Manejo de la ectopia lentis

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1 91 Manejo de la ectopia lentis Jorge Villar Kuri, Tamara Montenegro Tapia, Evangelia Stangogiannis Druya INTRODUCCIÓN Se le llama ectopia lentis al desplazamiento de origen congénito o adquirido del cristalino, resultado de una fragilidad de los ligamentos zonulares para mantenerlo estable y centrado. Puede ser congénita o adquirida. En su variedad congénita, se han descrito tres tipos: asociada a enfermedades sistémicas, sin malformaciones sistémicas y asociada a ectopia pupilar sin malformaciones sistémicas 1. Los ligamentos zonulares pueden estar elongados en su totalidad como sucede en el síndrome de Weill-Marchesani que, probablemente en fases tempranas del desarrollo fetal, mantuvieron cierta tracción del ecuador cristaliniano lo que permitió que desarrollara un contorno circular; por razón de las alteraciones zonulares, el cristalino es pequeño, esférico y se encuentra totalmente inestable, sin una subluxación constante en cuanto a su posición lo que puede, inclusive, permitir que pase a la cámara anterior generando un glaucoma agudo por bloqueo inverso. Los ligamentos zonulares pueden estar elongados en forma sectorial y coexistir con ligamentos normales en otros sectores, y de esta manera ser los determinantes de la posición de la subluxación, producto de la tracción de la zónula normal como en el síndrome de Marfan, ectopia lentis aislada, ectopia pupilar y cristaliniana, homocistinuria y deficiencia de sulfito-oxidasa; los ligamentos están presentes en el nacimiento y pueden irse perdiendo durante el desarrollo lo que puede llevar hasta la luxación total. Cuando la zónula está ausente en amplios sectores, durante el desarrollo fetal se genera un cristalino con perfil ecuatorial aplanado o inclusive, dentado, como en la aniridia congénita, en la que se ve la ausencia de la zónula en el área deformada y, en algunos casos, ligamentos aislados que rompen el perfil aplanado dando un aspecto dentado en los sitios en los que están presentes. Esto apoya nuestra hipótesis de que la presencia de los ligamentos en la fase de desarrollo fetal es determinante para mantener un contorno uniforme del cristalino y que, si estos ligamentos no generan la tensión suficiente, el cristalino no se desarrollará adecuadamente dando por resultado la microesferofaquia que define a un cristalino pequeño y abombado en su superficie anterior y posterior (Fig. 1). La subluxación también puede estar asociada con alteraciones zonulares durante el crecimiento como en el buftalmos, megalocórnea, miopía alta, coloboma uveal y anomalía de Peters. Fig. 1. Subluxación congénita en Síndrome de Marfan. Se aprecia una marcada microesferofaquia, el ecuador cristaliniano redondo y la zónula presente, aunque elongada. La variedad adquirida es la forma más frecuente de ectopia lentis, como en la pseudoexfoliación capsular, enfermedad ligada principalmente al envejecimiento y exposición crónica e intensa a las radiaciones ultravioletas de la luz solar (campesinos, pescadores). En este síndrome las alteraciones zonulares son generalizadas, manifestadas por su pérdida y/o debilidad lo que ocasiona facodonesis, subluxación y en fases tardías luxación; también puede ser secundaria a traumatismos exógenos en los que las alteraciones zónulo-cristalinianas dependen de la intensidad y dirección del trauma o secundarias a trauma endógeno, como consecuencia de lesiones zonulares durante una cirugía intraocular (yatrogenia). Por último, en el grupo de las adquiridas se encuentra el de las asociadas a tumoraciones intraoculares en las que el mecanismo de subluxación es diferente, se debe a que la masa ocupativa puede causar daño zonular o simplemente desplazar al cristalino (Tabla I). El paciente puede tener o no síntomas, que van desde mala agudeza visual y/o inestabilidad de la misma, diplopía Tabla I. Clasificación ectopia lentis 1. Congénita Asociada a enfermedades sistémicas Sin malformaciones sistémicas Asociada a ectopia pupilar sin malformaciones sistémicas 2. Adquirida Pseudoexfoliación Traumatismos exógenos Traumatismos endógenos (tras cirugía) Tumoraciones intraoculares 1056

2 91. MANEJO DE LA ECTOPIA LENTIS monocular o, en fases tempranas; en los casos asintomáticos, muchas veces el diagnóstico se hace durante la exploración oftalmológica en la lámpara de hendidura y otros más se diagnostican durante la cirugía como una alteración preexistente o bien se identifica al generarse en ésta. No existe ningún tratamiento médico para el manejo de la ectopia lentis y el tratamiento quirúrgico, por su dificultad, representa un verdadero reto para su manejo; la inestabilidad que tiene el cristalino como respuesta de la carencia de ligamentos zonulares adecuados es habitualmente muy significativa. El paciente requiere cirugía en presencia de catarata, o cuando el grado de subluxación ocasiona diplopía monocular, compuesta por hipermetropía afáquica y miopía refractiva alta (área pupilar) acompañadas de aberraciones ópticas, es decir o bien, en casos en los que el cristalino o catarata esté luxado en alguna de las cámaras oculares, lo que se acompaña de mala visión, inflamación, glaucoma, hipema, hemorragia vítrea, etc. MANEJO QUIRÚRGICO Varía en función de la etiología del caso. Técnica quirúrgica en subluxación cristaliniana estable de origen congénito En síndrome de Marfan, ectopia lentis aislada, ectopia pupilar y cristaliniana, homocistinuria, aniridia y deficiencia de sulfito-oxidasa. A 180º del punto central de la subluxación se hace un colgajo conjuntival base fórnix de aproximadamente 3 mm de largo por 2 mm de ancho, después se diseca un colgajo escleral de 80% del espesor, en forma de triángulo equilátero de 1,5 mm por lado, con centro a 2 mm del limbo esclerocorneal (Fig. 2). Paracentesis de 1 mm en córnea clara en el meridiano de las XII y otra en el meridiano de las II. Introducción de una cánula de 25 G por la que se inyecta en la cámara anterior viscoelástico dispersivo para presurizarla y rechazar hacia atrás el cristalino (catarata), zónula y hialoides. Punción de la cápsula anterior con cistitomo de 25 G y después con pinza de capsulorrexis (Fine) se desgarra en forma circular continua la cápsula anterior (Fig. 3). Se introduce en el lumen de una aguja hipodérmica de 25 G una sutura de nylon 9-0 cortada por la mitad a la que se le ha retirado su aguja. Se introduce la aguja hipodérmica a 2 mm del limbo esclerocorneal en el lecho del colgajo escleral triangular, con dirección inicial en el sitio correspondiente al centro de la hialoides anterior y, al rebasar a la pupila midriática, se corrige su dirección hacia la paracentesis de las XII, por la que se recupera la sutura con un gancho de Lester y se extrae 1.5 cm del cabo a través de la incisión corneal (Fig. 4). En el lumen de la aguja se introduce la aguja recta (Lewis) de una sutura monofilamento de polipropileno 10-0 (AUM-5 SC-5 Alcon ) y ambas se extraen del ojo (Fig. 5). Cada una de las suturas se hacen pasar por el ojal del asa externa (en C) del Anillo Exo-Endo-Capsular 4L Villar-Kuri Morcher (AEEC) y se anudan firmemente por separado (Figs. 6 a 8). Se amplia la paracentesis del meridiano de las XII a 2,8 mm. Se introduce el anillo con maniobras de rotación en la bolsa capsular, procurando que el asa externa vaya posicionándose en el surco ciliar, esto se logra con la ayuda de un gancho para rotar un lente intraocular, introducido a través de la paracentesis en Fig. 3. Capsulorrexis circular continua a través de una incisión de 1 mm de largo. Fig. 2. Corte escleral de forma triangular en un 80% del espesor y perforación a 2,8 mm de limbo esclerocorneal en el sitio opuesto a la subluxación. Fig. 4. Aguja hipodérmica de 25 G con una sutura de nylon 9-0 en su lumen, que es extraída del ojo con ayuda de un gancho de Lester. 1057

3 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN SITUACIONES ESPECIALES Fig. 5. Aguja de Lewis siendo introducida a la aguja hipodérmica de Fig. 9. Maniobras de introducción del anillo en la bolsa capsular. Fig. 6. Anillo Endo-Exo-Capsular Villar-Kuri (Morcher 4L). Fig. 10. Avance del anillo en la bolsa capsular con la ayuda de un gancho de Lester que actúa como polea para su deslizamiento y para limitar su expansión. Fig. 7. Anillo Endo-Exo-Capsular, diseñado con un asa en C modificada (externa AEEC Villar-Kuri). Fig. 11. Introducción del asa exo-capsular. Fig. 8. Fijación de las suturas al ojal del asa externa. Fig. 12. Rotación del anillo hasta alinear el ojal con el sitio de emergencia de la sutura en la esclerótica, después de lo cual se coloca libremente en el surco ciliar. el meridiano de las II. Esta rotación se hace hasta que el ojal con las suturas queda alineado con el punto en el que entran éstas al ojo, a 180º del punto central de la subluxación (Figs. 9 a 12). Se hace tracción de las suturas y se fijan por separado al plano escleral profundo. El uso de la sutura de nylon 9-0 unida al polipropileno, permite obtener una tracción más resistente y confiable que perma- 1058

4 91. MANEJO DE LA ECTOPIA LENTIS necerá hasta su hidrólisis, después de lo cual el asa del anillo debe de estar incluida en el tejido uveal y mantenida en este sitio por el polipropileno por un período mayor de tiempo (Figs. 13 y 14). Se realiza la emulsificación del material nuclear con tecnología de pulsos de agua o con ultrasonido torsional, acorde con el grado de dureza del material nuclear (Fig. 15). La aspiración del córtex se hace de la manera habitual y los remanentes corticales atrapados entre el anillo y el ecuador capsular se aspiran con una «técnica seca». Las cámaras son reformadas con material viscoelástico dispersivo. Se inyecta en la bolsa capsular vacía una lente acrílica hidrófoba de 3 piezas (MA60AC Acrysof Alcon ) con la ayuda de un cartucho tipo C (Alcon ). Las Fig. 13. Tracción de la sutura de nylon 9-0 para aproximar al anillo al surco. asas de este lente, conservan mejor la memoria plástica lo que permite su expansión dentro de la bolsa capsular y al ser muy delgadas ocupan menos espacio en una bolsa de diámetro pequeño que además contiene al anillo (Fig. 16). El material viscoelástico es aspirado cuidadosamente. La incisión de las XII y del colgajo escleral se suturan con puntos simples de nylon 10-0 (Fig. 17). Técnica quirúrgica en subluxación cristaliniana inestable de origen congénito: Weill-Marchesani Se realiza un colgajo conjuntival en el meridiano de las II de aproximadamente 3 mm de largo por 2 mm de ancho con base en el limbo eslcerocorneal, después se diseca un colgajo en forma de triángulo equilátero de 1,5 mm por lado con centro a 2 mm del limbo. Se practican cuatro paracentesis de 1 mm de ancho en córnea clara en meridianos equidistantes. Incisión directa de 2,2 mm en córnea clara en el meridiano de las XII. Introducción de una cánula de 25 G por una de las paracentesis por la que se inyecta en la cámara anterior viscoelástico dispersivo para presurizarla y rechazar hacia atrás el cristalino, zónula y hialoides. Se realiza quemadura de la cápsula anterior en su parte central con cauterio bipolar, para poder iniciar la capsulorrexis, ya que es casi imposible puncionar la Fig. 14. Aspecto de la sutura de nylon fija a los planos profundos de la esclerótica. La maniobra se repite con la sutura de polipropileno. Fig. 16. Lente intraocular de acrílico hidrófobo de tres piezas dentro de la bolsa y aspecto del asa del anillo. Fig. 15. Facoemulsificación torsional en la bolsa capsular. Fig. 17. Aspecto final. Nótese un discreto descentrado del lente intraocular. 1059

5 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN SITUACIONES ESPECIALES cápsula como consecuencia de la libertad de movimiento del cristalino microesferofáquico. Con una pinza de capsulorrexis (Fine) se hace la capsulorrexis circular continua (CCC); iniciando como un desgarro de la cápsula anterior en forma de espiral y se sigue en forma continua conservando un radio de curvatura lo más uniforme posible, hasta avanzar alrededor de 2 mm. Se coloca un gancho de nylon en la bolsa capsular en el borde de corte de la capsulorrexis, teniendo cuidado de no hacer tracción en forma importante para que no haya vectores extra, que influyan negativamente en la dirección de la capsulorrexis. Reinicio de la capsulorrexis con la colocación de un segundo gancho acorde al avance y necesidad de estabilizar la bolsa. Al terminar la capsulorrexis se colocan a través de las paracentesis otros dos ganchos de nylon tirando de la bolsa capsular al tensar los cuatro con lo que se le estabiliza. Introducción de la aguja recta de la sutura AUM-5 SC- 5 Alcon (monofilamento azul de polipropileno de 10-0), aproximadamente a 1,8 mm del limbo esclerocorneal en el lecho del colgajo escleral triangular, con dirección inicial al centro de la hialoides anterior y, al rebasar a la pupila midriática, se corrige su dirección hacia la incisión corneal del meridiano de las XII, por la que se recupera y se extrae aproximadamente 1,5 cm. Se corta la sutura eliminando la aguja recta (Lewis) y se hace pasar por el ojal del asa externa en C modificada del anillo y se anuda firmemente. Se introduce el anillo con maniobras de rotación en la bolsa capsular, procurando que el asa externa vaya posicionándose en el surco ciliar, esto se logra con la ayuda de un gancho para rotar un lente intraocular intraocular (Lester). Esta rotación se hace hasta que el ojal con la sutura, quede alineado con el sitio en el que entra la sutura al ojo. Se hace tracción de la sutura y se fija a un plano escleral profundo. Se realiza la emulsificación del material nuclear con tecnología de Aqualase para lo cual se debe ampliar la incisión corneal a 2,8 mm o sin modificarse para el uso de ultrasonido torsional, acorde con el grado de dureza del material nuclear. La aspiración del córtex se hace de la manera habitual y los remanentes corticales atrapados entre el anillo y el ecuador capsular se aspiran con la «técnica seca». Las cámaras son reformadas con material viscoelástico dispersivo. Se inyecta en el saco capsular vacío una lente acrílica hidrófoba de 3 piezas (MA60AC) con la ayuda de un cartucho tipo C. El material viscoelástico es aspirado cuidadosamente. La incisión de las XII y del colgajo escleral se suturan con puntos simples de nylon Se retiran los ganchos de nylon y se hidratan las paracentesis y los bordes de la incisión principal. Técnica quirúrgica en subluxación de una catarata de origen degenerativo, traumático u otros con cristalino de tamaño normal Depende fundamentalmente de las características de la subluxación, si se trata de una inestabilidad importante como en el caso del síndrome de pseudoexfoliación capsular procede que, una vez que se ha practicado la hidrodisección, el anillo endo-exo-capsular se introduzca en la bolsa capsular y el asa externa se coloque libremente en el surco ciliar, con lo que se obtiene una gran estabilidad durante la facoemulsificación a pesar de no suturase a la esclerótica; de necesitarse una mayor estabilidad se hace un colgajo escleral como describimos anteriormente. La misma conducta se sigue en aquellos casos del mismo síndrome en que, al practicarse la facoemulsificación, el cirujano nota una marcada inestabilidad o inclusive observa la zona de diálisis zonular. El anillo será colocado con el ojal del asa externa en el centro del sitio de la diálisis, de igual manera en la ectopia de origen traumático en la que se tiene identificada previamente el área de daño zonular. En casos sin patología previa, es posible que el cirujano de forma inadvertida tire de la cápsula de manera accidental en el momento de la aspiración y pueda causar una diálisis zonular o bien, durante la rotación del lente intraocular, momento en el que debe colocarse el anillo, habitualmente sin suturarse a la esclerótica. El anillo endo-exo-capsular tiene indicaciones en aquellos casos de marcada inestabilidad o diálisis mayores a un cuadrante, ya que en casos de menor tamaño, no hay necesidad de implantarlo, basta con un anillo de tensión capsular simple (Figs. 18 a 22). La rutina postoperatoria en todos los casos, incluye la administración tópica de tobramicina al 0,3% y acetato de prednisolona al 0,1% en dosis de reducción. DISCUSIÓN La ectopia lentis es el común denominador de muchas enfermedades sistémicas del tejido conectivo. La frecuencia observada de la ectopia cristaliniana hereditaria oscila entre 1:400 a 1:5,000 pacientes que acuden a un servicio oftalmológico 2. La tasa de prevalencia estimada es de 6.4:100,000 habitantes. En 68,2% de los casos se diagnostica síndrome de Marfan, en 21,2% el síndrome de ectopia cristaliniana y pupilar, en 8% ectopia simple del cristalino, en 1,1% homocistinuria, en 0,7% síndrome de Weill-Marchesani y en 0,7% deficiencia de sulfito-oxidasa 2-6. La ectopia lentis simple tiene características específicas, se hereda con un patrón autosómico dominante y puede manifestarse desde el nacimiento o en el transcurso de la vida; en estos casos el cristalino se encuentra más frecuentemente subluxado hacia el cuadrante temporal superior, excepto 1060

6 91. MANEJO DE LA ECTOPIA LENTIS Fig. 18. Subluxación traumática. Introducción del anillo en la bolsa capsu- Fig. 19. Aspecto final de la cirugía de catarata traumática subluxada. Fig. 20. Catarata traumática parcialmente reabsorbida. Núcleo pétreo. Sinequia posterior que fija la bolsa capsular. Fig. 21. Diálisis zonular con repliegue capsular de VI a IX. Fig. 22. Anillo endo-exo-capsular. Introducción del anillo del que ha quedado en la bolsa el segmento intracapsular y se observa la introducción del segmento exocapsular. en el síndrome de Weill-Marchesani, en el que se mueve libremente por la gran longitud de los ligamentos zonulares y en la aniridia en la que la subluxación es habitualmente superior. La ectopia simple de cristalino es habitualmente bilateral y simétrica, con los cristalinos desplazados lateralmente y hacia arriba. La iridodonesis suele estar presente. Las complicaciones oculares incluyen luxación del cristalino hacia cámara anterior, glaucoma secundario y desprendimiento de retina. Se hereda de forma autosómica dominante, a veces con baja penetrancia 2. En ectopia lentis y pupilar, la herencia es del tipo autosómico recesivo, con un desplazamiento bilateral del cristalino y de la pupila, usualmente hacia el sector temporal. Las características clínicas que pueden acompañar a este síndrome son mala agudeza visual secundaria a miopía, diplopía monocular, astigmatismo o hipermetropía afáquica, iridodonesis, facodonesis y glaucoma 2-7. En la homocistinuria I, la ectopia lentis se manifiesta generalmente alrededor de los 5 años de edad; en esta enfermedad el desplazamiento se presenta hacia el cuadrante nasal inferior e inclusive hacia la cámara anterior Existe evidencia de que la microesferofaquia en el síndrome de Weill-Marchesani se desarrollada en forma postnatal y los cambios posteriores en la forma del cristalino afectan las fibras cristalinianas e inducen degeneración hialoide. Este síndrome se manifiesta con estatura corta, braquidactilia, microesferofaquia, ectopia lentis, miopía severa y, en ocasiones, glaucoma. Otras patologías oculares que pueden presentar ectopia lentis son: buftalmos, megalocórnea, miopía alta y coloboma uveal, así como trauma ocular y pseudoexfoliación capsular 11,12. La fibrillina es una proteína que fue identificada en 1991, es el elemento constitutivo en mayor cantidad de las microfibrillas extracelulares y tiene una amplia distribución en los tejidos elásticos y no elásticos en todo el organismo. La relación entre el síndrome de Marfan y el gen para la fibrillina (FBN1) fue establecida en el cromosoma 15 (15q15- q21.1). La ectopia lentis también está ligada al gen que codifica para la fibrillina en el cromosoma 15. Faivre, en el año 2003, identificó una heterocigocidad debida a una delección en 24-BP en el gen 1 de la fibrillina el que es cosegregado en el síndrome de Weill-Marchesani. El síndrome de Marfan es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo que es causado por mutaciones en la codificación genética para la proteína fibrillina (FBN1). En esta enfermedad los ligamentos zonulares están presentes y normales en algunos meridianos, sin embargo, 1061

7 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN SITUACIONES ESPECIALES en otros, se encuentran muy débiles y en fases avanzadas reventadas, lo que provoca la subluxación en una dirección contralateral. La fibrillina ha sido identificada además, con técnicas de inmunohistoquímica, en el tejido conectivo del iris, cuerpo ciliar, procesos ciliares, conjuntiva, membrana basal del epitelio corneal y en el endotelio del canal de Schlemm. Las manifestaciones clínicas sistémicas son muy variadas e incluyen afección a los sistemas cardiovascular y esquelético. Se han identificado cerca de 600 mutaciones diferentes. La cantidad de la fibrillina presente en la cápsula cristaliniana en pacientes con síndrome de Marfan está disminuida en cerca de 50% La aniridia tipo II es una alteración panocular, congénita, bilateral, que ocurre en una tasa de 1:64,000 a 1:96,000 en la población general. El área afectada genéticamente está localizada en el cromosoma 11 (11p13), el gen PAX6, un homeogen del ojo 16. Es un gen evolucionado que regula el desarrollo del ojo en los animales. Las manifestaciones clínicas características de la aniridia heterozigótica, son ausencia parcial o total del iris o su hipoplasia. Las complicaciones oftálmicas asociadas con aniridia además de la ectopia lentis incluyen mala visión, coloboma del iris, glaucoma, catarata, opacificacidad corneal, hipoplasia macular y del nervio óptico y nistagmo. Faivre demostró que en el síndrome de Weill Marchesani existe una delección del gen para la proteína fibrillina (FBN1), lo que sugiere que éste y el síndrome de Marfan están relacionados en condiciones alélicas en el locus para la proteína fibrillina Clínicamente en el síndrome de Weill Marchesani, todos los ligamentos zonulares están presentes y, al ser extremadamente elongados, el cristalino permanece esférico e inestable y limitan su crecimiento lo que produce microesferofaquia. Esta alteración de alguna manera también aparece en el síndrome de Marfan, pero en este caso existen ligamentos zonulares normales que permiten que el cristalino tenga un mayor crecimiento. En casos muy avanzados, los ligamentos zonulares se pueden romper o hacerse extremadamente débiles, con lo que la inestabilidad se incrementa y puede llegar a la luxación. Para corregir los problemas ópticos en estos pacientes se han empleado gafas o lentes de contacto, sin embargo, cuando la ectopia lentis es importante o se presenta diplopía monocular, se debe realizar cirugía para extraer el cristalino subluxado. La diplopía por un lado, es consecuencia de una fuerte hipermetropía afáquica y por otro, la visión habitualmente miópica generada por la refracción cristaliniana, con fuertes aberraciones de alto orden, debido a la incidencia de los rayos de luz que al pasar por la pupila llegan por la periferia del cristalino, dando como resultado una imagen de baja calidad que no es posible corregir en forma aceptable con ningún tipo de lentes. Se han propuesto numerosos tratamientos quirúrgicos para el manejo del cristalino subluxado; la técnica que más se ha usado es la lensectomía y vitrectomía vía pars plana y la extracción intracapsular de catarata. Para los cirujanos de catarata, los pacientes con compromiso zonular representan un reto importante, ya que existen grandes dificultades quirúrgicas y riesgos futuros potenciales Las técnicas quirúrgicas deben estar encaminadas no sólo a la eliminación del cristalino transparente u opaco, sino también a la corrección de la afaquia con el implante de una lente intraocular y, de esta manera, impedir la aniseiconia por la magnificación hasta de 30% en el tamaño de la imagen con el uso de gafas. Desafortunadamente el soporte natural para mantener una lente intraocular en forma estable no existe, por lo que, aprovechando los notables avances en la tecnología de la cirugía de catarata, han surgido técnicas y aditamentos que reducen la tensión sobre la zónula dañada en los casos de ectopia lentis disminuyendo la inestabilidad y por tanto las posibilidades de complicación. Hara, en 1990, inventó un anillo de soporte capsular y en 1991 Nagamoto un anillo ecuatorial. Ambos comparten el mismo propósito que es el mantener el contorno circular del saco capsular. A estos anillos en forma genérica se les ha llamado de tensión capsular y son extraordinariamente útiles para el manejo de la debilidad zonular durante la cirugía del cristalino transparente o cataratoso. Con ellos se han mejorado tanto la estabilidad transoperatoria de la bolsa capsular como el centrado postoperatorio del complejo saco capsular-lente intraocular-anillo de tensión capsular. Desde la introducción del anillo original, han habido algunas modificaciones en los anillos de tensión capsular con el propósito de mejorar los resultados postoperatorios de los casos con debilidad zonular extrema Sin embargo, a pesar de haberse probado que son excelentes estabilizadores de la cápsula, en los casos más severos de subluxación cristaliniana, el saco capsular puede permanecer subluxado o descentrado. Es difícil obtener un centrado total del saco capsular en los pacientes con debilidad zonular generalizada y progresiva y existen comunicaciones en las que se muestra la luxación del complejo saco capsular-lente intraocular-anillo capsular Estos anillos de tensión capsular están fabricados en una sola pieza de PMMA y disponibles en diferentes tamaños, acorde al del saco capsular, habitualmente relacionado con un ojo emétrope, o con importante hipermetropía o miopía. El anillo de 10 mm es el más comúnmente usado y el más fácil de implantar. Los anillos de 11 y de 12 mm están reservados para su uso en pacientes con miopía moderada o miopía alta respectivamente. Inicialmente se dispuso de tres modelos: Diámetro expandido Diámetro comprimido (capsular) Modelo 14: 2,3 mm 10 mm Modelo 14A: 4,5 mm 12 mm Modelo 14C: 3,0 mm 11 mm El Modelo 14 tiene un grueso de 0,15 mm y se emplea tanto como expansor del saco capsular, como coadyuvante en la 1062

8 91. MANEJO DE LA ECTOPIA LENTIS prevención de la proliferación de las células epiteliales procedentes de la cápsula anterior; están disponibles desde El modelo 14A fue diseñado en 1992 y tiene un grosor de 0,20 mm lo que lo hace más rígido; diseñado ex profeso para sacos capsulares grandes, presentes en ojos miopes altos con eje axial mayor de 28 mm. Estos ojos tienen una mayor tendencia a que se opacifique la cápsula así como a que ésta se contraiga, desarrollando el síndrome de fimosis capsular. El modelo 14C fue desarrollado en 1994 con un fin similar, recomendado su uso en pacientes que padecen una miopía moderada. Tiene un diámetro de 11,0 mm con los extremos ligeramente adelgazados. Estos anillos fueron rediseñados por Cionni, quien les anadió un gancho con un pequeño ojal a un modelo, y a otro dos ganchos cada uno con un ojal en su extremo distal; estos parten del anillo en forma radiada y en el (los) ojal (es) se le anuda una sutura de polipropileno de 10-0, que es extraída del ojo a través del surco ciliar y suturada a la esclerótica, creando uno o dos tensores radiados de sutura que funcionan como ligamentos zonulares artificiales. Permiten la fijación de manera adecuada, sin embargo, se han reportado complicaciones con este sistema de fijación ya que la sutura se puede degradar y el complejo saco capsular-lente intraocular-anillo capsular se subluxa o, en el peor de los casos, se luxa, muy especialmente en aquellos pacientes en los que el saco originalmente era de tamaño pequeño y estuvo muy descentrada (síndrome de Marfan) y que como consecuencia requirió una tracción importante para su centrado parcial. En los casos en los que la subluxación es de origen traumático, frecuentemente se observa la presencia de ruptura de ligamentos en imagen en espejo. Estas rupturas zonulares no permiten el centrado del saco capsular después de la cirugía con el uso de un anillo de tensión capsular modificado, ya que éste únicamente actúa en un eje, por lo que en estos casos, resulta más útil el modelo con gancho doble, que permite colocar dos suturas. Todas las patologías que cursan con ectopia lentis tienen manifestaciones diferentes de alteraciones zonulares; en el síndrome de Marfan las alteraciones son sectoriales y los ligamentos zonulares habitualmente existen, por lo que, generan tensión ecuatorial del cristalino, lo que le permite el crecimiento parcial y conservar en la mayoría de los casos un contorno circular, pero algunos en forma pronta se vuelven alargados y por tanto flácidos e inclusive llegan a romperse lo que provoca la subluxación o inclusive la luxación del cristalino. En el caso de la aniridia congénita o en formas aisladas del síndrome de Marfan se observa en algunas zonas un perfil ecuatorial aplanado, o inclusive pequeños vértices dentados en los que se ven unos cuantos ligamentos zonulares normales en el lado contrario a la subluxación. En el síndrome de Weill Marchesani, los ligamentos zonulares se observan elongados en los 360º, esto explica la forma pequeña y esferoidal del cristalino (microesferofaquia) al no haber ninguna tracción, lo que hace que el cristalino se mantenga en su forma de reposo y se desplace libremente en la cámara posterior e, inclusive, en midriasis media puede pasar a la cámara anterior y provocar un bloqueo pupilar inverso. En los casos de subluxación congénita del cristalino, el saco capsular es usualmente de menor tamaño que la normal (microesferofaquia) por lo que se han buscado nuevas técnicas quirúrgicas que permitan su expansión. Con el objetivo de conseguir una estabilización transoperatoria efectiva de la bolsa capsular y su fijación definitiva al quedar incluido en el surco ciliar, hemos diseñado un anillo endo-exo-capsular 4L Villar-Kuri, Morcher (Fig. 23) que permite la expansión y primordialmente la estabilidad trans y postoperatoria del diafragma zonulocapsular, el cual acorde a la magnitud de la subluxación su asa externa puede o no suturarse a la esclerótica a través del surco ciliar, en donde posteriormente queda incluida y fijamente integrada a la manera del asa de un lente intraocular que ha sido colocado en este sitio; de esta forma el complejo saco-lente-anillo, funciona como firme contenedor que permite una reducción muy considerable de la vitreodonesis y, por lo tanto, el riesgo de tracción retiniana y sus consecuencias. Este dispositivo permite que se conserve el saco capsular, e inclusive en las patologías congénitas que en su gran mayoría cursan con microesferofaquia, la bolsa se tensa y, por consiguiente se agranda, lo que da la oportunidad de implantar un lente intraocular flexible diseñado para ser implantado en ella con muy buen centrado. Con esto, se aprovechan al máximo las técnicas quirúrgicas de pequeña incisión. En los casos en los que la subluxación es adquirida, ya sea por traumatismo o por pseudoexfoliación capsular, o inclusive en aquellos pacientes que no tienen subluxación y que presentan marcada inestabilidad, el uso del anillo endoexo-capsular no sólo da al cirujano la oportunidad de fijar firmemente el saco capsular, sino que también le permite practicar la técnica quirúrgica idónea para un tipo de catarata en particular, implantar la lente en el saco capsular absolutamente centrado y evitar la posibilidad de luxación del saco capsular a la cámara vítrea durante el proceso 52,53. Históricamente el procedimiento quirúrgico de la ectopia lentis ha estado asociado a un pronóstico visual pobre y de complicaciones significativas como la pérdida de vítreo. Esta última genera un espacio en la cámara vítrea que incrementa Fig. 23. Diagrama del anillo. 1063

9 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN SITUACIONES ESPECIALES la endoftalmodonesis, particularmente la vitreodonesis y, como consecuencia, el desprendimiento de retina que ha sido reportado con una incidencia que varía entre 0 y 40% y problemas muy significativos que limitan o impiden la posibilidad de implantar una lente intraocular. En los casos de ectopia lentis el implante de este anillo antes de realizar la facoemulsificación del núcleo del cristalino, reduce la distancia que lo separa de los procesos ciliares, lo que permite la relajación zonular de los ligamentos íntegros, mejora el porcentaje de centrado de la lente intraocular en el postoperatorio y disminuye las posibilidades de complicaciones vitreorretinianas. Modelos in vitro han demostrado que el anillo de tensión capsular mantiene el contorno circular de la bolsa capsular en los ojos con zónulas rotas. Preservan la integridad del diámetro de la bolsa capsular, el tamaño de la apertura capsular (capsulorrexis) impidiendo su contracción por fibrosis y por lo tanto mantienen la forma de la lente al impedir su compresión, previniendo la descentración 37. BIBLIOGRAFÍA 1. Luebbers JA, Goldberg MF, Herbst R. Iris transillumination and variable expression in ectopia lentis et pupillae. Am J Ophthalmol 1977; 83: Abdelouahed AK, Lezrek M, Bensouda N, Benharbit M, Ibrahimy W, Daoudi R, Benchrif Z, Mohcine Z. Bilateral congenital aniridia: 5 case reports. J Fr Ophtalmol. 2004; 27: Byles DB, Nischal KK, Cheng H. Ectopia lentis et pupillae. A hypothesis revisited. Ophthalmology 1998; 105: Cruysberg JR, Pinckers A. Ectopia lentis et pupillae syndrome in three generations. Br J Ophthalmol 1995; 79: Meire FM. Hereditary ectopia lentis. A series of 10 cases of ectopia lentis et pupillae. Bull Soc Belge Ophtalmol 1991; 241: Goldberg MF. 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