Hiperparatiroidismo 1º Normocalcémico. Dra. Daniela Mana Endocrinología IDIM

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José Francisco de la Cruz Pinto
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1 Hiperparatiroidismo 1º Normocalcémico Dra. Daniela Mana Endocrinología IDIM

2 Introducción: En 1960 Wills describió el término Hiperparatiroidismo 1º con normocalcemia Durante los últimos 10 a 20 años, de forma creciente, se han reportado casos con valores ALTOS de PTH asociados a concentraciones de calcio NORMALES Consenso del 2002 lo denominó HPNC En la actualidad, la evaluación de la salud ósea de la mujer en la menopausia temprana, así como la medición de PTH en pacientes con baja masa ósea han permitido detectar más casos, y establecer un seguimiento a largo plazo.

3 Puntos a tener en cuenta: La hipercalcemia no está siempre presente en pacientes con HPT 1º y en algunas determinaciones pueden ser normales En el HTNC, el calcio debe ser SIEMPRE normal También el calcio iónico debe ser NORMAL TODAS las causas de HPT 2º deben ser excluidas (falla hepática, renal, hipercalciuria y malabsorción) Los bajos niveles de vitamina D deben ser corregidos y luego revalorado el cuadro En pacientes medicados con estrógenos, diuréticos de asa, bifosfonatos y anticonvulsivantes, el cuadro se debe revalorar una vez suspendido el fármaco

4 Epidemiología Lundgren y col : 5202 postmenopáusicas en Suecia (entre 55 y 75 años) 109 con PTH alta, 30 (27.5%) fueron normocalcémicas (no se excluyó def. vit D) Maruani y col. 2003: de 178 pacientes con PTH aumentada, 34 son catalogadas como HPNC (19%) García-Martín y col. 2012: 100 postmenopáusicas, 6 HPNC (6%)

5 Fisiopatología Maruani y Col. (2003) postularon que en el HPNC existe una resistencia a la PTH en los tejidos blanco. Rao y Col. (1988) describen que la 1º anormalidad detectable en el HPT 1º es un aumento de la PTH con normocalcemia ( hiperparatiroidismo subclínico ) ; y en la 2º etapa ya se encontrarían PTH y Ca altos. Silverberg y Bilezikian (2003) tomaron este concepto y lo modificaron

6 Resistencia a la PTH de los tejidos blanco 178 pacientes con HPT 1º - 34 Normocalcémicos PTH 93 Hipercalcémicos 75 Normocalcémicos -Es el menor valor de PTH lo que mantiene la normocalcemia?? Maruani y Col. JCEM 2003

7 Resistencia a la PTH de los tejidos blanco - La PTH tendría menor efecto biológico sobre el hueso - El efecto tubular renal de la PTH es diferente en ambos grupos (menor reabsorción tubular de calcio, menor efecto sobre la reabsorción tubular de fosfato y menor estimulación de la producción de 1,25 vit D) Maruani y Col. JCEM 2003

8 Resistencia a la PTH de los tejidos blanco Presencia de PTH truncada ( N terminal o 7-84) Factor adicional atenuando el efecto PTH sobre el hueso y el riñón (volumen y sodio del extracelular, PH, concentración de Mg, etc) Deficiencia de vitamina D Deficiencia de estrógenos Diferencia en el índice de masa corporal (BMI) Maruani y Col. JCEM 2003

9 Teoría de la Enfermedad bifásica FASE 1 PTH ALTA-CALCIO NORMAL FASE 2 PTH ALTA- CALCIO ALTO SUBCLINICA CLINICA - 80 pacientes con HPT 1º asintomático - Todos los pacientes se diagnosticaron en la fase clínica - Seguimiento de 46 meses con índices bioquímicos y DMO (antebrazo) estables - Un porcentaje o el total de los normocalcémicos se convertirá en hipercalcémicos con el tiempo Rao y Col. 1988

10 HPT 1º incipiente 22 pacientes (57 años, 20, 17 postmenopáusicas) con HPNC Motivo de derivación: 10 por osteoporosis, 1 por fractura vertebral, 3 por litiasis renal y 8 interesadas en su salud ósea (sin osteoporosis) No hubo correlación de la PTH con el Ca u, función renal, vitamina D o DMO (T o Z score) Seguimiento durante 1 año: 3 presentaron franco aumento de la calcemia (el MIBI no encontró adenoma en 2/3) Silverberg y Bilezikian 2003

11 HPT 1º incipiente FASE 1 PTH ALTA-CALCIO NORMAL FASE 2 PTH ALTA- CALCIO ALTO SUBCLINICA CLINICA Estos pacientes con niveles elevados de PTH en ausencia de hipercalcemia puede proporcionar una forma de acercamiento a esta nueva fase de la enfermedad, anteriormente no reconocida. Una de las expectativas más importante es que, los cambios que progresivamente se producen en estos pacientes, puedan ser monitoreados con el tiempo, una observación que bien puede compararse con la falta de cambio que es típico de los pacientes con la forma más evidente de la enfermedad Silverberg y Bilezikian 2003

12 La experiencia Columbia 37 pacientes (58 años, 95% 5% ) normocalcémicos Motivo de consulta: baja masa ósea 27, fractura 4, litiasis 2 y 4 HPT encontrados en evaluaciones por otras molestias Seguimiento por 3.1 años promedio (máximo 8 años) 7 pacientes (19%) desarrollaron hipercalcemia (mayor % en aquellos con valores de calcio normales-altos) Lowe, Bilezikian y Silverberg 2007

13 La experiencia Columbia En el seguimiento 41% desarrolló otros indicadores de progresión: 8/16 tuvieron adenomas en el MIBI Cirugía: -3/30 hipercalcémicos 3 por osteoporosis, 6 criterios -4/7 normocalcémicos p/ paratireodectemia (?), 1 elect. Lowe, Bilezikian y Silverberg 2007

14 La experiencia Columbia La hipótesis que el HPNC representa una manifestación temprana del HPT puede ser sostenida a partir de este estudio La evolución de la enfermedad no es uniforme a lo largo del tiempo planteando incluso la posibilidad que algunos pacientes NUNCA progresen La aparición de hallazgos clínicos de HPT es igual de impredecible que el curso evolutivo No hubo preponderancia de pérdida de hueso cortical, visto en pacientes con HPT asintomático y las fracturas por fragilidad fueron más frecuentes en esta cohorte que la descripta para pacientes asintomáticos Lowe, Bilezikian y Silverberg 2007

15 La experiencia Columbia HPNC HP Asintomático HPT Sintomático HTNC Asintomático HTNC HP Asintomático HPT Sintomático Lowe, Bilezikian y Silverberg 2007

16 La experiencia Columbia HPNC HPT Sintomático Lowe, Bilezikian y Silverberg 2007

17 Presentación Clínica 156 pacientes que consultaron para valoración ósea se encontraron 14 (8.9%) con HPNC - 5 (35.7%) pacientes tenían osteoporosis de al menos 1 de las 3 zonas evaluadas (28.5% CL, 28.5% 1/3 distal radio y 21.4% cuello femoral) % (3 pacientes) tuvieron fracturas vs 16.2% de las no seleccionadas % tuvo litiasis renal (vs 0.7%) Estudio de Lowe y col: - 11% pacientes tuvieron fracturas - El sitio más afectado fue el CF y la columna lumbar % tuvo litiasis renal Conclusión: El HPNC tiene diversas presentaciones fenotípicas Marques y Col. 2011

18 70 pacientes: 33 NC y 37 HC Presentación Clínica Fenotipo con preservación de la cortical Mayor afectación renal que ósea Diferentes sensibilidades??? Amaral L y Col. 2011

19 Anormalidades metabólicas asociadas 30 pacientes con HPNC y 30 controles sanos Cx. en 15 de los HPNC Resultados: - casos de HPNC muestran dislipemia pro aterosclerótica, niveles mas altos de glucemia en ayunas y BMI más alto. - Todas las alteraciones corrigieron con la paratiroidectomía (excepto la glucemia) - El HPNC debe ser tenido en cuenta como factor de riesgo CV junto con el HPT leve asintomático y el HPT 1º Hagströn y Col. 2006

20 Conclusiones El HPNC debe incluirse como entidad No está clara su etiopatogenia Existen diversos fenotipos donde diferentes sectores pueden ser afectados La evolución del cuadro puede ser parte de un espectro que finaliza en un HPT 1º franco o persistir sin evolucionar durante varios años No está clara la conducta a seguir con estos pacientes, excepto el control evolutivo a lo largo del tiempo

21 Muchas gracias

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