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1 Imagen Tomográfica En las Neumonías Intersticiales Idiopáticas Dra. Mayra Mejía Clínica de Enfermedades Intersticiales Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas SMNyCT - ALAT México

2 Neumonías Intersticiales Idiopáticas Grupo heterogéneo de trastornos no neoplásicos en el que está dañado el parénquima pulmonar mediante la variación de patrones de inflamación y fibrosis El intersticio incluye el espacio entre las membranas basales epitelial y endotelial, siendo el sitio primario de la enfermedad en las Neumonías Intersticiales Idiopáticas Estos trastornos también afectan frecuentemente los espacios de aire, las vías respiratorias periféricas, y los vasos, así como sus revestimientos respectivos epiteliales y endoteliales Thorax 1999; 54:S1-S30

3 1940s Síndrome Agudo de Hamman Rich (Fibrosis Intersticial Aguda del Pulmón) 1950s Síndrome Crónico de Hamman Rich (Sinónimo: Fibrosis Intersticial Pulmonar Crónica, Alveolitis Fibrosante Mural) 1960s: Neumonías Intersticiales Agudas 1986: Sx. Hamman & Rich NIA / DAD Subagudas 1985: BONO 1994: NINE 1960s: NIU, NID, NIB, NIL, NIG Crónicas 1970s: NIU, NID, NIB, NIL, NIG 1987: BR-EIP DAD NO NINE NIL NID / BR-EPI NIU NIIs: Aguda y Subaguda NIIs: Crónica

4 NIIs ATS/ERS Neumonía Intersticial Usual (47-64%) Neumonía Intersticial No Específica (14-36%) Neumonía Intersticial Descamativa (10-17%) Bronquiolitis Respiratoria - Enfermedad Intersticial Pulmonar (10-17%) Neumonía Organizada Criptogénica (4-12%) Neumonía Intersticial Aguda (< 2%) Neumonía Intersticial Linfoide (<2%) Proc Am Thorac Soc 2006:; 3 ;

5 Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonía Intersticial Crónica Fribrosante Progresiva Causa Desconocida Adultos Mayores Limitada a los Pulmones Se asocia a Patrón Radiológico e Histológico de Neumonía Intersticial Usual Am J Respir Crit Care Med 2002 Aug 1;166(3):426

6 Criterios Tomográficos Neumonía Intersticial Usual Patrón usual Posible Incompatible (Cualquiera de las 7 características) Sub-pleural, Predominio basal Anormalidades reticulares Panal de abeja con ó sin bronquiectasias Ausencia de las características que figuran como incompatible ( ver la tercera columna) Sub-pleural, Predominio basal Anormalidades reticulares Ausencia de las características que figuran como incompatible ( ver la tercera columna) Predominio de lóbulos altos o medios Predominio peribroncovascular Extensivo vidrio despulido (extensión > a las anormalidades reticulares) Micronódulos (bilateral en lobulos superiores) Discretos quistes (múltiple bilateral lejanas del panal de abeja) Atenuación en mosaico (bilateral, en tres o mas lóbulos) Consolidación segmentos / lóbulos broncopulmonar AmJ Respir Crit Care Med 183: , 2011

7 Tomografía Computada de Alta Resolución Reticulación sub-pleural y basal Bronquiectasias por tracción ó bronquiolectasias Distorsión de la arquitectura Panal de Abeja quistes entre 2-20 mm Opacidad en vidrio despulido menos extenso que las anormalidades reticulares Radiographics 17: , 1997 Radiology 160: , 1986

8 Fibrosis Pulmonar Idiopática Patrón usual Sub-pleural, Predominio basal Anormalidades reticulares Panal de abeja con ó sin bronquiectasias Ausencia de las características que figuran como incompatible Am J Respir Crit Care Med 2002 Aug 1;166(3):426 AmJ Respir Crit Care Med 183: , 2011

9 Neumonía Intersticial Usual Opacidades reticulares, con engrosamiento intra e interlobulillar septal Distorsión de la arquitectura Bronquiectasias de tracción Imágenes en vidrio despulido son comunes, menos extensa que la reticulación La distribución basal y periférica, aunque a menudo irregular Radiographics Sep-Oct;23(5): AmJ Respir Crit Care Med 183: , 2011

10 Patrón Reticular Combinación de Líneas Intralobulillares y Engrosamiento Septal Irregular Arquitectura Lobulillar Distorsionada y Poco Reconocible

11 Opacidades Reticulares Engrosamiento Interlobulillar Septal

12 Neumonía Intersticial Usual Panal de Abeja Reportado en 24 a 91% de los pacientes Sub-pleural y paredes bien definidas

13 Panal de Abeja Espacios aéreos quísticos agrupados Se Manifiestan como una ó varias hileras Comparten Paredes Rango de 2 a 20 mm. de Diámetro, hasta 2.5 cm

14 Panal de Abeja Sub-pleural, Posterior, Basal Fibrosis Pulmonar Idiopática (60%) Enf. Colágeno Vascular Neumonitis por Hipersensibilidad Asbestosis Fibrosis sec. Drogas Sarcoidosis (raro) Otra Distribución Sarcoidosis Neumonitis por Hipersensibilidad Radiación Estado Terminal SIRA Fibrosis Pulmonar Idiopática Colagenopatía Fibrosis sec. Drogas

15 Bronquios y Bronquiolos Distorsionados y Dilatados Bronquiectasias por Tracción Son Visibles en las Áreas de Reticulación

16 Característica basal y periférica A menudo es irregular

17 Varios estudios documentan el valor predictivo positivo de un diagnóstico TCAR de NIU de 90 a 100% Patrón de NIU en la TCAR = NIU en biopsia pulmonar abierta Ausencia de Panal de abeja con otras características de NIU, NIU es posible, la biopsia pulmonar es necesaria para el diagnóstico definitivo No patrón de NIU, la biopsia pulmonar puede todavía demostrar la NIU en el examen histopatológico

18 Micronódulos Atrapando el aire Quistes Opacidad extensa de vidrio despulido ó consolidación Distribución predominantemente peribroncovascular Deben conducir a un diagnóstico alternativo

19 Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity Eur Respir J. 2005;26(4):586-93

20 Neumonía Intersticial No Específica Opacidad en vidrio deslustrado Áreas lineales irregulares o reticular de la atenuación Bronquiectasias asociadas y bronquiolectasias Pulmón en panal y la consolidación no se observan con frecuencia Las anomalías son bilaterales, simétricas, y en la distribución sub-pleural Radiology 2000; 217: Radiographics Sep-Oct;23(5):

21 Opacidad en vidrio despulido en forma difusa Asociado con opacidad reticular Ocasionalmente, bronquiectasias por tracción Estas características tienen un predominio basal y bilateral Perdida de volumen pulmonar El panal de abeja es menos frecuente

22 Neumonía Intersticial No Específica Las anormalidades del parénquima implicado son predominantemente en las bases pulmonares (92%) 8% siendo igualmente de graves en los pulmones superior e inferior Son de distribución difusa en más de la mitad de los casos (58%) Predominantemente periférico (35%)

23 Las características más comunes son: Un patrón reticular (87%) Bronquiectasias de tracción (82%) Pérdida de volumen lobular (77%) Vidrio despulido en la mitad de los casos (44%) Las carácterísticas menos comunes son: Ahorradores sub-pleural (21%) y Engrosamiento peribronquial (6,6%) Panal de abeja (4,9%)

24 Neumonía Intersticial No Específica Vidrio despulido Engrosamiento septal interlobulillar e intralobulillar Distribución: Basal y Periférica

25 Neumonía Intersticial No Específica Vidrio despulido Engrosamiento septal inter e intralobulillar Distribución basal y periférica

26 Diferencias en TCAR: Neumonía Intersticial Usual vs Neumonía Intersticial No Específica

27 Neumonía Organizada Criptogénica Vidrio despulido Consolidación pulmonar Broncograma aéreo, dilatación bronquial Distribución sub-pleural, peribronquial

28 Consolidación y Vidrio Despulido con leve dilatación bronquial La distribución es sub-pleural o peribronquial Pequeños nódulos centrolobulillares también se observan

29 Neumonía Intersticial Linfoidea Vidrio despulido bilateral Quistes de pared fina perivasculares Nódulos mal definidos centrolobulillares

30 Neumonía Intersticial Linfoidea se manifiesta en TCAR: Vidrio despulido, Nódulos pulmonares subpleurales y centrolobulillar Engrosamiento de los septos interlobulillares y el intersticio peribroncovascular Quistes perivasculares se observa en algunos casos Radiology 1999; 212: Radiographics Sep-Oct;23(5):

31 Opacidad en vidrio despulido bilateral y difusa Opacidad en vidrio despulido en parches Nódulos centrolobulillares mal definidos Nódulos subpleurales Engrosamiento de las vainas bronco vasculares Espacios aéreos quísticos, distribución al azar

32 Neumonía Intersticial Linfoidea presenta: Opacidad en vidrio despulido Quistes perivasculares Menos comúnmente, panal de abeja Patrón reticular se observa en casi la mitad de los pacientes Los nódulos pulmonares y la consolidación generalizada puede ocurrir Otros hallazgos incluiyen engrosamiento broncovascular y engrosamiento de los septos interlobulillares

33 Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial Características en la TC: Nódulos centrolobulillares en vidrio despulido Engrosamiento de las vías aéreas centrales y periféricas Enfisema centrolobulillar y atrapamiento de aire Hallazgos predominantemente en los lóbulos superiores Am J Roentgenol 1999; 173: Am J Respir Crit Care Med 2002 Aug 1;166(3):426

34 Neumonía Intersticial Descamativa Características en la TC: vidrio despulido con engrosamiento interlobular ocasional septal Distribución periférica, en parches o difusa, y uniforme Hallazgos predominantemente en las bases pulmonares Radiology 1993; 187:

35 Neumonía Intersticial Descamativa Aguda: Vidrio Despulido Crónica: Reticulación y Quistes

36 Neumonía Intersticial Descamativa Vidrio despulido bilateral y difusa Reticulación sobrepuesta Raro panalización Bronquiectasias por tracción Quistes pequeños

37 Neumonía Intersticial Aguda Hallazgos en TCAR Se manifiesta con las siguientes carácterísticas: Distribución difusa de opacidad en vidrio despulido Consolidación Con un patrón de mosaico La etapa de la organización está asociada con una distorsión de pulmón de arquitectura, bronquiectasias por tracción, y quistes

38 Neumonía Intersticial Aguda Vidrio despulido Consolidación Bronquiectasias por tracción Distribución basal Distorsión arquitectura

39 Daño Alveolar Difuso: Fases de evolución Aguda Organización Fibrótica

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