XVII Curso Intensivo de Diabetes, Endocrinología y Enfermedades Metabólicas. Enfermedad de Paget. Silvina Levis MD University of Miami

Transcripción

1 XVII Curso Intensivo de Diabetes, Endocrinología y Enfermedades Metabólicas Enfermedad de Paget Silvina Levis MD University of Miami Diciembre 2015

2 Enfermedad de Paget OBJECTIVOS: 1. Biología de la enfermedad 2. Diagnóstico diferencial 3. Pruebas para hacer el diagnóstico 4. Complicaciones de la enfermedad y del tratamineto

3 Enfermedad de Paget Areas localizadas de remodelación ósea aumentada y desorganizada. Afecta predominantemente : Pelvis (70%) Femur (55%) Vértebras lumbares (53%) Cráneo (42%) Tibia (32%)

4 Posibles etiologías gran componente hereditario dieta toxinas en el medio ambiente factores biomecánicos infecciones

5 Presentación clínica Mas frecuente en personas: de origen británico mayores de 50 años hombres

6 Presentación clínica Elevación de fosfatasa alcalina Dolor en hueso/s afectados (40%) Deformidad (20%) Fractura patologica (10%) Hipoacusia (6%)

7 Complicaciones menos frecuentes Compresión de nervios Estenosis medular Osteoartritis Problemas dentales Insuficiencia cardíaca Hipercalcemia (durante inmobilización) Osteosarcoma Tumor de células gigantes

8 Sistema Musculoesqueletico Neurológico Cardiovascular Metabólico Neoplasia Complicacion dolor deformidad osteoartritis fractura estenosis medular protrusión de acetabulo hipoacusia tinnitus paraplegia aumento presión LCR insuficiencia cardíaca estenosis aórtica aterosclerosis generalizada calcificaciones en endocardio hipercalciuria con inmobilización hipercalcemia hiperuricemia nefrolitiasis sarcoma tumor de celulas gigantes

9 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico 2. Tratamiento 3. Manejo de las complicaciones

10 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico Imágenes Análisis de laboratorio 2. Tratamiento 3. Manejo de las complicaciones

11 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico Imágenes Si hay sospecha, radiografía simple de las zonas sospechosas. En personas diagnosticadas, centellografía de hueso para determinar la extensión de la enfermedad e identificar sitios asintomáticos.

12 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico Imágenes Laboratorio Después del diagnóstico radiológico, evaluación inicial con fosfatasa alcalina (total). En personas con enfermedad hepática o biliar, medir marcador de formación o resorción ósea mas específico para evaluar respuesta al tratamiento, o evolución de la enfermedad en pacientes no tratados.

13 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico 2. Tratamiento Indicación Selección de droga Remisión, relapso y retratamiento Enfermedad monoostótica 3. Manejo de las complicaciones

14 Recomendaciones de la Endocrine Society 2. Tratamiento Indicación Tratamiento con bisfosfonato en pacientes con enfermedad activa Selección de droga Dosis única de zoledronato 5 mg IV

15 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico 2. Tratamiento Droga Dosis de Bisfosfonatos Recomendadas Zoledronato Alendronato Risedronato Dosis 5 mg, única infusión en 15 min Retratamiento antes de 5 años, infrequente 40 mg/día por 6 meses Retratamiento a los 2-6 años, ocasionalmente 30 mg/día por 2 meses Retratamineto a los 1-5 años, posiblemente

16 Recomendaciones de la 2. Tratamiento Endocrine Society Remisión, relapso y retratamiento Para mayor duración de la remisión, los marcadores deberían reducirse por debajo del punto medio del rango normal. Enfermedad monoostótica En pacientes no tratados, usar P1NP, FAespecífica de hueso, βctx o NTx

17 Seguimiento y Repetición del Tratamiento Razón mas frecuente: Dolor en el hueso/s afectado y elevación de fosfatasa alcalina. Asegurarse de que alguna de las complicaciones no sea la causa del dolor (artritis).

18 Tratamiento Objetivos del tratamineto Evaluación clínica Bisfosfonatos Analgésicos Otros denosumab calcitonina cirugía

19 Tratamiento Objetivos del tratamiento El dolor en el área afectada es la principal indicación. Evaluación clínica Descartar otras causas de dolor local.

20 Recomendaciones de la Endocrine Society 1. Diagnóstico 2. Tratamiento 3. Manejo de las complicaciones

21 Recomendaciones de la Endocrine Society 3. Manejo de las complicaciones Hypoacusia: tratamiento con bisfosfonatos temprano Osteoartritis: analgésicos Deformidad de miembros inferiores: bisfosfonato potente antes de cirugía

22 Complicaciones del Tratamiento Efectos adversos de bisfosfonatos Efectos adversos y dependencia de analgésicos Cirugía: complicaciones por gran vascularización y deformidades