Lentiginosis unilateral parcial A propósito de 5 casos

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1 Trabajos originales 53 Lentiginosis unilateral parcial A propósito de 5 casos M. Florencia Neira 1, Ada Laura López Di Noto 2, Laura Weintraub 3, Graciela F. Sánchez 4 y Gladys Merola 5 RESUMEN Palabras clave: lentiginosis unilateral parcial - lentiginosis segmentaria - lentigos. La lentiginosis unilateral parcial (LUP) es un raro desorden pigmentario caracterizado por numerosos lentigos, dispuestos en grupo, que se presentan durante la infancia, asintomáticos, y comprometen de manera unilateral un segmento del cuerpo: cabeza, cuello, tronco, extremidades, etc. Pocas veces sobrepasan la línea media, permaneciendo estables en el tiempo. Presentamos cinco casos clínicos y una breve revisión del tema. ABSTRACT Key words: Partial unilateral lentiginosis - Segmental lentiginosis - Freckles. Partial Unilateral Lentiginosis (PUL) is a rare pigmentary disorder characterized by numerous asymptomatic and stable lentigines confined to one side of the body. It begins in childhood, affecting different body segments including the head, neck, trunk and extremities. Lentigines rarely surpass the midline. We present five cases and briefly review the subject. 1 Jefa de Residentes. 2 Médica Dermatóloga. 3 Médica de planta del Servicio de Dermatología. 4 Médica Dermopatóloga. 5 Jefa de División Dermatología del Hospital Dr. Teodoro Álvarez. Recibido: Aceptado para publicación: Arch. Argent. Dermatol. 61:53-59, 2011

2 54 Trabajos originales Lentiginosis unilateral parcial INTRODUCCION Fig. 1: Lentigos localizados en hemicara derecha. La lentiginosis unilateral parcial (LUP) también es conocida como lentiginosis segmentaria; lentiginosis parcial; lentiginosis unilateral; lentiginosis agminada y lentiginosis unilateral zosteriforme. En el año 1904, McKelway fue el primero en estudiar el caso de un paciente con lentigos de distribución unilateral, pero el primero en emplear el término de lentiginosis unilateral parcial fue Pickering en Las lesiones se inician generalmente durante la infancia, aproximadamente a los 5 años de edad, con un rango que va desde el nacimiento hasta los 15 años. Los primeros estudios informaron una mayor incidencia en las mujeres con respecto a los varones, a razón de 2:1; nuestra casuística confirma esta información, lo que a su vez coincide con la mayor serie de datos sobre LUP publicada 2 5. La enfermedad es más frecuente en personas de piel blanca, con sólo dos casos comunicados en personas de piel negra. Hasta la fecha sólo se ha comunicado un caso de LUP con presentación familiar 5. En este trabajo se incluye la descripción de 5 casos clínicos atendidos en la consulta externa de la División Dermatología del Hospital Dr. Teodoro Álvarez, con diagnóstico de lentiginosis unilateral parcial, en el término de 5 años, desde enero de 2005 hasta enero del Fig. 2: Hiperpigmentación melánica de la capa basal y macromelanosomas (Gentileza Dra. Graciela Sánchez). CASOS CLINICOS Caso 1 Paciente de sexo femenino, 22 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia. Consulta por presentar desde la infancia múltiples máculas hiperpigmentadas pequeñas, que asientan sobre piel normal, localizadas en hemicara derecha (frente, región ocular y mejilla) y cuero cabelludo (Fig. 1); se extienden hacia el dorso comprometiendo cuello y parte superior del tronco con delimitación en la línea media. Se destaca la presencia de máculas café con leche intercaladas entre los lentigos. y Gastroenterología: normales. Histopatología: se tomaron dos biopsias de piel, la primera de una mácula hiperpigmentada de mayor tamaño que muestra hiperpigmentación de la capa basal con la presencia de macromelanosomas (Fig. 2), vinculable con máculas café con leche; la otra de una mácula hiperpigmentada más pequeña que informa elongación de crestas interpapilares con hiperplasia de melanocitos en los extremos de las crestas y melanófagos. (Fig. 3), compatible con lentigo simple.

3 M. Florencia Neira y colaboradores 55 Caso 2 Paciente de sexo femenino, 34 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de importancia. Consulta por presentar desde la infancia múltiple lentigos en hemicuello, zona supraclavicular, hombro, brazo y axila derecha extendiéndose hacia la región posterior del cuello y parte superior del dorso sin sobrepasar la línea media. Se destaca la presencia de una mácula café con leche intercalada entre los lentigos a nivel axilar (Fig. 4). No presenta otras lesiones. y Gastroenterología: normales. Histopatología: se tomaron dos biopsias de piel, la primera de la mácula de mayor tamaño cercana a la axila. Informa: hiperpigmentación de la capa basal con discreta hiperplasia de melanocitos, vinculable con mácula café con leche (Fig.5). La segunda pertenece a una de las lesiones hiperpigmentadas del dorso que informa elongación de crestas interpapilares, hiperpigmentación melánica basal y aumento del número de melanocitos de la capa basal (Fig. 6), compatible con lentigo simple. Caso 3 Paciente de sexo femenino, 29 años de edad, sin antecedentes de relevancia. Presenta desde la infancia múltiples lentigos en hemiabdomen derecho, extendiéndose hacia la región posterior del dorso inferior con delimitación en la línea media. Se observa una mancha café con leche (Fig.7). El resto de la exploración fue normal. No se observaron otras máculas café con leche ni neurofibromas al examen físico. y Gastroenterología: normales. Histopatología: una de las lesiones hiperpigmentadas pequeñas de abdomen correspondió a un patrón de lentigo simple, mientras que la mácula de mayor tamaño informó mácula café con leche. Caso 4 Paciente de sexo femenino, 20 años de edad, sin antecedentes de importancia. Consulta por presentar desde la infancia lentiginosis distribuidas en hemicuello izquierdo, zona supraclavicular (Fig. 8) y que se extienden hacia la región posterior del cuello y parte superior del dorso, sin sobrepasar la línea media. Se destaca la presencia de una mácula café con leche intercalada entre los lentigos a nivel anterior de cuello. Sin otras lesiones en piel ni en mucosas. FSH, perfil tiroideo y examen oftalmológico dentro de lími- tes y Gastroenterología: normales. Histopatología: primera biopsia (dorso): lentigo simple. Segunda biopsia (cuello): mácula café con leche. Fig. 3: Se observa elongación de las crestas interpapilares con hiperplasia de melanocitos y melanófagos (Gentileza Dra. Graciela Sánchez). Fig. 4: Múltiples lentigos y mácula café con leche (Gentileza Dra. Graciela Sánchez).

4 56 Trabajos originales Lentiginosis unilateral parcial Fig. 5: Hiperpigmentación melánica de la capa basal y discreta hiperplasia de melanocitos (Gentileza Dra. Graciela Sánchez). Caso 5 Paciente de sexo femenino, 19 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales. Presenta al examen físico lentiginosis en la región superior de dorso y posterolateral del cuello del lado derecho, extendiéndose hacia el maxilar inferior de hemicara ipsilateral. No sobrepasan la línea media (Fig. 9). El resto de la exploración física normal. y Gastroenterología: normales. Histopatología: vinculable con lentigo simple. DISCUSION El término lentiginosis se aplica cuando los lentigos simples se presentan en gran cantidad y/o con una distribución particular. Cabrera y García reconocen que la LUP es una de las tres variedades de lentiginosis, siendo la otras el nevo lentiginoso zosteriforme y la lentiginosis profusa, no presentando vinculación con procesos sistémicos ni rasgos genéticos 3. Lentiginosis unilateral parcial (LUP): se caracteriza por presentar numerosas máculas o pápulas ligeramente sobreelevadas, parduscas, de tamaño variable, de 1 a 15 mm de diámetro, asintomáticas, que asientan sobre una base de piel normal 2. La distribución de los lentigos Fig. 6: Elongación de las crestas interpapilares con hiperplasia de melanocitos (Gentileza Dra. Graciela Sánchez). es unilateral e involucra uno o más dermatomas no necesariamente contiguos y con una clara proximidad con la línea media. Pueden estar localizados en cara, cuello, tronco y extremidades. El hemicuerpo derecho e izquierdo se afectan por igual. Hay publicaciones sobre LUP extensa y dos casos clínicos que se caracterizan por afectar prácticamente la totalidad de un hemicuerpo 2 4. La hipótesis patogénica más sólida plantea un mosaicismo somático a partir de una mutación durante el desarrollo embrionario, que genera una alteración en los melanoblastos de la cresta neural 2 3. Las células melánicas, como las nerviosas, tienen un mismo origen ectodérmico a nivel de la cresta neural. Allegue y col. comunicaron la mutación somática poscigótica que explicaría la coincidencia con la neurofibromatosis segmentaria (NF) 2 5. La presencia de pacientes con LUP, máculas café con leche, nódulos de Lisch o neurofibromas en forma simultánea sugiere la hipótesis de que la LUP sería una forma frustra de neurofibromatosis segmentaria y las lesiones cutáneas serían consecuencia de un mosaicismo que compromete tanto células somáticas como líneas germinales 2. En el análisis histológico las máculas presentan patrón de lentigo simple: elongación de crestas interpapilares, hiperpigmentación melánica basal con aumento del número de melanocitos a ese nivel, sin la presencia de nidos de estas células pigmentarias 2 3. Sin embargo, en algunos

5 M. Florencia Neira y colaboradores 57 TABLA I ASOCIACIONES PROBABLES: Máculas café con leche. Distribución similar a los lentigos. Neurofibromatosis segmentaria ASOCIACIONES POSIBLES: Trastornos del SNP: Mononeuropatía homolateral. Sensitivomotora. Parálisis homolateral del nervio poplíteo. Trastornos del SNC: Retardo mental Anormalidades cerebrovasculares homolaterales con epilepsia Otros Pie cavo rígido homolateral. Nevo azul. Igual distribución que los lentigos. PROBABLEMENTE COINCIDENTES: Bocio eutiroideo. Anemia de células en diana y depranocitosis. Asma bronquial. Enfermedad celíaca. Cutis marmorata. Acantosis nigricans. Vitiligo Bloqueo ventricular de rama derecha. Anemia ferropénica. Fig. 7: Lentiginosis unilateral parcial asociada a MCL en hemiabdomen derecho. casos se le suman al patrón de lentigo estos pequeños nidos de melanocitos en la unión dermoepidérmica o en la dermis papilar, lo que constituye el patrón de lentigo 2. Aunque se trata de un proceso benigno, en la literatura se recogen casos asociados a anomalías sistémicas y cutáneas (Tabla I). Entre las asociaciones sistémicas se describen: pie cavo rígido ipsilateral, retraso mental 6 y anemia de células falciformes 7. También bocio, ya que las células C de la tiroides tienen su origen en la cresta neural 3. La LUP se ha presentado junto a anomalías cutáneas tales como nevos despigmentarios 8 y nevo azul 9. A su vez se describen en la literatura dos casos clínicos excepcionales con compromiso ocular (nevo de Ota, entre otros) Es frecuente la presencia de máculas café con leche (MCCL) en las zonas donde existen los lentigos o siguiendo la misma distribución que aquellos, al igual que en cuatro casos presentados en nuestra casuística 14. El planteo fundamental es si esta entidad constituye una entidad propia o si se trata de una forma de neurofibromatosis segmentaria. Este debate se ha incrementado tras la publicación de casos asociados con neurofibromatosis segmentaria bilateral o contralateral, nódulos de Lisch y/o escoliosis ipsilateral 14 ; por lo tanto resulta conveniente des- Fig. 8: Lentiginosis unilateral parcial asociada a MCL, en zona supraclavicular y hemicuello izquierdo. Fig. 9: Lentiginosis en la región maxilar inferior de hemicara derecha, extendiéndose hacia el cuello ipsilateral.

6 58 Trabajos originales Lentiginosis unilateral parcial cartar NF en pacientes con LUP; para ello se debe solicitar evaluación oftalmológica (para identificar nódulos de Lisch) y búsqueda de neurofibromas en piel. Es conveniente realizar exámenes complementarios que incluyan bioquímica de rutina, perfil tiroideo, FSH y LH, además de considerar las diferentes interconsultas con los Servicios de Neurología, Oftalmología, Cardiología y Gastroenterología, a fin de detectar eventuales asociaciones, tal como se efectuó en los pacientes que acudieron a nuestro Servicio, no arrojándose datos positivos de interés. La LUP debe diferenciarse del nevo spilus, que se manifiesta clínicamente como una agrupación de numerosos elementos lenticulares, máculas o pápulas de color marrón sobre un fondo hiperpigmentado uniforme, varía entre 1 y 20 cm de diámetro y aparece tanto en la infancia como en la etapa adulta 15. Histológicamente, los elementos lenticulares corresponden a nevos melanocíticos de la unión, compuestos o de Spitz, y en el fondo hiperpigmentado se observa aumento del contenido de melanina epidérmica sin proliferación melanocítica El nevo spilus es un nevo pigmentario acompañado de nevo melanocítico (nevo sobre nevo) 17. El nevo lentiginoso zosteriforme es un cuadro clínico e histológico similar a la LUP. Se presenta como numerosas máculas oscuras de tamaño variable (lentigines) que asientan sobre piel normal o sobre un nevo discrómico (pigmentario plano, más raramente un nevo acrómico). Es congénito. Compromete áreas extensas de piel con distribución metamérica Histológicamente se corresponde con un patrón de lentigo. El examen con luz de Wood es útil para determinar la presencia o ausencia de fondo hiperpigmentado 5 y de esta manera orientar al diagnóstico. Neurofibromatosis segmentaria verdadera: se caracteriza por máculas café con leche y/o neurofibromas con una distribución segmentaria. No presenta afectación sistémica ni carácter familiar. Ausencia de nódulos de Lisch Para algunos autores habría que hacer diagnóstico diferencial entre LUP y NF segmentaria, mientras que para otros la LUP sería una variante de neurofibromatosis segmentaria o una expresión incompleta de la misma. De hecho, hay casos de LUP a los que se asocian manchas café con leche (como algunos de nuestros pacientes) y otros asociados a neurofibromas contralaterales Se presenta desde el nacimiento o en la edad media de la vida, predominantemente en mujeres con una relación 2:1 con respecto a los hombres. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la región cefálica. El examen histopatológico de las máculas café con leche muestra sobrecarga melánica de la hilera basal epidérmica y en algunos casos macromelanosomas en queratinocitos y melanocitos Si bien la evolución de la enfermedad es favorable, se han publicado casos excepcionales con afectación sistémica. El pronóstico de la LUP a largo plazo se desconoce, pero no se ha descrito una transformación maligna 5. El tratamiento estará orientado a mejorar el aspecto estético del paciente. Los lentigos pueden ser tratados con agentes tópicos como la combinación de tretinoína e hidroquinona en crema, produciendo un aclaramiento de las lesiones tras varios meses de aplicación. Otros, como el empleo de láser Nd, YAG, Q- switched y Kryoton K1 HGM han demostrado ser efectivos en el tratamiento de los lentigos 5. CONCLUSION La lentiginosis unilateral parcial es una entidad muy poco frecuente, de carácter benigno, asintomática, que puede llegar a pasar desapercibida y muchas veces subdiagnosticada. Debido a que en ocasiones se halla asociada con anormalidades sistémicas y/o cutáneas probables, posibles o coincidentes, es nuestro deber conocerlas, para abordar un adecuado manejo del paciente. La frecuente observación de esta enfermedad con máculas café con leche, tal como ocurrió en cuatro de nuestras pacientes comentadas previamente, hace que algunos autores la consideren una forma frustra de neurofibromatosis tipo 1 o una variante clínica de neurofibromatosis segmentaria tipo V. Hay pocos casos descritos en la literatura y algunos se asociaron con otros síndromes lentiginosos o neurofibromatosis segmentaria, por lo que los autores creemos necesario investigar su coexistencia 24. Es fundamental recalcar, entonces, la importancia de realizar una exhaustiva historia clínica, que incluya examen físico completo y estudios complementarios pertinentes para arribar a un diagnóstico correcto, prosiguiendo con un adecuado manejo y seguimiento del paciente. BIBLIOGRAFIA 1. 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