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1 Utilidad de la tomografía en cardiopatías congénitas. Dra. Mary Carmen Herrera Zarza CT Scanner del Sur / Instituto Nacional de Cardiología

2 Las nuevas generaciones de tomógrafos han cambiado el estudio no invasivo del las enfermedades cardiacas congénitas, en pacientes pediátricos y adultos. Debido principalmente a la resolución espacial y temporal, así como la capacidad de post-proceso de las imágenes.

3 OBJETIVO Ilustrar el estado actual de la tomografía en el estudio de las cardiopatías congénitas, incluyendo a la aorta, arterias coronarias, arterias pulmonares, venas y malformaciones intra y extracardiacas.

4 APLICACIONES Evaluación no invasiva complementaria del ecocardiograma. En forma creciente para la confirmación del diagnóstico y seguimiento, sustituyendo en algunos casos a la angiografía diagnóstica. Búsqueda de complicaciones postquirúrgicas.

5 MÉTODO Estudiar la morfología, posición, conexiones, presencia de shunts, obstrucción o regurgitación valvular. Posición cardiaca (dextro, levo o mesocardia) y situs visceral (situs solitus, situs inversus o situs ambiguo).

6 Cardiacas El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares, 30%; defectos septales auriculares, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente, 10% cada una; estenosis aórtica, transposición arterial y coartación aórtica, 5% cada una.

7 DEFECTO DEL SEPTUM AV 5% de las CC Más común en Sx Down

8 DEFECTOS SEPTALES AURICULARES La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos, el septum primum desde la región cefálica, tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. En su región central se forma el ostium secundum y a la derecha el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos, un espacio, como entre dos cortinas, denominado foramen oval.

9 Clasificación de los defectos auriculares OII Ostium secundum OI Ostium primum CS Tipo cava superior CI Tipo cava inferior S Tipo seno coronario

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11 DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos y son: basales, junto a los anillos AV y apicales (musculares). Defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos, llamados supracristales, sobre la crista, entre ésta y la válvula pulmonar Defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo, llamados infracristales, detrás y debajo de la crista.

12 Existe también una clasificación embriológica, que los divide en defectos bulbares, bulboventriculares, de la pars membranacea y del tabique interventricular. Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente, la condición fundamental es que sean pequeños y es por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo, generalmente del septal.

13 ESTENOSIS VALVULARES Forma orificial corresponde a la estenosis aislada clásica. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal, pero con reducción del orificio por velos aparentemente fusionados. Forma anular, anillo estrecho (hipoplasia) con velos pequeños ("válvula en miniatura") o muy deformados. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular.

14 Estenosis aortica supravalvular Estenosis de las ramas pulmonares, colocación de stents en ambas ramas pulmonares

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18 TRANSPOSICION ARTERIAL Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. El tabique aortopulmonar es recto, lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. Cuando hay formación de los ventrículos, la aorta nace del derecho y la pulmonar, del izquierdo. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente.

19 TETRALOGIA DE FALLOT Dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). Defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar). Estenosis pulmonar (60% estenosis pulmonar con hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula; 10% estenosis infundibular, 5% estenosis valvular y 25% atresia valvular con hipoplasia infundibular). Hipertrofia ventricular derecha.

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21 1. CIV subvalvular con cabalgam ao, 2 y 3.Hipoplasia pulm 4. Colat

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24 COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. En el tipo infantil existen hipoplasia tubular del istmo, ductus persistens, estenosis arterial (preductal), ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas, casi siempre graves. En el tipo del adulto existe estenosis diafragmática, conducto arterial cerrado, estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa, marcada circulación colateral, asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%, entre ellas ductus persistens y defecto septal

25 COARTACION AORTICA La estenosis preductal no perturba la circulación en el feto, la cual se realiza a través del ductus. La estenosis postductal, en cambio, afecta seriamente la circulación fetalpor lo que el feto desarrolla circulación colateral, preaparandose para sobrevivir después del nacimiento. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales, con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas.

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29 Persistencia de ducto arterioso

30 Ventana aorto pulmonar

31 TRONCO COMUN TIPO I

32 Aorta AP

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