Servicio de Urgencias de Pediatría. Hospital Universitario Cruces. Dolor de extremidad Diciembre 2016

Transcripción

1 Dolor de extremidad Diciembre 2016

2 Motivo de consulta Niño de 5 años que acude al Servicio de Urgencias de Pediatría por dolor de extremidad de 24 horas de evolución No refiere traumatismo Ningún otro síntoma asociado

3 Evaluación inicial En el área de triaje la enfermera le realiza el Triángulo de evaluación pediátrica (TEP): Respiración: normal Circulación: normal Aspecto: normal Es triado como Nivel IV (Escala Canadiense de Triaje), semiurgente

4 Evaluación inicial Valorado por el médico confirma que la paciente presenta un TEP estable

5 Evaluación secundaria Historia clínica dirigida: Dolor leve en cadera izquierda de 24 horas de evolución que impide correcta deambulación durante la duración del mismo. Cede tras la administración de antinflamatorios habituales Afebril. No antecedente traumático. No cuadro infeccioso previo

6 Evaluación secundaria Antecedentes personales: Vacunación correcta según calendario vacunal. BCG. VCN13V Ingreso a los 10 meses de edad por neumonía. Se realizó el diagnóstico de anemia de células falciformes (ACF) heterocigoto Ingreso por síndrome febril a los 15 meses y por neumonía a los 2 años Tratamiento continuado profiláctico con Penilevel

7 Evaluación secundaria Examen físico detallado: BEG. Normocoloreado ACP: latido rítmico. Buena ventilación bilateral Abdomen: blando y no doloroso. Esplenomegalia importante (ya conocida) Extremidad inferior izquierda: no deformidad; dolor a la flexión y abducción extrema de cadera sin limitación de movilidad, sin dolor a la palpación y sin signos inflamatorios. Deambulación con apoyo plantígrado completo y mínima cojera. SNC: Normal

8 Qué actitud le parece más adecuada en este momento? 1. Parece una sinovitis transitoria de cadera. Antinflamatorios, reposo relativo y control por su pediatra 2. Puede ser un dolor inespecífico o vasooclusivo óseo. Analítica e ingreso con hiperhidratación y analgesia 3. Puede ser un dolor inespecífico o vasooclusivo óseo. Un síntoma aislado con exploración física anodina. Alta a domicilio con analgesia, líquidos abundantes y control por hematólogo en horas 4. Puede tratarse de una osteomielitis. Analítica e ingreso con hiperhidratación, analgesia y antibioterapia

9 1. Parece una sinovitis transitoria de cadera. Antiinflamatorios, reposo relativo y control por su pediatra El paciente presenta ACF. La hipoxia relativa existente predispone a la falciformación pudiendo originar infartos isquémicos de las trabéculas óseas y por tanto crisis dolorosas. Puede ocurrir en cualquier hueso, más frecuente en columna, pelvis y huesos largos. Con frecuencia los infartos cursan con signos inflamatorios en los tejidos blandos suprayacentes mimetizando una osteomielitis aguda El dolor vasooclusivo por infarto óseo se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis. Sin embargo la clínica puede ser similar a la de una osteomielitis El tratamiento inicial del dolor vasooclusivo leve puede realizarse en domicilio y consiste en hidratación y analgesia con control evolutivo por hematólogo Por lo tanto, en todo paciente con ACF hay que prestar atención a posibles complicaciones Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

10 2. Puede ser un dolor inespecífico o vasooclusivo óseo. Analítica e ingreso con hiperhidratación y analgesia El pacientes presenta ACF, hay que prestar atención a posibles complicaciones La hipoxia relativa existente predispone a la falciformación pudiendo originar infartos isquémicos de las trabéculas óseas y por tanto crisis dolorosas. Puede ocurrir en cualquier hueso, más frecuente en columna, pelvis y huesos largos. Con frecuencia los infartos cursan con signos inflamatorios en los tejidos blandos suprayacentes mimetizando una osteomielitis aguda El dolor vasooclusivo por infarto óseo se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis. Sin embargo la clínica puede ser similar a la de una osteomielitis El tratamiento inicial del dolor vasooclusivo leve puede realizarse en domicilio y consiste en hidratación y analgesia con control evolutivo por hematólogo Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

11 3. Puede tratarse de un dolor inespecífico o vasooclusivo óseo. Un síntoma aislado con exploración física anodina. Alta a domicilio con analgesia, líquidos abundantes y control por hematólogo en horas El pacientes presenta ACF, hay que prestar atención a posibles complicaciones. La hipoxia relativa existente predispone a la falciformación pudiendo originar infartos isquémicos de las trabéculas óseas y por tanto crisis dolorosas. Puede ocurrir en cualquier hueso, más frecuente en columna, pelvis y huesos largos. Con frecuencia los infartos cursan con signos inflamatorios en los tejidos blandos suprayacentes mimetizando una osteomielitis aguda El dolor vasooclusivo por infarto óseo se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis. Sin embargo la clínica puede ser similar a la de una osteomielitis El tratamiento inicial del dolor vasooclusivo leve puede realizarse en domicilio y consiste en hidratación y analgesia con control evolutivo por hematólogo Esta opción es, por lo tanto, correcta

12 4. Puede tratarse de una osteomielitis. Realizo analítica e ingreso con hiperhidratación, analgesia y antibioterapia El pacientes presenta ACF, hay que prestar atención a posibles complicaciones La hipoxia relativa existente predispone a la falciformación pudiendo originar infartos isquémicos de las trabéculas óseas y por tanto crisis dolorosas. Puede ocurrir en cualquier hueso, más frecuente en columna, pelvis y huesos largos. Con frecuencia los infartos cursan con signos inflamatorios en los tejidos blandos suprayacentes mimetizando una osteomielitis aguda El dolor vasooclusivo por infarto óseo se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis. Sin embargo la clínica puede ser similar a la de una osteomielitis El tratamiento inicial del dolor vasooclusivo leve puede realizarse en domicilio y consiste en hidratación y analgesia con control evolutivo por hematólogo Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

13 Feedback La hipoxia relativa existente en los sinusoides de la médula ósea predispone a la falciformación y a la adhesión de los hematíes y leucocitos con el endotelio, lo que origina múltiples infartos isquémicos de las trabéculas óseas y por tanto las crisis dolorosas Estos infartos pueden ocurrir en cualquier hueso pero son más frecuentes en la columna vertebral, pelvis y huesos largos siendo el húmero, la tibia y fémur (en ese orden) los más afectados Con frecuencia cursan con signos inflamatorios (edema, rubor y calor) en los tejidos blandos suprayacentes mimetizando una osteomielitis aguda

14 Feedback La dactilitis o síndrome mano-pie es un fenómeno vasooclusivo limitado en las manos y los pies de los menores de 1 año. Puede afectar a una o más extremidades al mismo tiempo. Se presenta con dolor en el metacarpo, metatarso y falanges de las manos y pies. Es característica la hinchazón que normalmente se produce en el dorso de las manos y los pies, y se extiende hacia los dedos. El estudio radiológico puede mostrar elevación perióstica y un aspecto apolillado de los huesos. No suele dejar secuela

15 Feedback El dolor vasooclusivo por infarto óseo se considera 50 veces más frecuente que la osteomielitis Sin embargo la clínica y la forma de presentación puede ser similar a la de una osteomielitis (incluida la fiebre, leucocitosis y aumento de reactantes de fase aguda)

16 Feedback: pruebas complementarias Las pruebas complementarias NO SIEMPRE son necesarias. Interesa descartar anemización y una osteomielitis aguda: Hemograma con reticulocitos, PCR, bioquímica Si fiebre: hemocultivo, Rx tórax si clínica respiratoria o persiste la fiebre varios días, coagulación (con PDF o dímeros D si sospecha de sepsis), urocultivo, coprocultivo y sistemático de orina, y valorar punción lumbar si menos de 1 año o signos de meningitis Si hay sospecha de osteomielitis por leucocitosis importante, hemocultivo positivo o evolución tórpida: añadir radiografía simple de la zona (para descartar fractura). La ecografía puede ser útil si se demuestra líquido subperióstico mayor de 4 mm de grosor

17 Feedback: tratamiento Hidratación Mascarilla con O 2 sólo si hay hipoxia Analgesia: debe ser suficiente para que ceda el dolor. Usar dosis pautadas regularmente, anticipando la aparición del dolor Si es una crisis muy severa que se prolonga (más de 10 días), realizar transfusión simple de concentrado de hematíes (sólo si hay una bajada de Hb de al menos 2 g) o mejor exanguinotransfusión parcial, y descartar osteomielitis. La osteomielitis es la segunda infección más frecuente en ellos. El germen mas frecuente es la Salmonella (70%)

18 Motivo de reconsulta 48 horas después nuestro paciente reconsulta Acude al Servicio de Urgencias de Pediatría por disminución del nivel de conciencia de horas de evolución

19 Motivo de reconsulta En el área de triaje la enfermera le realiza el TEP Respiración: normal Circulación: anormal Apariencia: anormal (tendencia al sueño) Por el motivo de consulta y el TEP es triado como un Nivel II (Según la escala Canadiense de Triaje), emergencia, priorizando su atención. Se recomienda una valoración médica en los siguientes 15 minutos

20 Evaluación inicial TEP anormal Respiración normal Circulación (palidez) y apariencia (tendencia al sueño) alteradas SHOCK DESCOMPENSADO

21 Cuál sería su actitud en este momento? 1. Historia clínica dirigida y examen físico detallado 2. Monitorización de constantes, historia clínica dirigida y examen físico detallado 3. Monitorización de constantes, canalizar acceso venoso, historia clínica dirigida y examen físico detallado 4. Completar la evaluación inicial con el ABCDE y oxigenoterapia, monitorización, canalización acceso venoso, glucemia capilar y posteriormente realizar una valoración secundaria incluyendo una anamnesis dirigida y examen físico detallado

22 1. Historia clínica dirigida y examen físico detallado El paciente se encuentra inestable, según TEP, en shock descompensado Antes de realizar la valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado se deben priorizar otras acciones incluidas en la evaluación del ABCDE Es fundamental solicitar ayuda, administrar oxigenoterapia, monitorizar las constantes, prestando especial atención a la FC y TA en busca de signos de shock compensado/descompensado y la canalización de una vía periférica. Se recomienda la realización de glucemia capilar a pie de cama para descartar una causa reversible de disfunción del SNC Tras completar la evaluación inicial (TEP y ABCDE) se realizará una valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado Esta opción es, por lo tanto, incompleta

23 2. Monitorización de constantes, historia clínica dirigida y examen físico detallado El paciente se encuentra inestable, según TEP, en shock descompensado Antes de realizar la valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado se deben priorizar otras acciones incluidas en la evaluación del ABCDE Es fundamental solicitar ayuda, administrar oxigenoterapia, monitorizar las constantes, prestando especial atención a la FC y TA en busca de signos de shock compensado/descompensado y la canalización de una vía periférica. Se recomienda la realización de glucemia capilar a pie de cama para descartar una causa reversible de disfunción del SNC Tras completar la evaluación inicial (TEP y ABCDE) se realizará una valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado Esta opción es, por lo tanto, incompleta

24 3. Monitorización de constantes, acceso venoso, historia clínica dirigida y examen físico detallado El paciente se encuentra inestable, según TEP, en shock descompensado Antes de realizar la valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado se deben priorizar otras acciones incluidas en la evaluación del ABCDE Es fundamental solicitar ayuda, administrar oxigenoterapia, monitorizar las constantes, prestando especial atención a la FC y TA en busca de signos de shock compensado/descompensado y la canalización de una vía periférica. Se recomienda la realización de glucemia capilar a pie de cama para descartar una causa reversible de disfunción del SNC Tras completar la evaluación inicial (TEP y ABCDE) se realizará una valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado Esta opción es, por lo tanto, incompleta

25 4. Completar la evaluación inicial con el ABCDE y oxigenoterapia, monitorización, canalización acceso venoso, glucemia capilar y posteriormente realizar una valoración secundaria que incluye un anamnesis dirigida y examen físico detallado El paciente se encuentra inestable, según TEP, en shock descompensado Antes de realizar la valoración secundaria con una historia clínica dirigida y un examen físico detallado se deben priorizar otras acciones incluidas en la evaluación del ABCDE Es fundamental solicitar ayuda, administrar oxigenoterapia, monitorizar las constantes, prestando especial atención a la FC y TA en busca de signos de shock compensado/descompensado y la canalización de una vía periférica. Se recomienda la realización de glucemia capilar a pie de cama para descartar una causa reversible de disfunción del SNC Se completa la valoración con la aproximación ABCDE y examen secundario

26 Evaluación inicial Se toman constantes: Peso: 19 kg Tª: 37.2ºC, TA 111/ 51 mmhg, FC: 135 lpm, FR 25 rpm, SpO2 95% (con O2 y mascarilla con reservorio) Glucemia capilar: 201 mg/dl

27 Evaluación inicial Valoración inicial: A: vía aérea permeable B: buena ventilación, patrón respiratorio regular C: adecuada perfusión periférica, pulsos periféricos palpables, no gradiente térmico, relleno capilar 2 seg. Palidez cutaneo-mucosa. Se canalizan 2 vías periféricas. Se extrae analítica, pruebas cruzadas y se solicita concentrado de hematíes. Se administra SSF 20 ml/kg en bolo D: tendencia al sueño, pero reactivo a estímulos verbales. Pupilas isocóricas normoreactivas. Orientado E: no lesiones externas

28 Valoración secundaria Historia clínica dirigida: La familia refiere dolor abdominal hace 3 días, cedido a las 24 horas, momento en el que comenzó con dolor en cadera izquierda, consultando en este servicio. Desde el alta, con ibuprofeno mejora el dolor aunque deambula con dificultad. Desde hace 8 horas refieren notarle tendencia al sueño, con negativa a la bipedestación Niegan fiebre, traumatismo u otra sintomatología asociada

29 Valoración secundaria Examen físico detallado: Regular estado general. Palidez cutáneo-mucosa marcada ACP: latido rítmico. Buena ventilación bilateral Abdomen: blando y no doloroso. Esplenomegalia a 8 cm de rci (informes previos referían marcada esplenomegalia) SNC: Somnolencia. Pupilas ICNR. No dismetrías faciales ni corporales. Fuerza y sensibilidad conservada. No dismetrías Extremidades: dolor a la flexión y rotación forzada de cadera izquierda sin signos inflamatorios locales ni dolor a la palpación, no limitación de movilidad

30 Cuál es su sospecha clínica en este momento? 1. Se puede tratar de una complicación aguda; dolor vasooclusivo óseo 2. Se puede tratar de una complicación aguda; secuestro esplénico (SE) 3. Se puede tratar de una complicación aguda; aplasia transitoria 4. Se puede tratar de una complicación aguda; crisis hiperhemolítica

31 1. Se puede tratar de una complicación aguda; dolor vasooclusivo óseo Llama la atención la palidez, el decaimiento y la esplenomegalia masiva. Todo hace sospechar un SE El SE se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el riesgo de shock hipovolémico. Se define como una disminución de Hb de al menos 2 g/dl respecto del valor basal, aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Se manifiesta como instauración brusca de decaimiento, dolor abdominal, palidez, taquicardia y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves. La mortalidad es de hasta el 3% en niños, falleciendo por shock hipovolémico. Por ello, es muy importante enseñar a palpar el bazo desde el diagnóstico Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

32 2. Se puede tratar de una complicación aguda; secuestro esplénico Llama la atención la palidez, el decaimiento y la esplenomegalia masiva. Todo hace sospechar un SE El SE se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el riesgo de shock hipovolémico Se define como una disminución de Hb de al menos 2 g/dl respecto del valor basal, aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Se manifiesta como instauración brusca de decaimiento, dolor abdominal, palidez, taquicardia y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves. La mortalidad es de hasta el 3% en niños, falleciendo por shock hipovolémico. Por ello, es muy importante enseñar a palpar el bazo desde el diagnóstico Esta opción es, por lo tanto, correcta

33 3. Se puede tratar de una complicación aguda; aplasia transitoria Llama la atención la palidez, el decaimiento y la esplenomegalia masiva. Todo hace sospechar un SE El SE se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el riesgo de shock hipovolémico Se define como una disminución de Hb de al menos 2 g/dl respecto del valor basal, aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Se manifiesta como instauración brusca de decaimiento, dolor abdominal, palidez, taquicardia y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves. La mortalidad es de hasta el 3% en niños, falleciendo por shock hipovolémico. Por ello, es muy importante enseñar a palpar el bazo desde el diagnóstico Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

34 4. Se puede tratar de una complicación aguda; crisis hiperhemolítica Llama la atención la palidez, el decaimiento y la esplenomegalia masiva. Todo hace sospechar un SE El SE se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el riesgo de shock hipovolémico Se define como una disminución de Hb de al menos 2 g/dl respecto del valor basal, aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Se manifiesta como instauración brusca de decaimiento, dolor abdominal, palidez, taquicardia y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves. La mortalidad es de hasta el 3% en niños, falleciendo por shock hipovolémico. Por ello, es muy importante enseñar a palpar el bazo desde el diagnóstico Esta opción es, por lo tanto, incorrecta

35 Feedback Nuestra sospecha clínica es que el paciente se haya anemizado por un secuestro esplénico Sin embargo es necesario realizar diagnóstico diferencial con otras posibles causas de anemización aguda en estos pacientes, entre otras: Secuestro hepático Aplasia Crisis hiperhemolíticas

36 Feedback: secuestro hepático El secuestro hepático cursa con hepatomegalia de instauración brusca y dolorosa a la palpación con bajada aguda del hematocrito y poca repercusión en las transaminasas y la bilirrubina

37 Feedback: aplasia Como en todas las anemias hemolíticas la supresión temporal de la eritropoyesis puede resultar en una anemia grave. Habitualmente viene precedida por un cuadro febril siendo el parvovirus B19 el agente más frecuentemente relacionado La infección por parvovirus B19 se ha asociado también con crisis vasooclusivas, dolor, necrosis de médula ósea, síndrome torácico agudo y ACV

38 Feedback: aplasia Para el diagnóstico de la aplasia es necesario un hemograma con reticulocitos (reticulocitopenia) y serologías Debe realizarse un diagnóstico diferencial: En caso de esplenomegalia brusca: secuestro esplénico (en este caso los reticulocitos están altos) En caso de ictericia y reticulocitopenia: crisis hiperhemolítica Déficit de folatos

39 Feedback: crisis hiperhemolíticas Los pacientes con ACF presentan una elevada incidencia de reacciones hemolíticas transfusionales tardías (RHTT) debido a la frecuente tasa de aloinmunización Aunque la mayoría de estas reacciones siguen el patrón típico de una RHTT, son numerosos los casos publicados de formas atípicas como es una Hb postransfusional menor que la previa (83%) Pueden fallecer más de un 10% de estos pacientes como consecuencia de la hemólisis

40 Feedback: crisis hiperhemolíticas Constituye una auténtica emergencia hematológica poco conocida Para poder sospecharla es necesario que se den al menos tres circunstancias en el contexto de una reacción transfusional: Hemólisis intravascular Reticulocitopenia Hb postransfusional siempre menor a la previa

41 Feedback: secuestro esplénico Se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el consiguiente riesgo de shock hipovolémico que puede ser rápidamente fatal Se manifiesta como la instauración brusca de decaimiento, dolor y distensión abdominal, palidez, taquicardia, taquipnea, y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves

42 Feedback: secuestro esplénico Se han descrito precipitantes como infecciones víricas (parvovirus B19) o bacterianas, síndrome torácico agudo o exposición a grandes alturas La mortalidad es de hasta el 3% en niños y 10% en adultos, falleciendo por shock hipovolémico sin llegar a tiempo de transfundirse

43 Feedback: secuestro esplénico Puede ocurrir durante las primeras semanas de vida y ser el primer síntoma Por ello, es muy importante enseñar a la familia a palpar el bazo, advirtiendo de la necesidad de acudir rápidamente a un centro hospitalario en caso de decaimiento y esplenomegalia

44 Feedback: secuestro esplénico Entre el 10 y el 30% de niños homocigotos ha sufrido alguna crisis de SE antes de los 3 años de edad Son susceptibles todos los pacientes en los que el bazo todavía no se ha fibrosado En pacientes homocigotos suele ocurrir entre los 3 meses y los 3 años de edad, pero puede presentarse a mayor edad en los heterocigotos Hay recurrencia en el 50%

45 Feedback: secuestro esplénico Criterios para el diagnóstico son: Disminución de al menos 2 g/dl en la concentración de Hb respecto del valor basal (o caída en un 20% del hematocrito) Aumento de la reticulocitosis Esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Además puede asociarse trombopenia

46 Qué actitud le parece más adecuada en este momento? 1. Monitorización, seguimiento clínico y expansión con SSF 20 ml/kg a la espera del concentrado de hematíes 2. Monitorización, seguimiento y expansión con SSF 20 ml/kg a la espera del concentrado de hematíes. Inicio ATB empírica 3. Monitorización y seguimiento clínico a la espera del concentrado de hematíes. Paro la expansión de SSF 20 ml/kg IV. Pasaré concentrado de hematíes ml/kg en 2-3 h 4. Monitorización y seguimiento clínico a la espera del concentrado de hematíes. Paro la expansión de SSF 20 ml/kg IV. Pasaré concentrado de hematíes 5 ml/kg en 4-6 h

47 1. Monitorización, seguimiento clínico y expansión con SSF 20 ml/kg IV a la espera del concentrado de hematíes El tratamiento inmediato del SE debe identificar y, si existe, corregir el shock hipovolémico mediante expansión con SSF hasta tener disponible una transfusión urgente de concentrado de hematíes Tras valoración clínica y ABCDE inicial, el paciente no muestra síntomas-signos de shock descompensado, por lo que no está indicada expansión enérgica con cristaloides. La volemia en pediatría es de ml/kg. Una expansión de 20 ml/kg supondría reponer ¼ parte de su volemia, con una mayor anemización posterior. Los glóbulos rojos secuestrados en el bazo son movilizados tras la transfusión, por lo que el nivel de Hb puede aumentar más de lo esperado pudiendo causar un Síndrome de hiperviscosidad Por ello se recomienda transfundir un 50% de lo que transfundiríamos de forma habitual y lentamente Por lo tanto, esta opción es incorrecta

48 2. Monitorización, seguimiento y expansión con SSF 20 ml/kg a la espera del concentrado de hematíes. Inicio ATB empírica El tratamiento inmediato del SE debe identificar y, si existe, corregir el shock hipovolémico mediante expansión con SSF hasta tener disponible una transfusión urgente de concentrado de hematíes Tras valoración clínica y ABCDE inicial, el paciente no muestra síntomas-signos de shock descompensado, por lo que no está indicada expansión enérgica con cristaloides. La volemia en pediatría es de ml/kg. Una expansión de 20 ml/kg supondría reponer ¼ parte de su volemia, con una mayor anemización posterior. Los glóbulos rojos secuestrados en el bazo son movilizados tras la transfusión, por lo que el nivel de Hb puede aumentar más de lo esperado pudiendo causar un Síndrome de hiperviscosidad Por ello se recomienda transfundir un 50% de lo que transfundiríamos de forma habitual y lentamente Por lo tanto, esta opción es incorrecta

49 3. Monitorización y seguimiento clínico a la espera del concentrado de hematíes. Paro la expansión de SSF 20 ml/kg IV. Pasaré concentrado de hematíes ml/kg en 2-3 h El tratamiento inmediato del SE debe identificar y, si existe, corregir el shock hipovolémico mediante expansión con SSF hasta tener disponible una transfusión urgente de concentrado de hematíes Tras valoración clínica y ABCDE inicial, el paciente no muestra síntomas-signos de shock descompensado, por lo que no está indicada expansión enérgica con cristaloides. La volemia en pediatría es de ml/kg. Una expansión de 20 ml/kg supondría reponer ¼ parte de su volemia, con una mayor anemización posterior. Los glóbulos rojos secuestrados en el bazo son movilizados tras la transfusión, por lo que el nivel de Hb puede aumentar más de lo esperado pudiendo causar un Síndrome de hiperviscosidad Por ello se recomienda transfundir un 50% de lo que transfundiríamos de forma habitual y lentamente Por lo tanto, esta opción es incorrecta

50 4. Monitorización y seguimiento clínico a la espera del concentrado de hematíes. Paro la expansión de SSF 20 ml/kg IV. Pasaré concentrado de hematíes 5 ml/kg en 4-6 h El tratamiento inmediato del SE debe identificar y, si existe, corregir el shock hipovolémico mediante expansión con SSF hasta tener disponible una transfusión urgente de concentrado de hematíes Tras valoración clínica y ABCDE inicial, el paciente no muestra síntomas-signos de shock descompensado, por lo que no está indicada expansión enérgica con cristaloides. La volemia en pediatría es de ml/kg. Una expansión de 20 ml/kg supondría reponer ¼ parte de su volemia, con una mayor anemización posterior. Los glóbulos rojos secuestrados en el bazo son movilizados tras la transfusión, por lo que el nivel de Hb puede aumentar más de lo esperado pudiendo causar un Síndrome de hiperviscosidad Por ello se recomienda transfundir un 50% de lo que transfundiríamos de forma habitual y lentamente Por lo tanto, esta opción es correcta

51 Feedback El tratamiento inmediato del SE debe ir dirigido a corregir la hipovolemia, en caso de que exista signos de shock, mediante expansión de SSF hasta tener disponible una transfusión urgente de concentrado de hematíes para conseguir Hb de 8 g/dl No hay que esperar a conocer los resultados de las pruebas complementarias si la sospecha diagnóstica es clara y pedir trasfusión muy urgente, incluso sin pruebas cruzadas, en el caso de que haya inestabilidad hemodinámica

52 Feedback Hay que tener en cuenta que los glóbulos rojos secuestrados en el bazo son movilizados tras la transfusión, por lo que el nivel de Hb puede aumentar más de lo esperado Se recomienda: exanguinotransfusión parcial si aparecen signos de distrés respiratorio reevaluar cada 4 horas considerar esplenectomía urgente si no hay mejoría

53 Evolución del caso Paramos la expansión con SSF a la espera del concentrado de hematíes que se solicita de forma urgente El paciente permanece monitorizado y controlado clínicamente en el área de estabilización. Salvo la taquicardia no presenta otros síntomas o signos de shock. Alterna episodios de somnolencia con otros en los que está alerta. Siempre orientado

54 Evolución del caso Llegan los resultados analíticos: Htco capital 12 % Gasometría: ph 7.51, pco2 28 mm/hg, Bic 22 mmol/l, EB 0.4 mmol/l BQ: Glucosa 216 mg/dl, Creatinina 0.48 mg/dl, GPT 21 U/L, Bilirrubina 1.2 mg/dl, Sodio 139 meq/l Hematimetría: Hb 2.3 g/dl, Hematocrito 7.2 %, Plaquetas , Leucocitos

55 Evolución del caso Llega el concentrado de hematíes por lo que pautamos 7 ml/kg a pasar en 4 horas En el control posterior presenta Hb 5 g/dl, Htco 16% por lo que se decide nueva transfusión hasta completar 10 ml/kg en 3 horas En el nuevo control Hb 7 gr/dl, Htco 21%

56 Evolución del caso Se realiza Ecografía abdominal donde se objetiva gran esplenomegalia de 14,7 cm homogénea sin lesiones focales. No otros hallazgos de interés El paciente presenta mejoría progresiva de la situación neurológica y coloración. Mantiene FC en torno a 120 con TA normales con buena perfusión periférica en todo momento Ingresa en planta

57 Evolución del caso En planta de hospitalización permanece ingresado 4 días con descenso progresivo del tamaño del bazo sin nuevas anemizaciones Control a las 48 horas del ingreso Hb 8,3 g/dl, Htco 26% Se decide alta con control en consultas externas de hematología

58 Resumen En todo paciente que acude a urgencias con un TEP sea la causa que sea, es prioritario realizar una aproximación inicial con el ABCDE para continuar con la evaluación secundaria que nos ayudará al diagnóstico Los pacientes con ACF pueden presentar complicaciones agudas que son necesarias conocer para un correcto diagnóstico diferencial y tratamiento de las mismas

59 Resumen En las crisis de dolor hay que diferenciar entre dolor vasooclusivo óseo y osteomielitis aguda, sabiendo que la primera es 50 veces más frecuente que la segunda La palidez es otro motivo de consulta frecuente en estos pacientes. Hay diferentes causas de anemización, las cuales se deben conocer

60 Resumen Los criterios para el diagnóstico de un SE son una disminución de al menos 2 g/dl en la concentración de Hb respecto del valor basal (o caída en un 20% del hematocrito), aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal En su tratamiento es preciso transfundir concentrado de hematíes, un 50% de lo habitual lentamente