Localizaciones atípicas del Sarcoma de Ewing: A propósito de dos casos

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1 Localizaciones atípicas del Sarcoma de Ewing: A propósito de dos casos Poster no.: S-0052 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: V. de Lara Bendahan 1, J. C. Pérez Tejada 1, C. Gómez de la Heras 1, I. Fernandez Muñoz 1, M. F. Ramos Solis 2, A. Monteagudo Parreño 1 ; 1 Sevilla/ES, 2 Osuna/ES Palabras clave: Radiografía simple, TC, RM, Huesos, Neoplasia DOI: /seram2012/S-0052 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17

2 Objetivo docente El Sarcoma de Ewing (SE) es el tumor óseo primario maligno más frecuente en la infancia después del osteosarcoma. Es un tumor altamente agresivo y su pronóstico depende fundamentalmente de la presencia de metástasis. Sus localizaciones infrecuentes y sus manifestaciones atípicas pueden retrasar su diagnóstico, por lo que conocerlas permite incluirlo en el diagnóstico pre-biopsia consiguiendo un diagnóstico más precoz, lo que aumentará la supervivencia de estos pacientes al ser un tumor agresivo que metastatiza a distancia. Realizaremos una revisión de los hallazgos radiológicos que se pueden encontrar en algunas de estas localizaciones atípicas a partir de dos casos, un SE en el calcáneo y un SE extraóseo. Revisión del tema El Sarcoma de Ewing (SE) es un tumor óseo maligno que se localiza habitualmente en huesos largos de niños, preferentemente de la mitad inferior del esqueleto, siendo el fémur y la pelvis sus localizaciones más frecuentes. Es un tumor altamente agresivo con tendencia a diseminación local y a distancia. La clásica apariencia del SE es la de una lesión agresiva y raramente se presenta con signos de larga evolución o benignidad. Su apariencia típica es la de una lesión lítica medular metafisodiafisaria, con destrucción ósea permeativa, reacción perióstica laminar y masa de partes blandas asociada que suele ser de gran tamaño. Su diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores óseos primarios como el osteosarcoma para lo que hay que valorar la presencia de matriz ósea mineralizada y la masa de partes blandas, también con tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), histiocitosis de células de Langerhans y osteomielitis, el diagnóstico diferencial de ésta última es difícil al presentar también destrucción ósea, reacción perióstica laminar y masa de partes blandas, sobre todo en los pacientes con sintomatología sistémica como fiebre, calor local y leucocitosis. Haremos una revisión de las manifestaciones del SE en localizaciones atípicas como manos y pies, y en localizaciones extraóseas, a partir de dos casos. Página 2 de 17

3 El caso A: Niño de 14 años con antecedente de esguince de tobillo izquierdo y que desde entonces presentaba clínica de dolor y tumefacción en el pie. Se realizó una radiografía que mostró una lesión en el calcáneo izquierdo de predominio escleroso, sin masa de partes blandas asociada (Fig. 1 on page 4). Se realizó TC que mostró un aumento de la densidad del calcáneo por esclerosis difusa, con discreta reacción perióstica agresiva tipo laminar y sin masa de partes blandas asociada (Fig. 2 on page 5). Se planteó el diagnóstico diferencial entre osteomielitis, sarcoma de Ewing y osteosarcoma. La biopsia demostró sarcoma de Ewing. Se realizó un estudio de extensión en el que no se encontraron metástasis. El caso B: Niño de 5 años con masa palpable en el hemiabdomen izquierdo, dolor, fiebre y leucocitosis. Se realizó una ecografía en la que se apreciaba una masa de partes blandas heterogénea, de difícil caracterización, por lo que el estudio se complementó con TC con contraste intravenoso donde se visualizaba una masa heterogénea a nivel de hemipelvis izquierda y adyacente al músculo ilíaco extendiéndose hasta su inserción en el fémur. La masa presentaba áreas centrales hipodensas que no mostraban captación de contraste, en relación a areas de necrosis. (Fig. 3 on page 6) (Fig. 4 on page 7) Con la ventana de hueso no se visualizó afectación del hueso iliaco. (Fig. 5 on page 8) (Fig. 6 on page 9) La RM mostró la masa adyacente al hueso iliaco izquierdo que contactaba con el músculo ilíaco, hipointensa en T1 y ligeramente hiperintensa y heterogénea en T2, siendo el hueso iliaco y la articulación sacroiliaca de características normales. (Fig. 7 on page 10) (Fig. 8 on page 11) Fig. 10 on page 13) (Fig. 11 on page 14). El estudio tras la administración de gadolinio demostró una captación intensa y heterogénea, con áreas hipocaptantes en el interior que traducen zonas necróticas. (Fig. 9 on page 12) Fig. 12 on page 15). La biopsia demostró que se trataba de un SE extraóseo. En el estudio de extensión no se encontraron metástasis. Los pequeños huesos de las manos y los pies son sitios infrecuentes de SE (3-5%). La mayoría de los SE situados en estas localizaciones siguen el patrón clásico de lesión descrita en huesos largos: imagen lítica con patrón permeativo, reacción perióstica agresiva y destrucción cortical. Sin embargo, en la localización del tarso podemos encontrar algunas diferencias, ya que su apariencia puede variar desde la clásica lesión de características agresivas a una Página 3 de 17

4 apariencia que simula una lesión benigna. Se puede ver un componente mixto (lítico y esclerótico) o puramente esclerótico en vez del clásico patrón permeativo, la mayoría no suelen tener reacción perióstica (alrededor del 25% de los casos), y sólo la mitad presenta masa de partes blandas. La baja frecuencia de masa de partes blandas en el SE del tarso se puede explicar por consideraciones anatómicas. La incidencia de metástasis de SE de manos y pies en el momento diagnóstico es menor. Los SE localizados en el retropié tienen peor pronóstico que los del antepié, debido a su apariencia atípica y a veces benigna, por lo que suele existir un retraso en el diagnóstico. Su principal dificultad a la hora de establecer el diagnóstico radica en distinguirlo de la osteomielitis, ya que muchas de las manifestaciones del SE como las áreas de esclerosis, la reacción perióstica (si la hay) o la masa de partes blandas se ven también en esta patología. El SE extraesquelético tiene la misma histología que el SE óseo, pero se define como una masa de partes blandas sin afectación ósea. Aparece más frecuentemente en el área paravertebral, en la pared torácica, cadera, pelvis menor y en los miembros inferiores. El dolor es el síntoma más común en estos casos, con o sin masa de partes blandas asociada. En el 15-30% de los casos existen metástasis al diagnóstico siendo el pulmón la localización más frecuente seguida de la ósea, por tanto se pueden observar lesiones óseas al diagnóstico pero situadas a distancia de la masa, ya que en caso de existir contacto directo se considera SE esquelético. Images for this section: Página 4 de 17

5 Fig. 1: Radiografía lateral de ambos calcáneos donde se observa una lesión predominantemente esclerótica en el calcáneo izquierdo. Página 5 de 17

6 Fig. 2: Aumento de la densidad del calcáneo en relación a esclerosis difusa, con reacción perióstica laminar (flecha)y sin masa de partes blandas asociada. Página 6 de 17

7 Fig. 3: Masa heterogénea con áreas centrales de necrosis. Página 7 de 17

8 Fig. 4 Página 8 de 17

9 Fig. 5: No se aprecia afectación del hueso iliaco. Página 9 de 17

10 Fig. 6 Página 10 de 17

11 Fig. 7: Imagen axial de RM en secuencia T1 que demuestra masa de partes blandas bien definida adyacente al músculo iliaco izquierdo. Página 11 de 17

12 Fig. 8: Imagen axial de RM en secuencia T2 donde se visualiza las áreas de hiperintensidad de masa de partes blandas. Página 12 de 17

13 Fig. 9: Imagen axial de RM en secuencia T1 tras la administración de Gd que demuestra masa de partes blandas bien definida adyacente al músculo iliaco izquierdo con realce heterogéneo. Página 13 de 17

14 Fig. 10: Imagen coronal T1 Página 14 de 17

15 Fig. 11: Imagen coronal STIR Página 15 de 17

16 Fig. 12: Imagen coronal T1 con Gd Página 16 de 17

17 Conclusiones Aunque el SE es el segundo tumor maligno más frecuente en la infancia, sus localizaciones infrecuentes son menos conocidas, como ocurre con su localización extraesquelética. La afectación de manos o pies también es menos frecuente y en esta localización debemos tener en cuenta sus posibles manifestaciones atípicas, sobre todo en el retropié donde puede tener un aspecto variable desde lesion benigna hasta lesión no agresiva. La importancia de conocer estas lesiones radica en no retrasar su detección, de la cual depende el pronóstico del paciente al ser un tumor muy agresivo localmente y que metastatiza a distancia. Página 17 de 17

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