Masas renales en pediatría: Hay algo más que el tumor de Wilms?

Transcripción

1 Masas renales en pediatría: Hay algo más que el tumor de Wilms? Poster no.: S-1468 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: A. Martínez Martínez, E. Pastor Pons, M. Culiañez Casas, M. D. Garcia Roa, R. Pérez-Milá Montalbán, M. J. García Hernández; Granada/ES Palabras clave: Abdomen, Riñón, Pediatría, RM, TC, Ultrasonidos, Neoplasia DOI: /seram2012/S-1468 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 20

2 Objetivos El tumor de Wilms (TW) es la masa renal más frecuente en pediatría, pudiendo alcanzar el 90% en algunas series. Su diagnóstico inicial es clínico#radiológico. Según las indicaciones de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) se tratan con quimioterapia neoadyuvante preoperatoria sin necesidad de biopsia. Por el contrario en otros tumores renales malignos el tratamiento es quirúrgico de inicio. Ante tales premisas, es esencial realizar un adecuado diagnóstico diferencial de las masas renales en pediatría. El objetivo de nuestro trabajo fue describir las características de imagen y las "señales de alarma" de las masas renales pediátricas distintas a los TW. Material y método Hemos reclutado mediante el archivo hospitalario de codificación de casos, las masas renales intervenidas en nuestro centro en el periodo de 5 años desde enero de 2006 hasta diciembre de En todos ellos se realizó estudio ecográfico Doppler-color abdominal que se completó con TC y/o RM según disponibilidad y sospecha diagnóstica. Se revisaron las imágenes disponibles en discos de almacenamiento y en el PACS ( Picture Archiving and Communication System), así como los informes radiológicos existentes. Página 2 de 20

3 Resultados Registramos 20 tumoraciones renales cuya distribución mostramos en la Tabla 1. El TW fue la tumoración más frecuente, alcanzando el 80% de los tumores revisados; siendo estos datos similares al 80-90% publicado en otros estudios. La edad media media de TW fue 3 años y 9 meses La proporción niños / niñas de TW fue 11 a 5 ( 69% niños y 31% niñas) El 12,5 % TW fueron bilaterales. Tumor de Wilms En ecografía se presentaron como grandes masas sólidas renales, heterogéneas (por hemorragia y necrosis) y de contornos relativamente bien delimitados por una pseudocápsula. (Fig 1) En TC, siempre incluyendo series tras contraste intravenoso, los hallazgos fueron de masa heterogénea, con zonas no captantes centrales en la mayoría de casos, que fueron sugentes de necrosis central. (Fig 2) La TC fue la técnica más sensible para ver la invasión de la vena renal y la vena cava inferior existentes en 3 de los 16 TW. No se identificaron calcificaciones en ninguno de los casos de la serie (en los datos publicados presentan calcificaciones en menos del 10%) En RM se mostraron como masas hipointensas T1 e hiperintensas T2, con áreas de heterogeneidad por necrosis o hemorragia más evidentes en T2. Generalmente se apreció una cápsula hipointensa T1 y T2. No identificamos presencia de grasa en ningún caso. (Fig 3) Resumen semiológico y particularidades del TW Generalmente de contornos bien definidos y presencia de pseudocápsula Captación tras contraste intravenoso, con zonas hipocaptantes necróticas Ningún caso presentó contenido graso o calcio En todos los casos se comenzó con tratamiento QT neoadyuvante según protocolo SIOP sin confirmación anatomopatológica Página 3 de 20

4 La respuesta a QT fue buena en todos ellos, realizándose posteriormente tratamiento quirúrgico Otros tumores Nefroblastomatosis Son focos de blastema metanéfrico persistentes, con potencial de transformación en TW. Muchas veces son un hallazgo incidental y tienden a desaparecer. Nuestro caso tuvo una presentación radiológica típica como nódulos sólidos hipoecogénicos en ecografía, que en TC se mostraron hipodensos y con menor captación que el parénquima renal. (Fig 4) Su principal diagnóstico diferencial es con el linfoma, el cual presenta mayor engrosamiento de la cortical y captación estriada de la misma tras contraste. Tumor renal quístico multilocular (Fig 5 y 6) Masa multiquística siendo los septos su único componente sólido. Indiferenciable por imagen del TW en su variedad multiquística. Nefroma mesoblástico Es el tumor renal sólido más frecuente en el neonato. Se presenta como una masa renal sólida indistinguible del TW. Antiguamente se consideraba una una forma congénita de TW. Nuestro caso fue indistinguible del TW y se sugirió su diagnóstico al tratarse de un recién nacido. (Fig 7) Carcinoma de células renales Tiende a ser más pequeño al diagnóstico que el TW, pero indistinguible. Asociado a Sd. de Von Hipple-Lindau. Calcifica con más frecuencia que el TW (hasta 25%). Nuestro caso no evidenció calcificaciones y fue similar a un TW. Sugirió el diagnóstico la presencia de un Sd. de Von Hipple-Lindau en la paciente y su pequeño tamaño. (Fig 8 y 9) Tumor rabdoide (Fig 10 y 11) Tumor muy raro y agresivo. Suele asociar neoplasias cerebrales sincrónicas, metacrónicas y metástasis al diagnóstico. Página 4 de 20

5 Puede recordar al TW, pero asocia hallazgos de imagen característicos que ayudan a diferenciarlo: Colecciones líquidas subcapsulares y Calcificaciones lineales delimitando las lobulaciones del tumor Otros tumores no renales Neuroblastoma (Fig 12 y 13) Dada su frecuencia (mayor que el TW) y su localización preferente en glándulas suprarrenales, creemos que es obligatorio su diagnóstico diferencial. Se presenta como una masa sólida extrarrenal, con posibilidad de englobar la aorta, atravesar la línea media y mayor tendencia a calcificar. Images for this section: Table 2: Distribución de los tumores por anatomía patológica, número, sexo, bilateralidad y edad. Página 5 de 20

6 Fig. 1: Masa renal en niño de un año, heterogénea y de contornos bien definidos, diagnosticada como tumor de Wilms. Página 6 de 20

7 Fig. 2: TC tras CIV. Gran masa renal derecha de contornos relativamente bien definidos y que deforma el parénquima renal, presentando captación heterogénea y prominentes vasos periféricos, compatible con TW en niño de 1 año. Página 7 de 20

8 Fig. 3: Imágenes axiales de RM en secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa (Izquierda) y T1 (Derecha), que muestran una gran masa renal izquierda en niño de 10 meses, más heterogénea en T2 y bien definida por una pseudocápsula. No presentó contenido graso. Página 8 de 20

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10 Fig. 4: Imagen superior (Nefroblastomatosis en niño de 22 meses) e inferior (Linfoma en niño de 3 años). En ambas imágenes TC tras contraste se aprecian nódulos bilaterales en parénquima renal. En el segundo caso existía afectación perinéfrica que permitió el diagnóstico de linfoma Fig. 5: Imagen ecográfica en niño de 1 año, con masa renal izquierda multiquística septada. Página 10 de 20

11 Fig. 6: Imagen TC tras contraste en niño de 1 año (mismo paciente de la figura 5), con masa renal izquierda multiquística con septos captantes, que ante la imposibilidad de diferenciarlo del TW terminó por realizarse tratamiento quirúrgico con resultado anatomopatológico de tumor renal quístico multilocular. Página 11 de 20

12 Fig. 7: TC con CIV en fase excretora en la que se aprecia una masa renal derecha indistinguible de un TW en una niña recién nacida. Página 12 de 20

13 Fig. 8: Ecografía de masa renal izquierda, heterogénea y de contornos bien definidos, en niña de 7 meses con diagnóstico de Sd. de Von Hipple-Lindau. Página 13 de 20

14 Fig. 9: TC con CIV en la misma paciente de la figura 8, aprciándose la existencia de una masa de contornos bien definidos, indistinguible de un TW, pero de pequeño tamaño, en paciente con Sd. de Von Hipple-Lindau. Se confirmó el diagnóstico de carcinoma de células renales. Página 14 de 20

15 Fig. 10: Ecografía de gran masa renal izquierda en niña de 15 meses, que recuerda al TW, de contornos peor definidos y focos hiperecogénicos centrales. Página 15 de 20

16 Fig. 11: TC sin contraste en la misma paciente de la figura 10. Gran masa renal izquierda en niña de 15 meses, que recuerda al TW, de contornos peor definidos y calcificaciones lineales, que junto con mala respuesta a QT permitió realizar el diagnóstico de tumor rabdoide. Página 16 de 20

17 Fig. 12: Imagen TC de un neuroblastoma suprarrenal derecho en niño de 16 meses, con abundantes calcificaciones en su porción superior. Página 17 de 20

18 Fig. 13: RM wt2 con supresión grasa, del mismo paciente de la figura 12, pero a un nivel inferior, apreciándose una masa relativamente hiperintensa T2 con áreas de heterogeneidad. Página 18 de 20

19 Conclusiones El tumor de Wilms es la masa renal más frecuente en la edad pediátrica. Requiere de un diagnóstico clínico #radiológico preciso al no necesitar diagnóstico histológico inicial. Sólo el conocimiento de la existencia de otras masas renales nos puede llevar a su diagnóstico. La evidencia de características atípicas y la falta de respuesta al tratamiento quimioterápico nos pueden poner en alerta de que se trate de un tumor diferente. Tabla 1. Images for this section: Table 1 Página 19 de 20

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