Tumor Esclerosante Estromal

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Cristóbal Sosa López
hace 8 años
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1 Tumor Esclerosante Estromal Gloria Fernández Martínez Elena Moreno Fernández Eva Ruiz Maciá Universidad Miguel Hernández

2 TUMOR ESCLEROSANTE ESTROMAL Fernández G. Moreno E. Ruiz E. Introducción Los tumores ginecológicos son motivo de consulta a la que habitualmente se enfrentan los especialistas de esta unidad. En este estudio expondremos el caso de una paciente de 27 años de edad diagnosticada de un tumor esclerosante estromal, una neoplasia benigna muy infrecuente. Mediante la revisión de los estudios publicados acerca de esta patología nos documentamos sobre ella y destacamos la importancia de tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores benignos de ovario. Material y métodos Para el desarrollo de este trabajo nos hemos puesto en contacto con el servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital General Universitario de San Juan de Alicante. Tutorizadas por la ginecóloga Eva Ruiz Maciá, y a propósito de un caso de Tumor Esclerosante Estromal al que ha tenido que enfrentarse, hemos recopilado los únicos artículos publicados sobre el tumor, que aparecen en la revista Elsevier. Resultados Exponemos el caso de un tumor esclerosante estromal que tuvo lugar en el Hospital General Universitario de San Juan (HGUSJ). Nos encontramos ante una paciente de 27 años, nuligesta que acude en Enero de 2014 a su ginecólogo habitual por una revisión general. En la cual se observa un tumor sólido en el ovario derecho de 2 cm y de ecogenicidad media. En cuanto a los antecedentes personales cabe destacar: edad de la menarquia a los 11 años, fórmula menstrual: 4/28, fórmula obstétrica: 0, no fumadora y presenta reacciones medicamentosas a ibuprofeno. No presenta otros antecedentes personales de interés. Respecto a los antecedentes familiares destacamos madre con anexectomía por patología ovárica benigna. El 13 de agosto acude al departamento de ginecología del hospital de San Juan para valorar el estado de la tumoración y se observa un crecimiento del tumor alcanzando un tamaño de 4x4 cm, el doble con respecto a la anterior revisión. El único síntoma que presentaba la paciente era una leve dismenorrea primaria o esencial que cedía con AINEs. En la exploración física, se observan genitales externos normales y se palpa útero móvil no doloroso al tacto vaginal. En la ecografía transvaginal se observa útero en anteversión, endometrio menstrual y ovario derecho con tumoración sólida de 4,5x4 cm. Doppler + y resistencia baja. Ovario izquierdo normal. Cantidad de líquido

Mediante la revisión de los estudios publicados acerca de esta patología nos documentamos sobre ella y destacamos la importancia de tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores

3 libre moderada. Los marcadores tumorales fueron negativos y la VSG no estaba elevada. En la resonancia magnética se observaba tumoración sólida, anejo derecho de 4x4 cm, a descartar neoplasia. No contiene grasa ni sangre. Se comenta el caso en la sesión clínica y se decide programar laparoscopia quirúrgica: anexectomía derecha. Se informa a la paciente que entiende y acepta, firmando el consentimiento informado. El día 11 de septiembre se opera a la paciente manifestando una posterior evolución saludable. Es dada de alta el 13 de septiembre. En cuanto al tratamiento, se le recomendó reposo relativo, Nolotil 1 comprimido cada 8 horas si presenta dolor, cura local de herida con Betadine y no retirar sutura. Si presentase fiebre, dolor intenso o sangrado, debe acudir por urgencias. Queda pendiente el informe de anatomía patológica para informar acerca del diagnóstico definitivo. El tumor se recibe fragmentado debido a que la laparoscopia impedía la completa extracción del mismo. En el análisis de anatomía patológica se confirma que se trata de un tumor esclerosante estromal. Se identifica una pieza representativa de la mayor parte de ovario que mide 4,5 cm de eje mayor y varios fragmentos irregulares de coloración blanquecina amarillenta. La pieza de mayor tamaño presenta una superficie externa lisa brillante que se encuentra rota y en esta zona se observa un tejido blanquecino cruento en superficie. Al corte, prácticamente la totalidad del ovario se encuentra ocupado por una tumoración blanquecino amarillenta que presenta mayoritariamente áreas sólidas de consistencia media-elástica y se identifican áreas con aspecto mixoide o mucoide. Discusión El tumor esclerosante estromal ovárico es una neoplasia benigna muy infrecuente. Representa alrededor del 2-6% de todos los tumores estromales de origen ovárico. Aproximadamente el 80% ocurren en la segunda y tercera décadas de la vida, lo que lo diferencia del resto de neoplasias ováricas derivadas de los cordones sexualesestroma, que tienen más incidencia alrededor de la sexta década de la vida. Se trata de una neoplasia ovárica que deriva de los cordones sexuales. Dentro de este grupo, pertenecerían a un subgrupo de fibrotecomas ováricos. En el análisis anatomopatológico, podemos encontrar los siguientes hallazgos macroscópicos. Suele caracterizarse por presentar áreas blancogrisáceas con otras zonas amarillentas y frecuentes focos de pseudoquistificación y edema. Microscópicamente se observan áreas celulares pseudolobuladas con clara tendencia hacia la esclerosis y marcada vascularidad con heterogeneidad celular, alternando células alargadas y fusiformes dispuestas en haces con acumulaciones de células poligonales. Las áreas hipocelulares muestran una sustancia fundamental laxa y edematosa. El tamaño medio que suele alcanzar va desde los 10 a los 12 cm de diámetro máximo. Suelen presentarse como tumoraciones unilaterales más frecuentes en el lado derecho, aunque hay dos casos descritos de bilateralidad. La presentación clínica del tumor es muy variable. Se caracteriza por un espectro que va desde la ausencia de sintomatología, pasando por alteraciones menstruales y

Se informa a la paciente que entiende y acepta, firmando el consentimiento informado. El día 11 de septiembre se opera a la paciente manifestando una posterior evolución saludable.

4 dolor leve, hasta los signos y síntomas derivados del efecto masa que pueden ser ascitis y dolor abdominal intenso. Lo más frecuente es que sean oligosintomáticos. Suele ser hormonalmente inactivo, aunque ocasionalmente puede ser virilizante, circunstancia que acontece más frecuentemente al embarazo. Es importante tener en cuenta al tumor esclerosante estromal a la hora de plantear un diagnóstico diferencial entre los tumores sólidos benignos de ovario. Serían necesarios más estudios que nos revelen más conocimientos acerca de esta patología tan infrecuente. Conclusión El tumor esclerosante benigno es un tumor extremadamente raro. A pesar de su baja incidencia cada vez se conoce mejor. Sin embargo, son necesarios más estudios que arrojen luz sobre el diagnóstico, el manejo y el tratamiento de esta neoplasia. Bibliografía Zapardiel I, Carretero L, De la Fuente J, Gallego I, Álvarez P, Bajo JM. Sclerosing stromal tumor. An unusual neoplasm of the ovary. Elsevier. 2009;52:11. González I, Suárez Y, Anoceto E. Benign sclerosing stromal tumor of the ovary: report of a patient. Acta Médica del Centro. 2013;7:4. Marelli G, Carinelli S, Mariani A, Frigerio L, Ferrari A. Sclerosing stromal tumor of the ovary: report of eight cases and review of the literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1998;76:85-9. Lee MS, Cho HC, Lee Y-H, Hong SR. Ovarian sclerosing stromal tumors: gray scale and color doppler sonographic findings. J Ultrasound Med. 2001;20: Kim JY, Jung KJ, Chung DS, Kim OD, Lee JH, Youn SK. Sclerosing stromal tumor of the ovary: MR-pathologic correlation in three cases. Korean J Radiol. 2003;4: Acién P. Tratado de ginecología y obstetricia. 2ª ed. Alicante: Molloy; 2001.

Es importante tener en cuenta al tumor esclerosante estromal a la hora de plantear un diagnóstico diferencial entre los tumores sólidos benignos de ovario.

5 ANEXO: TUMOR ESCLEROSANTE ESTROMAL ECOGRAFÍA RESONANCIA MAGNÉTICA Corte coronal Corte transversal Corte longitudinal

6 ANALÍTICA HEMOGRAMA LEUCOCITOS e9/L [3.5-12] NEUTRÓFILOS 43.9% [0-85] LINFOCITOS 43.2% [0-50] MONOCITOS 9.7% [0-14] EOSINÓFILOS 2.5% [0-6] BASÓFILOS 0.7% [0-2] HEMATÍES e12/L [3.5-5] HEMOGLOBINA 14.2 g/dl [12-15] HEMATOCRITO 41.5% [36-46] VCM 88.1 fl [80-100] MCH 30.1 pg [27-33] MCHC 34.2 g/dl [31-36] RDW 12.8 [11-15] PLAQUETAS e9/L [ ] MPV 13.3 COAGULACIÓN (plasma) TIEMPO PROTROMBINA DE 14.2 seg [12-15] ÍNDICE DE QUICK 86% [70-100] APTT 33.9 seg [28-40]

2 g/dl [12-15] HEMATOCRITO 41.5% [36-46] VCM 88.1 fl [80-100] MCH 30.1 pg [27-33] MCHC 34.2 g/dl [31-36] RDW 12.

7 BIOQUÍMICA GLUCOSA 89 mg/dl [70-100] CREATININA 0.66 mg/dl [0,5-0,9] FG-Estimación MDRD-4 >60 ml/min/1.73 m2 SODIO 138 MM/L [ ] POTASIO 4.61 MM/L [ ] MARCADORES TUMORALES (suero) CA U/ml [0-40] CA U/ml [0-30] CEA 0.60 ng/ml [0-5] CA U/ml [0-35] AFP 1.49 ng/ml [0-15] HISTOLOGÍA Macroscópica Microscópica

73 m2 SODIO 138 MM/L [133-145] POTASIO 4.61 MM/L [3.3-5.

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