CRECIMIENTO EN ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL: Valoración, seguimiento y retraso de la talla

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Ana Domínguez Soriano
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1 CRECIMIENTO EN ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL: Valoración, seguimiento y retraso de la talla Daniel Clemente Garulo Unidad de reumatología pediátrica Hospital Infantil Niño Jesús 8 de mayo de 2015

2 INTRODUCCIÓN La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad articular inflamatoria más frecuente de la infancia Grupo heterogéneo de pacientes con un curso clínico variable Objetivo del tratamiento Controlar la inflamación y prevenir el daño articular Evitar secuelas: Daño extraarticular (complicaciones oculares) Alteraciones de crecimiento local y generalizado Problemas sociales

del tratamiento Controlar la inflamación y prevenir el daño articular Evitar secuelas: Daño

3 Still GF. Medico-Chirurgical Transactions 1897, vol 80

4 TALLA FINAL EN PACIENTES ADULTOS CON AIJ Estudio (Año, País) Minden et al (2002, Alemania) Packham y Hall (2002, Reino Unido) Lovell y White (1990, EEUU) Gäre et al (1995, Suecia) Zak et al (1999, Dinamarca) Simon et al (2002, Francia) Pacientes evaluados Edad media (años) Talla final media SDS, z-score Pacientes con talla final reducida ? 1,4% < percentil ,09 mujeres -0,65 hombres??? 17% < percentil ? 0 2DE ,25 (global) 11% -2DE 24? -2 SDS? 41% -2DE 87% < Talla diana Pacientes con AIJ sistémica o poliarticular

(años) Talla final media SDS, z-score Pacientes con talla final reducida 215 23? 1,4% < percentil 3 259 28-1,09 mujeres -0,65 hombres?

5 95 pacientes Crecimiento anormal (Δ z score < -0,3) en 35,8% pacientes Fallo crecimiento grave (Δ z score < -1) en 11,6% pacientes Especialmente en pacientes que reciben fármacos modificadores de la enfermedad Padeh et al. J Pediatr 2011;159:832-7

pacientes Especialmente en pacientes que reciben fármacos

6 100 mujeres 41 hombres 47 mujeres 57 hombres AIJ Hombres Mujeres Poliarticular FR- -0,47 SDS -0,57 SDS Sistémica -0,5 SDS -2,07 SDS Minden. Horm Res 2009;72 (suppl 1):20-25

7 CURVA NORMAL DEL CRECIMIENTO HUMANO Kalberg JA et al. Acta Paediatr Scand 1989; (Suppl 350): 70-94

8 GH Y FACTORES DE CRECIMIENTO

9 ACCIÓN DE GLUCOCORTICOIDES Y GH Mushtaq Tet al. Arch Dis Child 2002;87: 93-96

10 VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración del aumento de tamaño Medida Peso Talla o longitud Talla sentado Δ Talla-Talla sentado Dato que valora Aumento de masa Crecimiento en longitud Crecimiento del segmento superior Crecimiento miembros inferiores

sentado Dato que valora Aumento de masa Crecimiento en

11 VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración del estado de nutrición Parámetro Relación peso/talla Pliegues cutáneos Perímetro del brazo Dato que valora Nutrición global Tejido adiposo Tejido adiposo y masas muscular

cutáneos Perímetro del brazo Dato que valora

12 VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración de la maduración 1. Maduración ósea 1. Métodos cualitativos 2. Métodos numéricos 2. Maduración sexual 1. Estadios puberales de Tanner 2. Cambios en la secreción de hormonas sexuales

14 ESTIMACIÓN DE LA TALLA ADULTA Chicos = Talla del padre (cm) + Talla de la madre (cm) ± 5 cm Chicas = Talla del padre (cm) + Talla de la madre (cm) ± 5 cm

18 HIPOCRECIMIENTO TALLA BAJA Tallas por debajo de -2 SDS (< percentil 2,3) Tallas ± 2 SDS, pero por debajo de -2 SDS para talla diana Tallas con expectativa de talla adulta por debajo de 2 SDS FRACASO DE CRECIMIENTO Velocidad de crecimiento inferior a 1 SDS ( percentil 25) mantenida durante 2-3 años

expectativa de talla adulta por debajo de 2 SDS FRACASO DE CRECIMIENTO

19 ETIOPATOGENIA DEL HIPOCRECIMIENTO EN AIJ

20 TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO

21 Chédeville et al. Joint Bone Spine 2005;72:392-6

22 Tynjälä et al. Ann Rheum Dis 2006;65:

23 Fernandez Vojvodich et al. J Rheumatol 2007;34:2481-5

24 Billiau et al. Rheumatology 2010;49:1550-8

25 Gianini et al. Arthritis Rheum 2010;62(11):

26 171 pacientes con AIJ de curso poliarticular Ruperto et al. Pediatric Rheumatology 2013;11 (Suppl 2):O4

27 TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO

28 OPTIMIZAR EL USO DE CORTICOIDES Usar dosis mínima eficaz durante el menor tiempo posible Dosis 0,2 mg/kg de forma continuada se ha asociado a efectos adversos Dosis única por la mañana o dosis única por la mañana a días alternos Evaluación frecuente de la actividad de la enfermedad para titular la dosis Disminución de la dosis debe individualizarse Uso de deflazacort

29 TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO

30 TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO

31 Czernichow P. Horm Res 2009;72(suppl 1):1-3

32 Simon D et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;

33 Simon D et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;

34 CONSIDERACIONES SOBRE GH EN AIJ Limitaciones en los estudios: Series de casos Estudios randomizados pero en un solo centro Potenciales efectos adversos a largo plazo Uso teórico cada vez más limitado por los tratamientos actuales

35 CONCLUSIONES FINALES Se ha demostrado talla baja en pacientes con AIJ Etiología multifactorial Pacientes con mayor riesgo son AIJ poliarticular y sistémica, agravada por el uso de corticoides El control estrecho de la actividad de la enfermedad y el uso de tratamientos biológicos permite un mejor crecimiento Es probable que el pronostico de talla en pacientes mejore en los próximos años El uso de hormona de crecimiento se ha demostrado útil y podría considerarse en casos seleccionados

36 MUCHAS GRACIAS Unidad de Reumatología Pediátrica Juan Carlos López Robledillo Daniel Clemente

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