Válvula aórtica bicúspide Cuando el número importa. Dr Alejandra Vaello Paños Servicio de Cardiología Hospital de Mérida

Transcripción

1 Válvula aórtica bicúspide Cuando el número importa Dr Alejandra Vaello Paños Servicio de Cardiología Hospital de Mérida

2 Epidemiología -Prevalencia 0.5-2%. -Predominancia masculina 3:1 -Desorden genético del desarrollo de la aorta y corazón. -1/3 presentaran complicaciones -Valvulares (EA, IA, Endocarditis) -Vasculares (CoAo, ductus, dilatación aórtica)

3 Clasificación -Distintas clasificaciones Heart 2008;94:

4 Clasificación

5 Asociaciones -Extracardiacas (50% de adultos) -Dilatación de aorta torácica -Coartación de Aorta -Lesiones del lado izquierdo cardiaco -Sd de corazón hipoplásico izquierdo -Sd Shone (Lesiones TSVI y TEVI) -Sd Turner (CoAo) -Sd Williams (Estenosis supravalvular) -Defectos septales -Dustus arterioso -Inversión dominancia de coronarias -Coronaria única

6 Genética -AD con penetrancia incompleta o ligado a X -Prevalencia 9% en familiares de 1º grado Circulation 2009;119:

7 Diagnóstico

8 Historia natural

9 Historia natural

10 Valvulopatias EA 66% IA 53%

11 Valvulopatias R-L R-N EA DLA 1 4 IA 1 1 JACC 2007;49:

12 Estenosis aórtica -Calcificación infrecuente en infancia -Aplicación de valvuloplastia con balón -Calcificación progresiva y precoz de valvas -Presente a partir de 40 años Mayo Clin Proc 1999;74:14-26

13 Insuficiencia aórtica -Infancia 2ª a prolapso, endocarditis o post valvuloplastia -Adultos 2º dilatación aórtica Q 3% Circulation 2008;117:

14 Insuficiencia aórtica/doble lesión aórtica Mayo Clin Proc 1999;74:14-26

15 Aortopatia -Degeneración de la capa media y adelgazamiento de la elástica

16 Aortopatia -Alta prevalencia -Distintos patrones morfológicos de afectación -Edad precoz de presentación Rev Esp Cardiol Supl. 2009;9:30E-39E

17 Aortopatia -Fisiopatologia -Efecto mecánico pero -Dilatación desproporcionada para lesión valvular -Dilatación en ausencia de lesión valvular -Alteraciones histológicas -Apoptosis sin desencadenante extrínseco -Reducción de fibrilina 1 -Desencadenantes mecánicos o genéticos -Genes que codifican matriz extracelular pero no identificado gen causal -Válvula estenótica con flujo turbulento -Diferencias y semejanzas con Sd de Marfan

18 Aortopatia

19 Aortopatia Progresión mm/año

20 Aortopatia -Fenotipo normal/ dimensiones aumentadas de raíz Ao -Fenotipo distendido/ dimensiones aumentadas de Ao asc

21 Síndrome aórtico agudo -Riesgo diferente según series -Clásicamente 5-9 veces más frecuente -Estudios que demuestran tasa de progresión más rápida pero con complicaciones similares -El tamaño de la aorta no buen predictor de eventos agudos. JACC 2004;43:

22 Asociación con Coartación de aorta VAB+CoAo + jóvenes - disfunción valvular - dimensiones Ao +complicaciones -Predictor independiente de riesgo % de las CoAo tienen VAB Am J Cardiol 2009;104:

23 Supervivencia (Circulation. 2008;117: )

24 Seguimiento -Si disfunción valvular o raíz aórtica/aorta ascendente > 40 mm: -ETT anual -TAC/RMN valoración extensión y descartar CoAo - No disfunción valvular o raíz aórtica/aorta ascendente < 40 mm: -ETT bianual

25 Manejo terapeútico -Beta-bloqueantes: VAB y dilatación aórtica (Clase IIa evidencia C) -Reemplazo valvular con indicaciones similar a resto población JACC 2006;48;e1-148 Rev Esp Cardiol. 2007;60(6):625.e1-e50

26 Manejo terapeútico -Múltiples estudios abogan por reemplazo más precoces Circulation 2009;119: J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:677-83

27 Manejo terapeútico Endocarditis JACC 2008;52:

28 Manejo terapeútico Embarazo -BAV + dilatación aórtica > 45 mm: Alto riesgo de complicaciones Ejercicio -Disfunción valvular severa y/o dilatación aórtica > 45 mm: Alto riesgo de complicaciones -No disfunción valvular o diámetros aórticos < 40 mm: Sin restricción

29 Conclusiones -Afectación precoz y progresiva valvular y/o áórtica -Cirugía más frecuente -Valoración de lesiones asociadas -Valoración sistemática valvular ante dilatación de aorta -Valoración completa de aorta -Datos dispares sobre complicaciones agudas de aortopatia -Valoración de familiares de 1º grado -No indicación de profilaxis de endocarditis

30 Fin