SARCOMAS DE PARTES BLANDAS MAS FRECUENTES EN EL ADULTO: Hallazgos en RM.

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1 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS MAS FRECUENTES EN EL ADULTO: Hallazgos en RM. Poster no.: S-0585 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Educativa M. Lobo Garcia, A. M. Vargas, C. Fernández Rey, Y. Rodriguez, D. A. Puentes Bejarano, C. Oliva Fonte; Segovia/ES Músculoesquelético tejidos blandos, RM /seram2014/S-0585 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 13

2 Objetivo docente -Revisar los distintos tipos de de sarcomas de partes blandas más frecuentes en el adulto. -Describir los hallazgos en resonancia magnética mostrando los hallazgos típicos y las claves diagnósticas. Revisión del tema Los sarcomas de partes blandas son un grupo muy heterogéneo de tumores poco frecuentes derivados de tejidos mesenquimales. Representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas en adultos. Clinicamente se manifiestan como una masa indolora de comienzo insidioso y crecimiento lento hasta alcanzar un tamaño notable o producir dolor. La edad de de máxima incidencia se sitúa en los 50 años. La superviviencia a los 5 años en Europa para los sarcomas de partes blandas no viscerales es del 60%. Aunque el diagnóstico de confirmación es anatomopatológico, la RM es la técnica de imagen de elección para la caracterización íntrínseca de la lesión e identificar los signos radiológicos sugestivos de malignidad; presenta un contraste excelente en los tejidos blandos, capacidad multiplanar y carece de radiaciones ionizantes. La RM también nos permite determinar el edema peritumoral, los compartimentos hacia donde se extiende la masa, la afectación neurovascular y afectación ósea, sin olvidar que también juega un papel importante en el planteamiento una posible cirugía. En RM, la mayoría de los tumores de partes blandas tiene una intensidad de señal heterogénea, tanto en T1 como en secuencias de TR largo. Algumos tipos de señal del tejido característico nos puede ayudar a sugerir un tipo específico de tumor. Los tumores adipocíticos contienen grasa y por tanto pueden tener focos visibles hiperintensos en T1 con la correspondiente disminución de señal en la secuencia de supresión grasa. Los tumores fibroblásticos a menudo tienen regiones de intensidad de señal de intermedia a baja tanto en T1 como en T2. Los tumores fibrohistiocíticos a menudo tienen una marcada heterogeneidad de señal. Página 2 de 13

3 El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma más frecuente del adulto, en segundo lugar el liposarcoma y en tercero el leiomiosarcoma. El sarcoma sinovial es la neoplasia maligna de partes blandas más frecuente en la extremidad inferior entre los años. SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO: Anteriormente llamado histiocitoma fibroso maligno. Aparece en mayores de 40 años. Más frecuente en muslo y 2º pierna. En RM muestra intensidad de señal similar el músculo en T1, heterogéneamente hiperintenso en T2 con realce intenso heterogéneo. Puede haber áreas de hemorragia que los veremos como focos hiperintensos en T1 y calcificaciones periféricas en el 5-20% de los casos, vistos como focos hipointensos en T1 y T2. (fig1-2) LIPOSARCOMAS: Dentro de este grupo en función de la composición variable de tejido graso se subdividen en: Liposarcoma bien diferenciado: Masa multilobulada compuesta por mas del 75% de grasa, con septos y tabiques. Tumor localmente agresivo que no metastatiza. Es la forma más frecuente de liposarcoma (40-50%). La edad de presentación oscila entre la 5ª-7ª dédaca de la vida. Más frecuente en las extremidades inferiores (muslo). En RM, en T1 la mayor parte de la lesión tendrá una intensidad de señal similar a la grasa subcutánea. En T2 con supresión grasa los componentes grasos se suprimirán y los nódulos y tabiques se muestran hiperintensos con realce de leve a marcado. (fig 3-4) Página 3 de 13

4 Liposarcoma mixoide: Masa lobulada de tejido mixoide y graso en los tejidos profundos de las extremidades. Presenta menos de un 25% de grasa. Aparece en la 4ª-5ª década de la vida. En RM se muestra como hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Presenta realce entre heterogéneo a homogéneo. Liposarcoma pleomórfico: Sarcoma de alto grado que tiene un número variable de lipoblastos pleomórficos. Aparece en la 5ª década en adelante. Más frecuente en extremidades o retroperitoneo. En RM intensidad de señal marcadamente heterogénea tanto en T1 como en T2. Liposarcoma desdiferenciado: Tumor graso con áreas mixtas de liposarcoma bién diferenciado junto con áreas de sarcoma histológicamente diferente (no lipogénico). Aparece en la 7ª década. Más frecuente en retroperitoneo, extremidades inferiores. RM: Masa compleja de intensidad de señal predominantemente grasa con tabiques y nódulos. LEIOMIOSARCOMA: Neoplasia maligna que se origina del músculo liso. Más frecuente en el muslo. Aparece en adultos de mediana edad. En RM lo vemos como una masa de partes blandas en T1 isointensa e hiperintensa en T2. Realce moderado tras gadolinio excepto las áreas de necrosis central /cambios quísticos/ hemorragia. (fig 5-7) Página 4 de 13

5 SARCOMA SINOVIAL: Tumor maligno de diferenciación incierta que no se origina de la sinovial. Es la neoplasia maligna más frecuente en la extremidad inferior en pacientes de años. Predilección por lugares próximos a las articulaciones de rodilla, tobillo.. Se pueden ver calcificaciones hasta en un 15-20% de los casos. En RM los vemos con intensidad de señal heterogénea, debido a los componentes variables que puede presentar: hemorragia, cambios quisticos, nivel líquido-líquido.. En T1 puede presentar focos hiperintensos debido a la hemorragia intratumoral, y focos hipointensos en T1 y T2 por las calcificaciones. ( fig 8) Images for this section: Página 5 de 13

6 Fig. 1: Sarcoma pleomórfico indeferenciado. Masa en cara lateral del muslo, en el seno de vasto intermedio. Planos axiales T1, T1-Spir-gado y Sagital FFE: la lesión es heterogénea en T1, con áreas hipointensas y focos hiperintensos que probablemente representan hemorragia. Tras la administración de contraste capta de forma heterogénea. En T2-FFE vemos focos de baja señal que sugieren sangrado. Fig. 2: Sarcoma pleomórfico indiferenciado: masa ovoidea superficial en cara superomedial de muslo. Planos coronales T1, T2 y sagital T1-Spir-gado. En T1 muestra intensidad de señal levemente más baja que el músculo, en T2 hiperintensa ligeramente, con intenso realce tras el contraste. La masa era contigua a la fascia superficial pero no la invadía. Página 6 de 13

7 Fig. 3: Liposarcoma bien diferenciado: Masa lobulada profunda en raiz de muslo, en el interior de los abductores. Planos axiales T1 y T2 con supresión grasa;la masa es hiperintensa en T1 e hipointensa en secuencias de supresión grasa. Página 7 de 13

8 Fig. 4: Liposarcoma bien diferenciado. Tras el contraste existe realce de la cápsula y de algunas de las imágenes lineales y nodulares periféricas(flechas), que sugieren componente sólido. Página 8 de 13

9 Fig. 5: Leiomiosarcoma: Gran masa que se origina en región pélvica derecha, se extiende por fosa iliaca y tercio proximal del muslo. La lesión es lobulada muy heterogénea con zonas hipointensas en T1 e hipeintensas en T2 con ausencia de captación central de gadolinio, lo que sugiere componente quístico/necrótico. Página 9 de 13

10 Fig. 6: Leiomiosarcoma: Secuencias con T1-SPIR-gado: realce irregular de la masa, con áreas centrales que no realzan que probablemente representan regiones de necrosis. Existe afectación ósea de las ramas pubianas superior e inferior derechas. El aspecto infiltrante de los límites de la masa es menos frecuente que el de una masa bien circunscrita. Página 10 de 13

11 Fig. 7: Leiomiosarcoma: Masa infiltrativa en tercio inferior de muslo. RM planos axiales T1, T2 y T1-spir gado. La masa es heterogénea en todas la secuencias, hipointensa en T1 y T2, con múltiples áreas quísticas y ulcerada a la piel. Está localizada en el tejido celular subcutáneo e invade la fascia superficial con infiltración del músculo recto femoral y vasto lateral. Página 11 de 13

12 Fig. 8: Sarcoma sinovial:tumoración de partes blandas a nivel de la 1ª y 2ª falange, de localización ventral. Esta masa es isointensa en T1, hiperintensa en secuencias T2, con focos de baja señal que corresponden a calcificaciones puntiformes. Tras el contraste presenta captación heterogénea con áreas centrales que no realzan que suelen representan cambios quísticos. Página 12 de 13

13 Conclusiones La RM es el método de imagen de elección en la caracterización y extensión local de los sarcomas de partes blandas. El conocimiento de esta técnica junto con datos clave, nos ayudará a realizar un buen diagnóstico diferencial y una adecuada aproximación diagnóstica. Bibliografía -Wu JS, Hochman, MG. Soft-Tissue Tumors and Tumorlike Lesions: A Systematic Imaging Approach.Radiology 2009; 253: Kransdorf MJ. Malignant soft-tissue tumors in a large referal population: distribution of diagnoses by age, sex, and location. AJR Am Roentgenol 1995:164; Murphey MD, Gibson MS et al. Imaging of Synovial Sarcoma with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2006; 26: Kransdorf MJ, Bancroft LW et al. Imaging of fatty tumors: distinction of lipoma and welldiferenciated liposarcoma. Radiology 2002; 224: Rosenberg AE. Malignat fibrous histiocytoma: past, present, and future. Radiol 2003; 32: Página 13 de 13