hipoplasia de ventrículo izquierdo Aspectos Anatomofisiopatológicos Lic. Medina Liz UCIP 35 CCV Htal. De Pediatria J.P. Garraha

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Rosa Sáez Velázquez
hace 5 años
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1 Enfoque integral del cuidado del niño con síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo Aspectos Anatomofisiopatológicos Lic. Medina Liz UCIP 35 CCV Htal. De Pediatria J.P. Garraha

2 Cirugías cardiovasculares. UCI 35. Htal de Pediatria J.P. Garrahan año % % % 0 Pediatricas Menores de 1 año Neonatales FUENTE: INFORME ESTADISTICO UCI 35 CCV. HTAL GARRAHAN

3 Total de cirugías abiertas y cerrad das. UCI 35. CCV. Htal. de Pediatría J.P. Garraha an. año ; 38% 446; 62% Cirugias Abiertas Cirugias cerradas FUENTE: INFORME ESTADISTICO UCI 35 CCV. HTAL. GARRAHAN AÑO 2016

4 ECIEN NACIDOS OPERADOS AÑO 2016 ON CEC DAD MEDIANA ESO MEDIANA IAS POP MEDIANA RM POP IAS DE ARM (mediana) EONATOS CON TORAX ABIERTO EOPERACION NO PLANIFICADA ORTALIDAD NEONATAL ORTALIDAD GENERAL % 10 días (1 31 d) 3.2 Kg ( Kg) 14 días (0 194 d) 98.7 % 4 días (1 130) 51% 26.3% 17.5 % 9.3 % FUENTE: INFORME ESTADISTICO UCI 35 CCV. HTAL GARRAHAN. AÑO 2016

5 Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Definición: Esta enfermedad se caracteriza por un menor desarrollo (hipoplasia) de las estructuras que conforman el lado izquierdo del corazón, que incluyen la aurícula izquierda, la válvula mitral, el ventrículo izquierdo, la válvula aórticaa y la aorta ascendente.

6 ncidencia 0,16/1000 nacidos vivos. Mayor incidencia en varones 25% asociados a otros smes. genéticos recuencia 7-10% de la cardiopatías congénitas 23% de muertes en las C.C en la 1 semana de vida. 15% de muertes en las C.C en el 1 mes de vida. Riesgo de currencia 0,5-2% en HLHS Otra C.C 2,5-13% en familias con un niño afectad

8 Circulación normal Presenta dos bombas (ventrículo derecho e izquierdo). Conectadas a dos circulaciones (sistémica y pulmonar) dispuesta en serie donde se presentan resistencias al flujo. El flujo de sangre viaja a través d circulaciones independientes donde las presiones de conducción y las SaO 2 en cada parte del circuito son diferentes. El flujo sanguíneo dentro de todo el sistema (gasto cardiaco total) es el mismo que el gasto cardiaco de cada ventrículo.

arteria pulmonar y ductus arterioso el VD plaza la AO descendente, ascendente, arco culación

9 Consideracioness anatómicas D realiza la función de la circulación onar y sistémica. torno venoso pulmonar va de AI a AD por o CIA. arteria pulmonar y ductus arterioso el VD plaza la AO descendente, ascendente, arco culación coronaria. D sobrecargado puede ocasionar una falla iaca congestiva. -parto, con el cierre del ductus arterioso inuye la perfusión sistémica xemia, acidosis y shock.

10 CIRCULACIÓN FETAL VI no desarrollado. El VD maneja toda la volemia, por lo que tiene mayor tamaño La sangre sale por una AP agrandada y de ahí solo el 10 % ira a las ramas pulmonares (igual que en condiciones normales) El resto continua por el DA hacia a la Ao y de ahí en forma anterógrada perfunde la Ao descendente con el mismo porcentaje que en condiciones normales En forma retrograda perfunde la Ao transversa, ascendente y arterias.

11 CIRCULACION EN EL RECIEN NACIDO NACID La perfusión de la Ao es ductus dependiente Cierre parcial del DA provoca que la sangre de la AP pase toda a las ramas pulmonares el flujo aórtico trans-ductal el QP. Al nacer de las RVP QP sobrecarga de volumen, dilatación del VD, ICC. Al mismo tiempo el DA comienza a cerrar QS hipoperfusión sistémica y coronaria, acidosis metabólica, shock.

12 Modelo de circulación Univentricular La circulación sistémica y pulmonar dependen de un solo ventrículo y del ductus arterioso permeable. El flujo pulmonar es suministrado por una anastomosis o por la técnic de sano.

13 Modelo de circulación univentricular Se trata de una circulación en paralelo donde el gasto cardiaco del ventrículo dominante es la suma de los flujos sistémicos y pulmonares y donde la presión de conducción de la circulación en cada parte es misma.

14 Modelo de circulación univentricular En cambio las resistencias son dinámicas, por lo que e flujo del circuito pulmonar esta relacionado con las resistencia pulmonares y viceversa. Las maniobras ventilatorias farmacológicas que se aplican sobre un circuito repercuten en el otro.

15 Modelo de circulación univentricular La SaO 2 en la Ao y en la AP son similares por la mezcla del retorno venoso sistémico y pulmonar en el ventrículo dominante. La SaO 2 se torna dependiente de la relación entre el flujo pulmonar (QP) y el flujo sistémico (QS)

16 tonces el manejo preoperatorioo se basa en mantener un uilibrio entre el flujo sistémico y el pulmonar P / QS = 1). QP A través de DAP Bajo Gasto QP Hipoperfusión coronaria QP Hipoxia

17 Cómo se calcula el QP/QS? Saturaciones en un VU no operado: VP Sat 100%, VCS Sat 50%, Ao Y AP Sat 75-85%. Ao 75% VCS 50 % 25 VP 100% AP 75% 25 1 La medida del cociente entre el gasto pulmonar y el sistémico nos informa sobre el equilibrio entre estas dos circulaciones. > 1 existe paso de sangre sistémica a la circulación pulmonar. < 1 de la pulmonar a la sistémica.

18 erminantes del QP/QS resencia de Obstrucción en la a de salida del flujo pulmonar o sistémico. esistencias pulmonares y stémicas. rear un balance entre flujo ulmonar y sistémico: % de saturación suficiencia cardíaca ve, cianosis moderada reservan el flujo sistémico

19 Regla de los 40 para mantener el balance de la circulación en el corazón univentricular

20 Fisiología Univentricular Sat 90%= QP/QS 4 a 1= Insuficiencia Cardíaca acianótico Sat. 85%= QP/QS 3 a 1= Insuf. Cardíaca moderada, cianosis leve Sat. 70%= QP/QS 1a 1= Cianosis moderada Sat. 65%= QP/QS 0,8 a 1= Cianosis severa

21 iendo en cuenta que en la fisiología del SHVI es necesaria la presencia de amen oval abierto, cuando esta CIA es muy restrictiva provoca una ertensión venocapilar pulmonar por estasis y requiere de urgencia realiz a Septotomía auricular utilizando un catéter con balón de Rashkind.

22 PROCEDIMIENTO DE SEPTOTOMÍA BAJO VISIÓN ECO CARDIOGRÁFICA

23 EPASEMOS El HLHS menor desarrollo de cavidades izquierdas aurícula izquierda, la válvula mitral, el ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la aorta ascendente. Ductus dependiente. FOP equilibrio entre el flujo sis stémico y el pulmonar QP / QS = 1 A través de los cuatro 40: ph 7,40- Hto. 40%- Po2 40mmHg- Pco2 40mmHg Para que esto sea posible la Saturación de O2 debe estar entre 75% y 85% (QP/QS= 1)

24 Conclusión El SCIH es una patología de alta complejidad médica, quirúrgica y en us cuidados, que genera gran preocupación en todos los grupos que ratan niños con cardiopatías congénitas. Los avances actuales en las écnicas de diagnóstico prenatal, manejo médico ultidisciplinario, intervención hemodinámica, técnicas quirúrgicas y uidados especializados son prometedores para mejorar la sobrevida de stos pacientes.

25 Lo que vemos cambiaa lo que sabemos. Lo que conocemos cambia lo que vemos. J. PIAGET Hacer preguntas es prueba de que se piensa. KABINDRANATH TAGORE Muchas gracias

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