Sarcoma de Ewing vertebral primario en el adulto. Reporte de un caso.

Transcripción

1 Sarcoma de Ewing vertebral primario en el adulto. Reporte de un caso. Maza González, A.; Martín Risco, M.: Pinilla Arias, D.; Ferreras García, C.; Bances Florez, L.; Calatayud Pérez, J.B. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. INTRODUCCION El Sarcoma de Ewing (SE) es un tumor neuroectodérmico primitivo óseo que suele localizarse en huesos largos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños 1. Su presentación en adultos es inusual. A nivel espinal se suele presentar como enfermedad metastásica, siendo excepcional su forma primaria 2. En los raros casos de SE vertebrales, es importante diferenciar entre localización sacra y no sacra, pues aquéllos son más agresivos y de peor pronóstico 3. Los SE vertebrales sin afectación sacra son extremadamente infrecuentes. El diagnóstico de SE vertebral es tardío al no manifestarse hasta producir déficits neurológicos. Dado el escaso número de casos observados de SE vertebrales primarios en adultos no hay una estandarización terapéutica.

2 DESCRIPCION DEL CASO Figura 1 Varón de 62 años que acudió a Urgencias por dorsalgia y alteraciones de la marcha de una semana de evolución. En la exploración destacaba paraparesia proximal 4/5, paresia 3/5 para la flexión dorsal derecha y anestesia perineal. Se realiza RM dorsolumbar de urgencia que mostraba proceso neoformativo en vértebra D11 con ocupación del canal medular y afectación paravertebral derecha (Figuras 1 y 2). Se realizó laminectomía D11 y fijación transpedicular D9-D10-D12-L1 (Figuras 3, 4 y 5). El análisis anatomopatológico confirmó la existencia de un SE. Figura 2

3 Figura 3 Figura 4 Figura 5 El estudio de extensión descartó enfermedad metastásica (Figura 6). Tras la cirugía el paciente comenzó tratamiento rehabilitador con recuperación progresiva. En un segundo tiempo se realizó vertebrectomía D11 y fijación interna con cilindro expansible (Figuras 7 y 8), estando actualmente pendiente de recibir tratamiento complementario Figura 6

4 Figura 7 Figura 8 DISCUSION Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan enfermedad metastásica al momento del diagnóstico, lo cual se asocia a una elevada mortalidad 4. En niños el tratamiento del SE vertebral está regido por protocolos basados en ensayos clínicos mientras que en adultos, éste es específico de cada Hospital, debido a la escasez de casos registrados 5. Habitualmente, el tratamiento inicial es quimioterapia tras biopsia de la lesión 6. Las indicaciones para cirugía incluyen síntomas neurológicos, inestabilidad vertebral, respuesta pobre al tratamiento inicial con quimioterapia/radioterapia, enfermedad residual y tumores sacros debido a su naturaleza agresiva. Comparando los casos donde solo se realizó una descompresión versus vertebrectomía, éstos tuvieron una menor tasa de recurrencia. Por ello, una vertebrectomía en bloque con reconstrucción del muro anterior es preferible para obtener mejor control oncológico y preservación de la biomecánica espinal 7.

5 CONCLUSION El SE vertebral en adultos es una entidad infrecuente sin un claro esquema de manejo. En su forma primaria, la vertebrectomía asociada a tratamiento complementario parece ofrecer la mejor estrategia terapéutica. REFERENCIAS 1. Alfeeli MA. Ewing sarcoma of the rib with normal blood flow and blood pool imagings on a 3- phase bone scan. Clin Nucl Med. 2005;30: Zhu Q. Primary dumbbell-shaped Ewing s sarcoma of the cervical vertebra in adults: four case reports and literature review. Oncol Lett. 2012;3: Ellis JA. Primitive neuroectodermal tumors of the spine: a comprehensive review with illustrative clinical cases. Neurosurgical Focus, vol. 30, Nº 1, pp. 1-13, Leavey PJ. Prognostic factors for patients with Ewing sarcoma (EWS) at first recurrence following multi-modality therapy: a report from the children's oncology group. Pediatric Blood and Cancer, vol. 51, no. 3, pp , Gupta AA. Clinical outcome of children and adults with localized Ewing sarcoma: impact of chemotherapy dose and timing of local therapy. Cancer, vol. 116, no. 13, pp , Ludwig JA. Ewing sarcoma: historical perspectives, current state-of-the-art, and opportunities for targeted therapy in the future. Current Opinion in Oncology, vol. 20, no. 4, pp , Iaconangeli M. Nonmetastatic Ewing's Sarcoma of the Lumbar Spine in an Adult Patient. Case Reports in Oncological Medicine. Volume 2012 (2012), Article ID , 5 pages.