E.A.Torrigiani. Villa María, 15 de agosto 2014

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María Carmen Fidalgo Rojas
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1 E.A.Torrigiani Villa María, 15 de agosto 2014

2 Descripta en 1916 por Guillain, Barré y Strohl Enfermedad adquirida y autoinmune Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: AIDP Debilidad motora progresiva con arreflexia Disociación albuminocitológica Criterios diagnósticos definidos Apoyo en estudios neurofisiológicos Baja mortalidad

3 Proceso inmunitario celular y humoral organoespecífico Infección previa en el 70 % Reacción de mimetismo molecular contra epítopos de los nervios: Camp. jejuni Anticuerpos antigangliósidos: GM1 y GQ1b Ac. Neutralizados por PE e IG ev

4 No respeta edades ni estaciones Leve predominio en hombres 1.5 a 1 Incidencia media anual: 1.8 c/ hab. Principal causa de parálisis aguda Infección previa: VAS o GI Microorganismos: CMV, Epstein Bar, HIV, Hepatitis A y B, Herpes, Varicela zoster, Campylobacter jejuni (el mas frecuente), Mycoplasma, etc Vacunación previa, linf. Hodgkin, fármacos, transplantes, cirugías

5 Infección dos a tres semanas previas Parestesias distales Debilidad ascendente y simétrica, proximal? A veces limitada solamente a MMII Compromiso de nervio facial bilateral Raramente oftalmoparesias Fallo respiratorio 30 % (peor pronóstico) Hipo/arreflexia

6 Compromiso de sens. profunda: palestesia Dolor: radiculopatía, disestesias Disfunción autonómica: arritmias, hipo o hipertensión, íleo, sudoración Edema de papila Embolia pulmonar, infecciones, etc. Raro: compromiso de esfínteres, convulsiones

7 Progresión de 1 a 2 semanas 95% alcanza pico a los 15 días Recuperación a partir de la cuarta semana 15% desarrollan enfermedad leve Casos atípicos: curso fulminante en 48 hs. Recuperación de 6 a 12 meses en el 80% Secuelas permanentes en 5 a 10 % 5 % de mortalidad Recaídas en 2 al 10 % de los casos

8 Lesión axonal en EMG Edad avanzada ARM mas de 15 días Enfermedad rápidamente progresiva Progresión clínica luego de los 15 días

9 S. de Miller Fisher: ataxia, arreflexia y OFT SGB puramente motor SGB puramente sensitivo Compromiso autonómico puro SGB paraparético SGB axonal: AMAN y AMSAN Compromiso Faringocervicobraquial

10 LCR: disociación albuminocitológica EMG: método de diagnóstico más útil Estudios de laboratorio IRM: exclusión de otras causas

11 Onda F anormal: hallazgo mas precoz Latencias prolongadas VCM disminuidas Signos de Bloqueo de conducción En menor medida compromiso sensitivo Daño axonal raro, excepto formas axonales

12 CLINICO: debilidad simétrica, arreflexia, progresión menor a 4 semanas LCR: proteínas mayor a 0.45 g/l menos de 10 cel/campo EMG: signos de desmielinización

13 Miopatías Miastenia Gravis Mielitis Transversa Lesiones de tronco cerebral Otras neuropatías: difteria, porfiria, Lyme ELA Parálisis periódicas Carcinomatosis meníngea Crisis histéricas

14 Medidas de cuidado general Internación y monitorización en UTI ARM: 30% de los ptes. Mayor riesgo: progresión menor a 7 días disfunción bulbar diplejía facial inestabilidad autonómica

15 PLASMAFERESIS: 50 ml/kg/día en 5 días INMUNOGLOBULINAS EV: 0.4 g/kg/día Igual eficacia demostrada en ambos Mejor realizarlos dentro de los 14 días No tienen efecto sumatorio Hacerlo en casos leves? Corticoides no demostraron eficacia

16 VENTAJAS Menor costo Mayor experiencia DESVENTAJAS Acceso venoso Hematomas Infecciones Neumotórax Inestabilidad cardiov.

17 VENTAJAS Fácil administración Igual eficacia que PE Efectos colaterales leves DESVENTAJAS Alto costo Anafilaxia: déficit Ig A Trombosis: IAM-ACV Meningitis aséptica IC congestiva Insuf. Renal transitoria

18 Enfermedad de buena evolución en gnal. 15 a 20 % déficit residual a largo plazo Evolución monofásica, rara con recaídas Baja mortalidad desde el uso de PE o IG ev Complicaciones respiratorias, infecciosas o cardiovasculares responsables de la muerte La mayoría necesitan neurorehabilitación

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