PICADILLO CLINICA MEDICA A

Transcripción

1 PICADILLO CLINICA MEDICA A

2 HISTORIA CLÍNICA n Una mujer de 54 años es evaluada por facga, anorexia, poliuria y nocturia de varias semanas de evolución. Ella estaba asintomácca previo al inicio de estos síntomas. n Su historia médica es significacva por por pancreaccs autoinmune diagnosccada hace 1 año; recibió tratamiento con prednisona que completó hace 8 meses con resolución de los síntomas. n No recibe ninguna medicación.

3 HISTORIA CLÍNICA En el examen Wsico, la temperatura es 36.2 C (97.2 F), la PA 110/58 mm Hg, frecuencia de pulso 72/min, y FR 16/min. Su IMC es 25. La PVC escmada es 7 cm H 2 O. El examen pulmonar, CV y abdominal son normales. No Cene edemas.

4 LABORATORIO n Nitrógeno Ureico en Sangre 56 mg/dl (20 mmol/l) n CreaCnina 5.2 mg/dl (459.7 µmol/l) n RaCo de Cadenas Livianas Normal libres en suero n Ex. Orina ph 5.0; proteinas 1+; 3-5 eritrocitos/hpf; 5-10 leucocitos/hpf; ocasionales cilindros leucocitarios

5 IMÁGENES n RadiograWa de tórax normal. n EcograWa renal y de vía urinaria: riñones levemente aumentados sin evidencia de obstrucción.

6 Cuál de los siguientes es el diagnóscco más probable? n A: VasculiCs asociada a ANCA n B: Enfermedad por AnCcuerpos anc membrana basal glomerular n C: NefriCs intersccial relacionada a IgG4 n D: NefriCs Lúpica

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8 Cuál de los siguientes es el diagnóscco más probable? n A: VasculiCs asociada a ANCA n B: Enfermedad por AnCcuerpos anc membrana basal glomerular n C: Nefri)s inters)cial relacionada a IgG4 n D: NefriCs Lúpica

9 COMENTARIO n El diagnóscco más probable es nefrics intersccial relacionada a IgG4. n Esta paciente Cene una historia de pancreaccs autoinmune y ahora presenta una insuficiencia renal aguda. n Su examen de orina es más consistente con un patrón túbulointersccial, con leve proteinuria y la presencia de células inflamatorias. n Esta presentación sugiere la posibilidad de nefrics intersccial asociada a IgG4.

10 n La enfermedad sistémica relacionada a IgG4 es un raro desorden caracterizado por infiltración de diferentes órganos por infiltrados linfoplasmocíccos de células plasmáccas posicvas a IgG4 con fibrosis secundaria niveles séricos elevados de IgG4. n La pancreaccs autoinmune es una forma de enfermedad relacionada a IgG, aunque otros órganos, como el riñón, pueden afectarse. n La forma más común de afectación renal es la nefrics intersccial.

11 n La nefrics intersccial relacionada a IgG4 puede presentarse con insuficiencia renal aguda o crónica y también como lesiones Cpo masas en los estudios de imagen. n Como en otras enfermedades relacionadas a la IgG4, casi todos los pacientes con enfermedad renal por IgG4 Cenen niveles séricos de IgG4 elevados, y los riñones pueden estar aumentados de tamaño difusamente debido a infiltración celular.

12 n El diagnóscco definicvo requiere de biopsia renal con Cnción para células plasmáccas IgG4 posicvas. n El tratamiento es similar a otras enfermedades por IgG4 consiscendo en inmunosupresión con glucocorccoides.

13 n Las vasculics asociadas a ANCA y Ac anc membrana basal glomerular ppicamente causan glomerulonefrics rápidamente progresiva con proteinuria significacva y hematuria en el sedimento, ocasionalmente con cilindros eritrocitarios, ninguno de los cuales está presente en esta paciente.

14 n La nefrics lúpica es primariamente una lesión glomerular con proteinuria significacva en el contexto de otros hechos clínicos sugescvos de Lupus Eritematoso Sistémico. n Por tanto, la presentación clínica de esta paciente es menos consistente con este planteo diagnóscco.

15 Punto Clave La enfermedad relacionada a IgG4 se caracteriza por infiltración de diferentes órganos por infiltrados linfopasmocíccos de células plasmáccas IgG4 posicvas con fibrosis resultante y niveles séricos de IgG4 elevados.