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2 DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+ Específico* Inicial* Derivar* DEFINICIÓN Microangiopa+a trombó0ca de predominio glomerular, que provoca insuficiencia renal aguda, anemia hemolí0ca microangiopá0ca y trombocitopenia EPIDEMIOLOGÍA Causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños de 6 meses a 5 años. Mortalidad 2,7% Principal causa por disentería por cepas de E. coli enterohemorrágicas productoras de toxinas 0po Shiga (verotoxinas), 10% de estas diarreas hacen SHU CLASIFICACIÓN Idiopá0co (raro) Secundario: Asociado a infecciones (E. coli O157:H7, Shiguella disenteriae, Pneumococo) Asociado a drogas, formas gené0cas y otras más raras ETIOLOGÍAS Se divide en: SHU TÍPICO o D(+) à con antecedente de diarrea SHU ATÍPICO o D(- ) à sin antecedente de diarrea SHU D(+): el más frecuente (90%). Asociado a bacterias que producen citotoxina à E. coli O157:H7 (verotoxina) y Shiguella disenteriae (Shiga like Toxina I y II) SHU D (- ): más asociado a formas gené0cas u otros 0pos sin infección asociada

3 DIFERENCIAS SHU D (+) SHU D (-) Ant.%familiares% No% Si% Edad% <%1%año% >%5%años% Estacionalidad% Si% No% Pródromos% Diarrea% Sin%diarrea% Complicaciones% Poco%frecuentes% Frecuentes% Recurrencia% Rara% Común% Frecuencia% 90%% 10%% Evolución% Buena% Mala% SHU TÍPICO O D (+) Por inges0ón de alimentos con E. coli con verotoxina u otras. Patogenia: Microangiopa+a trombó0ca à Las bacterias entran al intes0no y producen exotoxinas que ingresan a la sangre, estas toxinas se unen a receptores de las células endoteliales (renales o neurales) y generan daño endotelial. Esto produce adherencia plaquetaria y consumo (plaquetopenia), trombosis y deformación de los eritrocitos al pasar por los capilares alterados con clearence en el sistema re+culo endotelial (anemia hemolí0ca). El daño se produce principalmente en el glomérulo (insuficiencia renal), pero también puede haber compromiso gastrointes0nal (hemorragia diges0va) y del SNC en 20-30% (convulsiones y ACV*) CLÍNICA Disentería o infección de vía aérea superior 5 días a 2 semanas previas Palidez, irritabilidad, edema, hipertensión, oliguria TRIADA: insuficiencia renal, trombocitopenia y anemia hemolí0ca No es frecuente la hemorragia cutánea ni esplenomegalia En casos graves compromiso mul0sistémico con convulsiones, hemorragia gastrointes0nal, etc.

4 DIAGNÓSTICO Historia clínica y examen dsico Exámenes: Hemograma: Anemia hemolí0ca (normocrómica, normocí0ca con esquistocitos y esferocitos en fro0s, más re0culocitos y LDH aumentados) Plaquetopenia < (sin correlación con gravedad) Orina completa: hematuria microscópica, cilindruria y proteinuria variable Función renal con aumento de crea0nina y BUN (90%) Aumento de bilirrubina indirecta por hemólisis Complemento C3 bajo, test coombs (- ) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Invaginación intes0nal, sepsis, meningi0s, diarrea con deshidratación e insuficiencia renal, púrpura trombocitopénico trombó0co MANEJO 1.- Insuficiencia renal aguda Balance hídrico estricto y aporte controlado (pérdidas insensibles + déficit previo + pérdidas extras) Corrección de trastornos hidroelectrolí0cos (hiperkalemia, hiperuricemia, hipocalcemia, acidosis metabólica, hiponatremia) Manejo de hipertensión por hipervolemia Indicaciones de diálisis peritoneal:

5 Compromiso neurológico Anuria >24-48 horas Trastorno hidroelectrolí0co, hipertensión/hipervolemia refractario a manejo médico Complicaciones de uremia (miocardi0s, encefalopa+a, etc) 2.- Anemia hemolí0ca En caso de hemoglobina <7 con clínica de descompensación à transfusión de glóbulos rojos EVOLUCIÓN Sobrevida >90% y la mayoría con función renal normal (10% queda con enfermedad renal crónica) Factores de mal pronós0co: oligoanuria persistente (>5 días), leucocitosis inicial, necesidad de diálisis, menor de 2 años SEGUIMIENTO Dieta hiposódica y normoproteica por 6 meses y luego aumento gradual hasta normalidad Controles: Peso, presión arterial Índice proteinuria/crea0ninuria

6 CONCEPTOS CLAVES Principal e0ología por infección E. coli productora de verotoxina Triada diagnós0ca: Insuficiencia renal aguda + trombocitopenia + anemia hemolí0ca microangiopá0ca Manejo de la insuficiencia renal aguda y sus complicaciones + manejo de anemia hemolí0ca si requiere Alta sobrevida, pero es la principal causa de insuficiencia renal aguda y la segunda de ERC PREGUNTA EJEMPLO Cuál es el principal agente e0ológico asociado al síndrome hemolí0co urémico? a) Escherichia coli enterotoxigénica b) Escherichia coli enterohemorragica productora de verotoxina c) Shiguella disenteriae d) Campylobacter e) Yersinia Respuesta correcta: letra B BIBLIOGRAFÍA 1.- Niaudet Patrick. Overview of hemoly0c uremic syndrome in children. Uptodate Córdoba C. Sindrome hemolí0co urémico: Revisión. Revista de Posgrado de la Ia Cátedra de Medicina - N 166 Febrero Corrigan J. Hemoly0c- Uremic Syndrome. Pediatrics in Review Vol. 22 No.11 Nov 2001 *ACV: accidente cerebrovascular

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