METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS

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1 METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS

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3 ETAPAS DEL CATABOLISMO I: Hidrólisis de macaromoleculas hasta sus subunidades Proteínas Polisacáridos Lípidos Aminoácidos Monosacáridos Ácidos grasos glicerol II: Conversión de subunidades en Acetil CoA y producción de pequeña cantidad de ATP y NADH Acetil CoA III: Oxidación del Acetil CoA, H 2 O y CO 2. Producción de gran cantidad de ATP NH 3 H 2 O CO 2

4 METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS AMINOÁCIDOS PROTEÍNAS Unidad estructural Combustible Función energética secundaria y reemplazable (HC, Lip). Componente de membrana, hormonas y otras funciones insustituibles. No se almacenan a HC y Lip. Niveles dependen equilibrio síntesis y degradación. BALANCE NITROGENADO

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7 AMINOÁCIDOS AA esenciales indispensables AA no esenciales dispensables Suministrados por la dieta Sintetizados en el organismo SINTESIS DE PROTEÍNAS Requiere de ambos La falta de uno solo frena la síntesis

8 DIGESTIÓN Las proteínas de la dieta se hidrolizan hasta sus AA Absorbidos en intestino delgado Transportados por sangre a tejidos ALTERNATIVAS METABOLICAS a) Utilización sin modificación (síntesis proteica) b) Transformación en compuestos no proteicos de importancia fisiológica. c) Degradación con fines energéticos

9 DESTINO DE LOS AMINOÁCIDOS 1- La mayor parte de AA «fondo común» sin modificar se emplean en síntesis proteica. 2- Vías metabólicas especificas producen a partir de AA compuestos nitrogenados no proteicos de importancia fisiológica. 3- AA no empleados en los anteriores son oxidados para producir energía. Implica separación y eliminación del grupo NH 2.

10 ORIGEN UTILIZACIÓN Absorción en intestino Pool metabólico Síntesis de proteínas corporales Proteínas estruct de tejidoso Proteínas plasmáticas Hemoglobina Enzimas Proteínas de la leche Hormonas proteicas Degradación de proteínas tisulares Síntesis de AA (hígado ppal/) AMINO- ACIDOS Fondo metabólico común Producción de energía RESUMEN DEL METABOLISMO DE AA Síntesis cptos nitrogenados no proteicos Hormonas Colina Creatina Purinas Pirimidinas Coenzimas Glutation Malenina Amoníaco -cetoácidos Urea Glucosa C. Cetónicos

11 CATABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS REACCIONES TRANSAMINACIÓN DESAMINACIÓN TRANSAMINACIÓN ENZIMA COENZIMA

12 PRINCIPALES REACCIONES DE TRANSAMINACIÓN GOT - Localización mitocondrial y citoplasmática - Particularmente abundante en hígado y corazón Inversa: Oxalacetato + Glutamato Cetaglutarato + Aspartato Ciclo Urea

13 PRINCIPALES REACCIONES DE TRANSAMINACIÓN GPT - Localización citoplasmática - Particularmente abundante en hígado, corazón y músculo

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15 PRINCIPALES REACCIONES DE DESAMINACIÓN Desanimación del glutamato Glutamato deshidrogenasa : matriz mitocondrial E Alostérica: (+) ADP y GDP (-) ATP y GTP Reacción directa : NAD - Inversa: NADP (regulación independiente)

16 PRINCIPALES REACCIONES DE DESAMINACIÓN

17 VIAS METABOLICAS DEL AMONIACO Principal fuente de NH 3 en el organismo es la desaminación oxidativa del GLUTAMATO en diversos tejidos. También se produce NH 3 por acción de bacterias intestinales sobre alimentos nitrogenados. Este NH 3 se absorbe y pasa a la circulación portal. Niveles muy bajos en condiciones fisiológicas. Eficacia de eliminación. Importante Toxicidad SNC Hígado: principal órgano de remoción Principal vía de eliminación SÍNTESIS DE UREA

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21 Ciclo de la urea Paso previo 1- Síntesis carbamilfosfato Condensación de NH 3, CO 2 y fosfato Catalizada por carbamilfosfato sintetasa 1 (CPS-1) NH Carbamil fosfato sintetasa 1 2 CO 2 + NH 3 Mg 2 ATP +2 2 ADP + Pi C=O O-PO 3 - Carbamil fosfato

22 2- Síntesis de Citrulina La porción carbamilo es transferida desde carbamilfosfato a ORNITINA (1er intermediario del ciclo) Se forma Citrulina y libera Pi Ornitina transcarbamilasa E de matriz mitocondrial Citrulina debe abandonar la mitocondria

23 3- Síntesis de argininosuccinato En este paso ingresa al ciclo otro de los alimentadores: ASPARTATO Argininosuccinato sintetasa Proceso irreversible por la rápida hidrólisis del pirofosfato

24 4- Ruptura de argininosuccinato Por medio de argininosuccinasa (liasa)

25 5- Hidrólisis de arginina 1º intermediario del ciclo Arginasa La urea difunde desde el hígado a la circulación general Riñones principal órgano de excreción (orina elimina 75% urea formada) La ornitina inicia otra serie, ingresando a mitocondria por sistema cotransporte

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27 CICLO DE LA UREA Se produce tanto en mitocondria como en citosol

28 NH CO 2 + 3ATP + Aspartato Urea+ Fumarato + 2ADP + AMP + PPi+ 2Pi Kcal? Kj?

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