LXXIV REUNION DE LA TERRITORIAL GALLEGA DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMIA PATOLOGICA 8 DE ABRIL DE 2011

Transcripción

1 LXXIV REUNION DE LA TERRITORIAL GALLEGA DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMIA PATOLOGICA 8 DE ABRIL DE 2011 HERMIDA. T, ALVAREZ.A Servicio de Anatomia Patológica CHUAC

2 VARÓN DE 22 AÑOS. CIRUGIA EN LA INFANCIA POR HIDRONEFROSIS RIÑON DERECHO. LINFOMA EN ABUELO MATERNO FALLECIDO A LOS 73 AÑOS.

3 11 DE NOVIEMBRE 2010 CLINICA: PLACA ECZEMATOSA DISCOIDE DE 2 CMS DE DIAMETRO EN BRAZO DERECHO CON ZONA NODULAR CENTRAL DE UN MES DE EVOLUCIÓN. SOSPECHA DE REACCION PERSISTENTE A PICADURAS. DESCARTAR LES O HISTIOCITOSIS X. Punch de 5 mm.

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9 CD3 y CD20 piel CD3 CD20

10 CD30

11 CD1A

12 MIB

13 IHQ: Células pequeñas fenotipo T :CD3 y CD5 +. Pocas fenotipo B. Tumorales CD30+ en un 10-20% Cd1A (-), S en alguna celula dendritica. Se sugiere una Papulosis Linfomatoide tipo C

14 Biopsia de ganglio : Adenopatías axilares derechas 3 adenopatías, la mayor de 4 cm.

15 Alguna zona conservada

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19 CD 45 CD3 CD20

20 IHQ GANGLIO ALK CD30 ALK

21 MIB

22 ESTUDIO IHQ: CD3 y CD5- Cd20, CD79 Bcl2, Bcl6 Cd10-, Cd138- Cd30 +. ALK+.

23 DIAGNOSTICO BIOPSIA GANGLIO: LINFOMA ANAPLASICO DE CELULA GRANDE ALK (+).

24 Replanteamos la Biopsia de piel: ALK CD30

25 EMA

26 PIEL INFILTRADA POR LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES ALK+. ESTUDIO DE MEDULA OSEA : NORMOCELULAR, SIN ALTERACIONES HISTOLOGICAS.

27 LINFOMA ANAPLASICO DE CELULA GRANDE ALK+ ( ALCL): Capítulo de Neoplasias de células maduras T y NK. Células linfoides grandes en su mayoría con abundante citoplasma y nucleo a menudo con forma de herradura. Muestran Translocación que afecta al gen de la proteina ALK ; son ALK+ y se especifican los ALK (-) en otra categoría. Expresan CD30. EPIDEMIOLOGIA: 3% LNH adulto y 10-20% adolescentes años. Varones más frecuente. Afecta ganglios y también localización extraganglionar : piel, hueso, tejidos blandos, pulmón e higado. M. Osea se afecta en un 10%, que se incrementa hasta un 30% con IHQ.

28 Clínica : 70% de los pacientes presentan estadio avanzado ( III/IV) con adenopatias periféricas o abdominales, a menudo con infiltrados extranodales e incluyendo la MO. 75% presentan síntomas B, especialmente fiebre alta.

29 Subtipos Histologicos: 60% muestran un patrón Común : amplios citoplasmas, algunas multinucleadas recuerdan a R-S. 10% Linfohistiocitico. Ocasionales imágenes de eritrofagocitosis. 5-10%, Células pequeñas ( A menudo dx como Linfoma T periférico) 3% Hodgkin Like, parecido al subtipo esclerosis nodular. 15% Compuesto.

30 Inmunofenotipo: CD30 : en membrana celular y Agolgi. ALK: Es negativo en tejidos humanos fuera de la época postnatal, excepto raras células cerebrales ( motivo por el que la IHQ ha suplantado a los tests moleculares en éste dx). Según la traslocación que presente ; se expresa la positividad en m. citoplasmática, citoplasmática granular o m. nuclear ( en variante células pequeñas ). EMA suele ser +. Marcadores T suelen ser negativos Marcadores B, negativos. EBV negativo.

31 Traslocaciones más frecuentes y patrónes de tinción ALK: t(2;5)(p23;q35)----84% casos -- nuclear, citopl difusa t(1;2)(q25;p23)---13% casos-- citopl difusa con intensificacion periferica Inv(2)(p23q35)---1% casos citopl difusa t(2;17)(p23; q23)--< 1% casos ---citoplas granular

32 PRONOSTICO: Independientemente de la translocación suelen tener buen pronostico : 80% supervivencia a los 5 años. Variante células pequeñas parece tener peor pronostico No confundir con Linfomas Anaplásicos ALK- El Tratamiento es QMT.

33 ESTADO ACTUAL DE NUESTRO PACIENTE: Estadio en Diciembre 2010: IA Tratamiento Quimioterapico: CHOP. 4 ciclos ( último el ) Ingresa el por dolor a nivel axilar, fiebre y perdida de fuerza. Radiologia : TAc Tórax- abdomen: Gran tumoración en región axilar derecha, muy necrótica, de 12 cms de longitud craneo-caudal. Pequeños nódulos pulmonares bilaterales, el maror en base derecha de 1.5 cm. Adenopatias mesentéricas, las mayores de las caules forman un conglomerado de 5 cms. Progresion tumoral. Nueva biopsia de masa axilar : Linfoma anaplasico ALk+ de mismas carateristicas. Citologia de derrame pleural derecho: Infiltracion por Linfoma Anaplasico de celula grande ALK+. Nueva MO: MO reactiva, sin evidencia de infiltración por Linfoma. SE confirma recaida : Tratamiento de Rescate : 1 ciclo, bien tolerado salvo por toxicidad GI. Alta Hospitalaria:

34 Citologia fecha

35 11 DE NOVIEMBRE 2010 CLINICA: PLACA ECZEMATOSA DISCOIDE DE 2 CMS DE DIAMETRO EN BRAZO DERECHO CON ZONA NODULAR CENTRAL DE UN MES DE EVOLUCIÓN. SOSPECHA DE REACCION PERSISTENTE A PICADURAS. DESCARTAR LES O HISTIOCITOSIS X. Punch de 5 mm.

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37 QUÉ HEMOS APRENDIDO?: ANTE BIOPSIA DE PIEL CON INFILTRACION CUTANEA POR CELULAS GRANDES CD30 + PENSEMOS EN LA POSIBILIDAD DE INFILTRACIÓN CUTÁNEA POR LINFOMA ALK +. ANTE NEOPLASIA INDIFERENCIADA : POOL DE CITOQUERATINAS (-), S-100 (-) Y CD45 (-) ; NO OLVIDEMOS LA POSIBILIDAD DEL LINFOMA ACG ALK+.