Dr. Javier Morales Adrián. Hematología. ISSSTE. julio-15

Transcripción

1 Dr. Javier Morales Adrián. Hematología. ISSSTE.

2 TRATAMIENTO A demanda Útil cuando la hemorragia está instalada Oportuno Administración de factor en los primeros 60 a 90 minutos de inicio de la hemorragia

3 Agentes Terapéuticos Reemplazo factores de coagulación Concentrados de factores de la coagulación (CsFC) Derivados plasmáticos Recombinantes PFC y Crioprecipitados(en paises en vias de desarrollo) Otros agentes farmacológicos Desmopresina (DDAVP) Antifibrinolíticos Ácido tranexámico Ácido -aminocaproico (EACA)

4 PROFILAXIS Es la administración en forma regular de los concentrados de factores de la coagulación para prevenir hemorragias y así disminuir riesgos de daño articular. Para prevenir las artropatías, la profilaxis deberá iniciarse en etapas tempranas de la vida. En general se recomienda antes de los 2 años de edad.

5 Profilaxis Tipos de Profilaxis Profilaxis primaria determinada por la edad. Profilaxis primaria determinada por primer episodio de sangrado Profilaxis secundaria Definición Tratamiento continuo por largo tiempo, comienza antes de la edad de 2 años y previo a la evidencia clínica de hemorragia articular. Tratamiento continuo por largo tiempo, comienza antes del inicio de daño articular (se define como no mas de 1 hemartrosis), independiente de la edad. Tratamiento continuo por largo tiempo, inicia despues de múltiples hemorragias articulares y del daño articular.

6

7 Regímenes de Profilaxis: Altas dosis vs Dosis Intermedias/bajas Propósito es mantener los niveles FVIII:C nivel de 1%-2%, para prevenir eventos hemorrágicos. Dosis altas (Suecia) IU/kg 3 /semana. Reduce al máximo los eventos hemorrágicos, con disminución del daño articular comparado a la terapia a demanda. Se usa 3-4 mas factor que en la terapia a demanda. Dosis intermedia/baja (Holanda) IU/kg 2 or 3 /semana. Reducción de los sangrados y daño articular aceptable. El consumo de factor es comparable al de demanda. Berntorp E, et al. Haemophilia. 2003;9(Suppl 1):5-9.

8 Regímenes de profilaxis primaria Edad al inicio N hemartrosis al inicio Dosis y frecuencia Europeo < 2 años Canadiense < 2,5 años U kg -1, 3 veces por semana (HA) o 2 veces por semana (HB) independiente 50 U kg -1 semanal y según la clínica

9 Estudio comparar tratamiento profiláctico vs a demanda ( ) Hemofilia A grave; edad 30 meses N = 65 Oportuno a demanda 40 IU/kg al momento del evento 20 IU/kg a las 24 h y 72 h Valoración cada 4 semanas Profilaxis 25 IU/kg intermitente Seguimiento hasta 6 años de edad Primer estudio prospectivo, aleatorizado, controlado, para comparar comportamiento de las articulaciones en patientes en profilaxis vs tratamiento oportuno Manco-Johnson MJ. Haemophilia. 2007; 13 (Suppl. 2), 1 6.

10 RESULTADOS Oportuno (n = 33) Profilaxis (n = 32) No. total hemorragias/año No. hemartrosis/año Daño articular por MRI (%) Daño óseo o cartilago confirmado (%) Manco-Johnson MJ, et al. XXVII WFH World Congress presentation, 2006.

11 Mean number of hemorrhages N Hemorragias 20 Prophylaxis On-demand Total Joint Bleeding

12 Consumo de factor

13 Impacto de profilaxis sobre las hemorragias

14 Resultados: cuidados de salud Hospitalizaciones vs Visitas a hospital vs

15 Patientes adolescentes y adultos

16 Problemas a resolver Edad Aceptación Costos Riesgo de complicaciones Patrones de sangrados Estilo de vida

17 RECOMENDACIONES UNIVERSALES DE Tx TODO sangrado es una URGENCIA Cualquier traumatismo o sangrado debe ser tratado oportunamente No usar fármacos con efecto antiagregante plaquetario Prohibido realizar punciones Cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico requiere preparación con factor Manejo MULTIDISCIPLINARIO periódico

18 TRATAMIENTO Medidas generales Evitar AINES y agentes que interfieran en agregación plaquetaria Analgésicos evitar inyecciones intramusculares En ausencia de Tx profiláctico se debe tratar tan pronto como sea posible los sangrados para evitar complicaciones Tx domiciliario

19 TARATAMIENTO Liofilizados Hepatitis A, Parvovirus B 19 El sitio y la gravedad de la hemorragia determinan la frecuencia y dosis del factor a infundir 20,000 donantes para un lote de liofilizado 1 U F. VIII = 2%, VM 8-12hrs 1 U F. IX = 1%, VM 24hrs

20 TRATAMIENTO Factor VIII Concentración máxima minutos SC 30 a 45 minutos IV. Diluido solución salina; administración en 20 minutos

21

22

23 FACTOR VIII RECOMBINANTE

24 TRATAMIENTO VASOPRESINA Escasa capacidad de producción de la Hormona Útil en pacientes Hemofílicos leve

25 TRATAMIENTO Sangrado agudo articulación o músculo Hielo indirecto 7-10 minutos c/1 h Medir diámetro Reposo <72 h Iniciar ejercicios isométricos

26 TRATAMIENTO Sangrados leves y procedimientos quirúrgicos menores Desmopresina 0.3 μg/kg IV o SC 150 μg vía nasal Ácido epsilonaminocaproico o ac. Tranexámico Uso tópico o enjuagues bucales

27 GRACIAS