Paragangliomas abdominales: Presentación clínica y hallazgos radiológicos

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1 Paragangliomas abdominales: Presentación clínica y hallazgos radiológicos Poster no.: S-0789 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: 1 2 S. Santos Magadán, E. Gambí Pisonero, M. T. Martín Fernández-Gallardo, C. Aulló González, D. García González, S. Martín Barón ; Madrid/ES, Fuenlabrada/ES, Fuenlabrada, Madrid/ES Palabras clave: Neoplasia, Hipertensión, Desórdenes endocrinos, Procedimiento diagnóstico, Localización, TC, RM, Ecocardiografía, Vía urinaria, vegija, Adrenales, Abdomen DOI: /seram2012/S-0789 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 16

2 Objetivos Los paragangliomas son tumores infrecuentes que en el 98% presentan localización subdiafragmática, con origen en las células cromafines de la médula suprarrenal (feocromocitomas) o ectópicas extraadrenales (paragangliomas extraadrenales).fig. 11 on page 2 Nuestro objetivo es revisar los hallazgos radiológicos y presentación clínica de una serie de pacientes diagnosticados de paraganglioma en el Hospital Universitario de Fuenlabrada desde 2005 a Images for this section: Fig. 11: Localización normal de los paraganglios subdiafragmáticos: médula suprarrenal, órgano de Zuckerland cerca de la bifurcación aórtica, y en torno a las cadenas simpaticas. Otras localizaciones menos frecuentes de paragangliomas son la vejiga,vesícula biliar, próstata, cordón espermático, útero, y duodeno. Página 2 de 16

3 Material y método Análisis retrospectivo de la historia clínica y pruebas de imagen de 5 pacientes diagnosticados de 6 paragangliomas de origen abdominal en nuestro hospital. Resultados De los 5 pacientes estudiados 2 eran mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre los 47 y 81 años (edad media de 60,6 años). Cuatro tumores fueron esporádicos (66,6%) y dos familiares (33,3%), en un mismo paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL). Dos tumores eran de origen suprarrenal Fig. 1 on page 4, Fig. 4 on page 7 (33,3%), 3 de origen retroperitoneal Fig. 5 on page 8, Fig. 6 on page 9, Fig. 7 on page 10, Fig. 9 on page 12 (50%) y 1 vesical Fig. 10 on page 13 (16,6%). Los síntomas de presentación fueron: hipertensión arterial (3 pacientes), dolor torácico (1), dolor abdominal (4): hipocondrio derecho (2), dolor inguinal (1) y disuria (1). Unicamente en el enfermo de VHL existía sospecha clínica de paraganglioma previa a las pruebas de imagen. La determinación de catecolaminas en orina se realizó en 5 de los 6 casos, en todos ellos tras ser sugerido el diagnóstico por la imagen y estaban elevadas en 2 pacientes (paragangliomas funcionantes). En el sexto caso se obvió la determinación por hallazgo incidental de carcinoma de colon que se intervino de urgencia, realizándose extirpación simultánea del paraganglioma.fig. 9 on page 12 Se les realizó TC a todos, a dos ecografía y a uno RM. El tamaño de los tumores estaba comprendido entre 1,6 y 9,5 cm (tamaño medio de 4,3 cm). Sus características en la TC fueron: márgenes bien definidos (4) e irregulares (2); densidad heterogénena (4) y homogénea (2);realce intenso (4) y periférico (1). Página 3 de 16

4 En la ecografía presentaban ecogenicidad heterogénea y bordes irregulares.fig. 2 on page 5,Fig. 3 on page 6 El paciente al que se le realizó una RM presentaba un paraganglioma retroperitoneal, de localización interaorto-cava, hipointenso en T1WI e hiperintensa en T2WI. Fig. 8 on page 11 En 5 casos el diagnóstico radiológico de sospecha fue de paraganglioma o se incluyó el paraganglioma en el diagnóstico diferencial. En el único paciente en el que no se incluyó en el diagnóstico diferencial la lesión tenía una localización vesical. La paciente presentó una crisis hipertensiva y dolor torácico durante la RTU.Fig. 10 on page 13 Los márgenes mal definidos en 2 pacientes (pacientes 1 y 4) se correlacionaron con la presencia de infiltración locorregional en el diagnóstico anatomo-patológico. Images for this section: Página 4 de 16

5 Fig. 1: Paciente 1.TC abdominal con contraste intravenoso. Feocromocitoma suprarrenal derecho maligno. Paciente varón de 65 años que debuta con dolor en hipocondrio derecho. Catecolaminas en orina muy positivas. Masa de gran tamaño (9,5 cm)con bordes mal definidos,densidad y realce heterogéneos. Página 5 de 16

6 Fig. 2: Paciente 1.Feocromocitoma suprarrenal maligno. Masa de ecogenicidad heterogénea, bordes irregulares mamelonados de localización adrenal derecha. Página 6 de 16

7 Fig. 3: Paciente 1.Feocromocitoma suprarrenal maligno. Masa de ecogenicidad heterogénea, bordes irregulares mamelonados. Página 7 de 16

8 Fig. 4: Paciente 2.TC abdominal sin contraste. Paraganglioma suprarrenal izquierdo. Mujer de 47 años con VHL. Se realiza TC abdominal de screening de feocromocitoma. Se visualiza un nódulo suprarrenal izqierdo de márgenes bien definidos y densidad de partes blandas homogénea que no cumple criterios de adenoma. Página 8 de 16

9 Fig. 5: Paciente 2. TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma retroperitoneal derecho.mujer de 47 años con enfermedad VHL. Previamente intervenida de feocromocitoma izquierdo presenta crisis hipertensiva. Se evidencia una lesión nodular de márgenes bien definidos localizada posteriormente a cava y porta en contacto con crura diafragmática derecha con captación intensa y homogénea de contraste. Página 9 de 16

10 Fig. 6: Paciente 3. TC abdominal sin contraste. Paraganglioma interaortocava. Varón de 59 años que debuta con dolor inguinal derecho e HTA (dolor en plexo celiaco). Lesión nodular retroperitoneal en región interaortocava, isodenso y de bordes bien definidos. Catecolaminas en orina positivas. Página 10 de 16

11 Fig. 7: Paciente 3. TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma interaortocava. Varón de 59 años que debuta con dolor inguinal derecho e HTA (dolor en plexo celiaco). Nódulo retroperitoneal que realza en anillo. Catecolaminas en orina positivas. Página 11 de 16

12 Fig. 8: Paciente 3. RM abdominal. FSET2WI. Paraganglioma interaortocava. Lesión nodular retroperitoneal interaortocava hiperintensa en T2WI e hipointenso en T1WI. Página 12 de 16

13 Fig. 9: Paciente 4.TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma extraadrenal para-aórtico izquierdo invasivo (flechas amarillas). Varón de 81 años que consulta por dolor abdominal sospechoso de cólico biliar. Masa para-aórtica izquierda de márgenes lobulados mal definidos que realza de forma intensa y heterogénea. Engrosamiento segmentario e irregular de la pared del colon descendente compatible con carcinoma de colon concomitante (flechas rojas). Página 13 de 16

14 Fig. 10: Paciente 5.TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma vesical. Paciente mujer de 51 años con hallazgo de masa vesical en ecografía ginecológica. HTA y palpitaciones ocasionales. Masa vesical de bordes bien definidos morfología redondeada y realce heterogéno tras contraste. Página 14 de 16

15 Fig. 11: Localización normal de los paraganglios subdiafragmáticos: médula suprarrenal, órgano de Zuckerland cerca de la bifurcación aórtica, y en torno a las cadenas simpaticas. Otras localizaciones menos frecuentes de paragangliomas son la vejiga,vesícula biliar, próstata, cordón espermático, útero, y duodeno. Página 15 de 16

16 Conclusiones Los paragangliomas familiares (MEN II, Esclerosis Tuberosa, Von Hipple Lindau, Neurofibromatosis, etc) constituyen aproximadamente un 10% de los casos. En estos pacientes suele existir un estudio familiar exhaustivo y de screening de paragangliomas. En los casos de paragangliomas esporádicos, suelen ser tumores insospechados clínicamente, pero los hallazgos de imagen, aunque inespecíficos, son con frecuencia suficientes para apuntar el diagnóstico. Página 16 de 16