Consideraciones sobre el diagnóstico por imágenes de las masas selares

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1 Índice Anterior Siguiente Enfoque actual Instituto Nacional de Endocrinología Consideraciones sobre el diagnóstico por imágenes de las masas selares Dr. José Arturo Hernández Yero 1 y Dra. Raquel Jorge González 2 Resumen Con el propósito de hacer un llamado de atención sobre una temática de importancia y tomando en consideración que con los avances en la imagenología moderna se aportan elementos distintivos y de gran utilidad en el diagnóstico por imágenes de un grupo de masas en la región de la silla turca, se hacen determinadas valoraciones al respecto, con precisión de algunas de las características de las principales masas selares y su apariencia en la resonancia magnética nuclear. Se destacan detalles en cuanto a la intensidad de la señal en los adenomas pituitarios, craneofaringiomas, quistes de la bolsa de Rathke, hiperplasia hipofisaria y el denominado síndrome de la silla turca vacía, entre otras causas de cambios anatómicos en la región selar. Se concluye que la imagen por resonancia magnética nuclear sería el método idóneo para un mejor diagnóstico de las masas selares aunque, en ausencia de esta, la tomografía contrastada puede resultar de utilidad si se realiza con cortes menores de 2 mm. Se resalta la importancia de integrar un equipo multidisciplinario entre clínicos, endocrinólogos, imagenólogos, neurocirujanos y anatomopatólogos, para obtener diagnósticos más precisos y resultados terapéuticos adecuados. Palabras clave: Silla turca, masa selar, resonancia magnética, adenoma pituitario, craneofaringioma, síndrome de silla turca vacía. El diagnóstico diferencial de las tumoraciones o masas de la región selar es extenso y estas se clasifican, generalmente, sobre la base del tejido o tipo celular que les da origen. No pretendemos, en este enfoque, abarcar el diagnóstico de todas esas masas, sino solamente referirnos a las que, con relativa frecuencia, encontramos en la práctica clínica diaria y que pueden ofrecer dudas en su interpretación a clínicos e imagenólogos. Dentro de este grupo, los adenomas hipofisarios ocuparían, por su frecuencia, el primer lugar, pero otras lesiones de origen embrionario, como el craneofaringioma, los quistes de la bolsa de Rathke, el meningioma o los verdaderos quistes aracnoideos, también debemos tenerlas presentes, sin olvidarnos que lesiones vasculares como los aneurismas o la entrada del espacio subaracnoideo con el líquido cefalorraquídeo en la fosa hipofisaria, denominado "silla turca vacía" pueden estar presentes en un grupo de pacientes y prestarse a confusión en su diagnóstico inicial. 1-3 Se hace necesario la integración de un equipo multidisciplinario, en el cual estén presentes clínicos, endocrinólogos, file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (1 of 7)01/03/ :12:16

2 neurocirujanos, radiólogos, anatomopatólogos, entre otros, para alcanzar un eficiente diagnóstico de estas entidades, por lo cual nos proponemos, con este enfoque, hacer un llamado de atención de una temática importante y compleja que no siempre se aborda con toda la profundidad y dedicación necesarias. Diagnóstico de una masa selar Las personas que presentan una masa selar requieren atención clínica debido a los síntomas que pueden presentar, por los efectos del crecimiento de una masa que ocupa espacio dentro de estructuras de la base craneal, tales como cefalea, alteraciones visuales, síntomas de hipopituitarismo, diabetes insípida o síntomas que dependen de una hiperfunción hormonal, como serían la oligomenorrea o amenorrea acompañada de galactorrea e infertilidad en los prolactinomas, rubicundez facial con obesidad fasciotroncular e hipertensión arterial en los corticotropinomas, deformidad facial con crecimiento acral y manifestaciones osteoarticulares en los somatotropinomas. En todas estas manifestaciones anteriores es obligado un estudio anatómico, preferentemente por imagen de resonancia magnética (IRM), que si se realiza con gadolinium, representa el mejor método para precisar lesiones que afectan la integridad hipotálamo-hipofisaria. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste intravenoso y con cortes coronales directos de 1,5 mm, puede también resultar de utilidad para delimitar dichas lesiones, aunque la IRM, con imágenes multiplanos, puede demostrar las relaciones y anomalías anatómicas con mucha mayor claridad y definición. En los estudios por imágenes de posibles microadenomas hipofisarios es importante tener presente que un grupo de otras lesiones pueden presentar apariencias similares a aquellas, entre las que se incluyen quistes, infartos, hiperplasias focales, infiltración linfocítica o histiocítica, entre otras. 1-4 Se ha planteado que en individuos normales a los que se les realizan TAC o IRM de la región hipofisaria, se pueden encontrar lesiones > 3 mm entre un 4 al 20 % de los casos. 5 Los craneofaringiomas pueden ser quísticos y no quísticos, los que pueden contener parte tumoral sólida y calcificaciones. La principal diferencia entre los quistes de la bolsa de Rathke y el craneofaringioma quístico estaría en la cápsula, más engrosada en la mayoría de los craneofaringiomas y extremadamente delgada o imperceptible en los quistes de la bolsa de Rathke, por lo que mediante la IRM es posible una precisión diagnóstica; las calcificaciones, que se visualizan mejor con la TAC, ocurren solamente en los craneofaringiomas y no en los quistes. Los defectos del campo visual pueden estar presentes por lesiones que comprimen o presionan sobre el quiasma óptico, una de las estructuras anatómicas principales que se deben precisar e identificar en la IRM, y su relación y cercanía con la pituitaria y con la posible lesión tumoral, aunque es posible encontrar distorsión del quiasma en la IRM sin que aparezcan defectos en los estudios campimétricos. 6. En el anexo se expresan algunas de las características de las principales masas selares y su apariencia en la IRM. Entre los cambios imagenológicos que se pueden prestar a confusión se encuentra la hiperplasia hipofisaria, que se puede observar sobre todo por el incremento de las células tirotropas en pacientes con file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (2 of 7)01/03/ :12:16

3 hipotiroidismo primario no tratado y que en no pocas ocasiones es confundida con adenomas hipofisarios intraselares. La homogeneidad en las imágenes, la simetría y la tendencia al balonamiento nos pueden orientar en el diagnóstico presuntivo. En gran medida, los cambios en cuanto a intensidad de señal que presentan los adenomas hipofisarios en los estudios imagenológicos contrastados van a depender del grado de vascularización de la lesión. Algunos estudios han demostrado que los adenomas hipofisarios presentan menor grado de vascularización que el tejido hipofisario no tumoral. 7,8 Otro aspecto a tener en cuenta en los estudios por imágenes de los macroadenomas hipofisarios es la presencia de hemorragia en el interior de estos tumores, la cual se diagnostica con mayor sensibilidad por la IRM. Las señales que nos indican la presencia de sangrado intratumoral van a depender del tiempo de evolución: en una fase aguda, menor de 6 h, la presencia de oxihemoglobina es relativamente isointensa al parénquima cerebral, en las secuencias ponderadas en T1 e hipointensas en T29. Esto puede traer como resultado que la hemorragia pase inadvertida si solo se emplean secuencias en T1, incluso con el empleo del contraste gadolinium. En una fase subaguda predomina en la hemorragia la metahemoglobina, que provoca zonas focales con incremento de la señal en T1, y en T2 se pueden obervar zonas de hipo o hiperseñal. Ya en una fase crónica observaríamos zonas hipointensas, en las imágenes ponderadas en T1 como en las ponderadas en T2, por la presencia de hemosiderina. 9,10 A continuación se presentan algunas de las imágenes por resonancia magnética de pacientes con adenomas pituitarios, craneofaringioma quístico, hiperplasia tirotropa y la denominada "silla turca vacía", en este caso con una imagen claramente visible de una fístula de LCR. FIGS. 1 y 2. Paciente femenina, de 23 años, con adenoma hipofisario no funcionante; se aprecia una masa hipointensa intraselar que desplaza tejido hipofisario normal, en estrecho contacto con el quiasma óptico. FIGS. 3 Y 4. Paciente de 43 años, con silla turca aumentada en sus diámetros por entrada de LCR al espacio intraselar (sílla turca vacía), con hipófisis aplanada hacia la región dorsal y fístula de LCR hacia el seno esfenoidal. file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (3 of 7)01/03/ :12:16

4 FIGS. 5 y 6. Paciente de 23 años con hipotiroidismo primario no compensado y posible hiperplasia hipofisaria de células tirotropas. FIG. 7. Paciente masculino de 59 años de edad, con manifestaciones clínicas de acromegalia con adenoma hipofisario mixto productor de prolactina y hormona de crecimiento. FIG.8. Paciente femenina de 19 años, operada de craniofaringioma con recidiva a predominio quístico. FIGS. 9 Y 10. Paciente de 35 años, con historia de oligomenorrea y cefalea, que por la TAC se plantea la posibilidad de un adenoma hipofisario intraselar por el aumento de los diámetros de la silla turca con hipodensidad irregular intraselar. file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (4 of 7)01/03/ :12:16

5 FIGS. 11 y 12. La misma paciente de las figuras 9 y 10 se aprecia por RMN, que en realidad es un síndrome de silla turca vacía total, en la que se visualiza la presencia de LCR en el espacio intraselar, con integridad de estructuras tales como el tallo hipofisario y quiasma óptico, y la hipófisis de aspecto laminar. Comentarios Como se aprecia en las imágenes presentadas, las realizadas por resonancia magnética nuclear permiten una excelente definición de la silla turca y la glándula hipofisaria con sus principales relaciones anatómicas, y si tomamos en cuenta los diferentes cambios en la intensidad de la señal de los distintos tipos de masas selares es posible hacer un diagnóstico presuntivo que se puede aproximar al diagnóstico anatomopatológico. En cambio la TAC, como método de estudio anatómico de la región selar, tiene un menor margen de precisión, como demostramos en la comparación de las figuras 9 y 10 por TAC de la misma paciente, en que el diagnóstico imagenológico presuntivo planteaba la posibilidad de un adenoma hipofisario intraselar, cuando la realidad imagenológica por la IRM resultaba ser una silla turca vacía total. En mujeres jóvenes con oligomenorrea o amenorrea y galactorrea, con presencia de una micromasa selar, se debe plantear la posibilidad diagnóstica de un adenoma productor de prolactina, 11,12 que se encuentran entre los adenomas más frecuentes de la región hipofisaria, aunque los adenomas hipofisarios no funcionantes, incluso como microadenomas o incidentalotas, presentan también una elevada frecuencia. Se concluye que la presencia de masas en el espacio selar, y dentro de estas los adenomas pituitarios, son de relativa frecuencia en la población, y en la actualidad tenemos mejores posibilidades diagnósticas que en décadas anteriores. La resonancia magnética nuclear sería el método idóneo para un diagnóstico de precisión de estas masas y lograr una mejor evaluación de sus relaciones anatómicas. Es importante la integración de un equipo multidisciplinario integrado por endocrinólogos, neurocirujanos, imagenólogos, anatomopatólogos, entre otros, para poder obtener diagnósticos más precisos, así como adecuados resultados terapéuticos. Anexo. Características de las masas selares más frecuentes en la IRM Identidad Imagen T1 Imagen T1 en contraste Adenoma pituitario Zona hipointensa Zona hipointensa Quiste de la bolsa de Rathke Zona redondeada hiperintensa No cambios Aspectos distintivos Zona hiperintensa si hemorragia Quístico, pared fina, se puede definir hipointensidad si LCR intraquístico. file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (5 of 7)01/03/ :12:16

6 Craneofaringioma Hiperplasia hipofisaria Amplia zona hiperintensa Isointensidad homogénea con abombamiento superior o laterales No cambios Iso/hipointensa Meningioma Isointensa Hiperintensa Hipófisitis Hipo/isointensa Mayor realce en la imagen Gliomas Isointensa Hiperintensa Metástasis Síndrome de silla turca vacía Isointensa Zona hipointensa similar a la de LCR Realce en la imagen Realce en la hipófisis aplanada Quístico con pared bien definida. Porción sólida iso o hipointensa. Balonamiento hipofisario o abombamiento simétrico. Cola o enlace dural; hiperostosis en el hueso adyacente. Más frecuente en mujeres peripartos. Habitualmente supraselar Crecimiento rápido Hipófisis en forma de luna menguante en la parcial o en forma laminar en la total. Summary Reflections on imaging diagnosis of sellar masses Some reflections were made on imaging diagnosis of sellar masses, specifying some characteristics of the main sellar masses and their appearance in magnetic resonance imaging. The purpose was to call the attention on this important issue on the basis that modern imaging advances offer very useful distinctive elements in the diagnosis of a group of masses located in the sella turcica region. The paper underlined details of signal intensity in pituitary adenomas, craniopharyngiomas, Rathke s pouch cysts, hypophysial hyperplasia and the so-called empty sella syndrome, among other causes of anatomical changes in sellar region. It was concluded that magnetic resonance imaging would be the ideal method for a better diagnosis of sellar masses, but if this technique was not available, then contrast-enhanced tomography would be useful in under 2 mm views. The importance of a multidisciplinary team of clinicians, endocrinologists, imaging specialists, neurosurgeons and anatomy pathologists to reach more accurate diagnosis and better therapeutic results was stressed. Key words: sella turcica, sellar mass, magnetic resonance imaging, pituitary adenoma. file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (6 of 7)01/03/ :12:16

7 Referencias bibliográficas 1. Freda PU, Post FD. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999;28: Niveiro de Jaime M, Aranda López I, Peiró Cabrera G. Patología de los adenomas hipofisarios. Rev Esp Patol. 2003;36(4): Molitch ME. Pituitary incidentalomas. Endocrinol Metab Clin North Am 1997;26: Kaltsas GA, Ponles TB, Evanson J. Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with Langerhans cell histiocytosis: Clinical, endocrinological and radiological features and response to treatment. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85: Hall WA, Luciano MG, Doppman J. Pituitary magnetic resonance imaging in normal human volunteers: occult adenomas in the general population. Ann Intern Med. 1994;120: Naidich MJ, Russell EJ. Current approaches to imaging of the sellar region and pituitary. N Amer Endocrinol Metab Clin. 1999;28: Jugenburg M, Kovacs K, Stefaneanu L, Scheithauer BW. Vasculature in nontumorous hypophyses, pituitary adenomas and carcinomas: A quantitative morphologic study. Endocr Pathol. 1995;6: Turner HE, Nagy Z, Gatter KC, Esiri MM, Harris AL, Wass JA. Angiogenesis in pituitary adenomas and the normal pituitary gland. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85: García-Asensio S, Barrena R, Guelbenzu S, Guedea A, Mota J, Cacicedo Y. Aportación de la resonancia magnética en el diagnóstico del sangrado intratumoral en los adenomas hipofisarios. Rev Barc Neurol. 1996;24: García Santos JM. Apoplejía hipofisaria simulando aneurisma intraselar. Rev Esp Clin. 1992;190: Molitch ME. Neuroendocrinology. Disorders of prolactin secretion. Endocrinol Metabol Clin North Am. 2001;30(3): Arias AC, Alfonso G, Pasqualini T. Prolactinomas en la adolescencia, un tumor frecuente. Arch Argent Pediat. 2003;101(2):1-5. Recibido: 20 de marzo de Aprobado: 4 de junio de Dr. José Arturo Hernández Yero, Instituto Nacional de Endocrinología. Zapata y D, Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba. ahyero@inend.sld.cu 1 Especialista de II Grado en Endocrinología. Investigador Auxiliar. Asistente. 2 Especialista de I Grado en Pediatría. Asistente. Hospital Pediátrico del Cerro. Índice Anterior Siguiente file:///c /Documents%20and%20Settings/José%20Enrique/Escritorio/vol16_3_05/end05305.htm (7 of 7)01/03/ :12:16