola - Dr. Emilio Turcatti Cátedra de Neuropediatría Facultad de Medicina, UDELAR Uruguay

2 Hallazgos inesperados en Neuroimagen Son frecuentes los hallazgos inesperados o incidentales en las neuroimágenes en pediatría (no relacionados con el motivo original por el cual fueron solicitadas)? Cuáles son los hallazgos clínicos inesperados más frecuentemente observados en las RM? Cuál es la importancia clínica de estos hallazgos inesperados? Los neuroimagenólogos deben informar todos los hallazgos clínicos inesperados? Cuál es el impacto psicológico en el paciente y/o en sus padres de un hallazgo inesperado sin relevancia clínica?

3 Malformación de Chiari tipo 1 Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad pediátrica? Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir los síntomas al Chiari 1? Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1 es un hallazgo inesperado o incidental? Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?

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8 En los EE.UU, las RM solicitadas entre 1996 y 2010 se han multiplicado x 4 (10% de incremento anual) Este aumento puede ser debido a múltiples factores, incluyendo: mayor disponibilidad, demandas explícitas generadas por el paciente, o como ejercicio de medicina defensiva por parte del médico.

9 Dilatación de los espacios subaracnoideos Quiste de los plexos coroideos Quiste de la cisura coroidea Quistes aracnoideos (2%) Quistes de la pineal (2 4%) Lipoma del filum terminale Quistes perineurales de Tarlov Lesiones vasculares incidentales (MAV, angioma cavernoso, anomalía del desarrollo venoso, telangiectasias) Alteraciones a nivel de la hipófisis Malformación de Chiari tipo 1 (3%) Siringomielia Tumores encefálicos incidentales

10 Además se incluyen: Focos de hiperintensidad en la sustancia blanca (inespecíficos/ gliosis) Leucomalacia periventricular Aumento de los espacios perivasculares de Virchow-Robin Dilatación ventricular Heterotopías de sustancia gris Displasia cortical Esclerosis hipocampal, malrotación hipocampal Variante de Dandy-Walker

11 Prevalencia de hallazgos incidentales en RM

12 Estudio prospectivo para determinar, en 436 niños entre 0 18 años con síntomas clínicos, la prevalencia de: Estudios normales: 155 (35,5%) Hallazgos incidentales (H.I.): 163 (37,4%) Total de H.I. = = 209 (47,9%) Hallazgos patológicos: 118 (27,1%) [46/118 asociaban H.I.]

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14 Caso clínico: Hallazgos incidentales múltiples 16 años, sexo femenino Parálisis facial derecha y parestesias ( tingling feeling ) en el lado derecho de su lengua. TC: 1) Quiste pineal parcialmente calcificado RM: 1) Quiste pineal + 2) Lesión en hipófisis 3) Chiari I 4) Sinusitis maxilar izquierda.

15 Objetivo: Determinar el tipo de cefaleas y la frecuencia y el significado clínico de las alteraciones en la resonancia magnética. 449 pacientes entre 2 y 18 años.

16 Clasificación de los tipos de alteraciones en la RM: 1) Alteraciones encefálicas relevantes para la cefalea tales como tumor o hidrocefalia 2) Alteraciones encefálicas incidentales con potencial significado clínico tales como Malformación de Chiari, Quistes aracnoideos, Quistes de la pineal y lesiones inflamatorias 3) Anormalidades encefálicas incidentales sin significado clínico tales como hiperintensidades de sustancia blanca, gliosis sutil, leucomalacia periventricular, imágenes de infartos o microsangrados. 4) Alteraciones extra-cerebrales relevantes para las cefaleas tales como sinusitis que pueden ser consideradas relevantes si un ORL realiza diagnóstico de sinusitis. 5) Alteraciones extra-cerebrales incidentales tales como engrosamiento de la mucosa o retención líquida en los senos faciales o en la mastoides

17 Alteraciones en RM: 68 (21%) En ninguno de los 3 pacientes con Chiari I la cefalea se atribuyó al Chiari

18 Malformación de Chiari tipo 1 Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad pediátrica? Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir los síntomas al Chiari 1? Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1 es un hallazgo inesperado o incidental? Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?

19 C1M is defined by caudal displacement of one of the cerebellar tonsils (>5 mm) [or both tonsils (3 5 mm)] below the virtual line connecting the basion with the opisthion of the foramen of magnum on sagittal brain or cervical spine magnetic resonance imaging (MRI)

20 Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad pediátrica?

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23 Cuándo podemos atribuir una cefalea a Chiari 1?

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25 Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1 es un hallazgo inesperado o incidental? Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con Chiari 1 cuando no se realiza cirugía?

26 Años North California 5248 RM de cráneo o columna 51 (1%) Chiari 1 32 (63%) sintomáticos 28 (55%): cefaleas 6 (12%): dolor cervical 6 (12%): siringomielia Seguimiento x = 6,4 años (DE = 4,1 años) 19 (37%) asintomáticos ( incidentales ) 3 (6%) occipitales 2 (4%) Valsalva 8/51 Cirugía Ninguna nueva siringomielia 4/19 (21%) + síntomas neurológicos

27 124/178 Chiari 1 (0,9 19,8 años) x = 7 años Seguimiento: x = 2,8 años [1,0 8,6 años] Cohorte histórica Ninguno agregó déficits NRL Descenso amigdalino: x = 8,35 mm [5 22 mm] Siringomielia al diagnóstico: 7 pacientes Ningún paciente (con RM de control) desarrolló nueva siringomielia Síntomas: 81/124 \ \ 43/124: hallazgo incidental (seguro) 67 con síntomas que no eran típicos de Chiari I (tampoco en evolución) 14 con síntomas típicos (6 mejoraron, 4 estables, 4 empeoraron) 9 con síntomas no severos o no frecuentes 5 con síntomas por los que se les recomendó cirugía (no aceptaron)

28 52 pacientes Chiari 1 Seguimiento previsto = 5 años 7 años Ninguno agregó signos NRL 3 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por síntomas neurológicos. El descenso amigdalino evolucionó: Estable en 26 (50%) pacientes Cambió > 2 mm en 26 (50%) Se redujo en 20 (en 6 se resolvió) Aumentó en 6 Los cambios variaron entre -19 y +7 mm Ninguno desarrolló siringomielia En los pacientes con RM que presentaron aumento del descenso amigdalino, esto no implicó decisión de cirugía.

29 University of Virginia N = 95 9 m 18 años N = 25: cirugía decompresiva de fosa posterior (24/25 con síntomas) 23/95 (24%): incidentales 18/24 (75%) mejoraron los síntomas Siringomielia: 14/16 pacientes mejoraron o resolvieron la siringomielia 1 desarrolló nueva siringomielia Seguimiento clínico: x = 66,3 meses [1,2 106,5 meses] imagenológico: x = 44,8 m [1,2 196,6 meses] N = 70: Tratamiento conservador 48/70 con síntomas 22/70 sin síntomas 20: mejoraron los síntomas 45: sin cambios clínicos 5: peoría de los síntomas Siringomielia: 2 pac. con siringomielia no mejoraron 3 pac. desarrollaron siringomielia

30 Conclusiones 1ª parte Tenemos escasa información sobre la historia natural del Chiari 1 en la edad pediátrica En muchos casos, atribuir los síntomas al Chiari 1 puede ser difícil. La correlación entre la magnitud del descenso amigdalino y las manifestaciones clínicas no está bien definida. Los criterios para decidir tratamiento quirúrgico vs. conservador deben continuar revisándose. La definición de Chiari 1 basada solo en la magnitud del descenso amigdalino puede explicar algunas de estas dificultades.

31 Muchas gracias por su atención A continuación Dr Emilio Turcatti Chiari 1 Nuevas técnicas para avanzar en su real importancia a partir del hallazgo neuroimagenológico