CASO 4. Dra. Mª Eugenia Reguero Callejas. Club de Patología Osteoarticular. Hospital Universitario Ramón y Cajal
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- Vicenta Henríquez Olivares
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1 CASO 4 Club de Patología Osteoarticular Dra. Mª Eugenia Reguero Callejas Hospital Universitario Ramón y Cajal
2 HISTORIA CLÍNICA -Mujer de 29 años -Dolor torácico agudo (metaneumónico) -Hemotórax derecho masivo, que requiere embolización de arterias intercostales y drenaje -Pruebas de imagen
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4 HISTORIA CLÍNICA -Mujer de 29 años -Dolor torácico agudo (metaneumónico) -Hemotórax derecho masivo, que requiere embolización de arterias intercostales y drenaje -Pruebas de imagen -Tratamiento: resección parcial desde la 5ª a la 9ª costilla y reconstrucción de la pared torácica
5 ANATOMÍA PATOLÓGICA Estudio macroscópico
6 ANATOMÍA PATOLÓGICA Estudio histológico
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14 DIAGNÓSTICO Condrosarcoma perióstico, grado 1-2
15 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO (Condrosarcoma periférico primario) Condrosarcoma convencional que se origina en la superficie del hueso Lichtenstein (1955) describe una serie de tumores con origen en el periostio constituidos por tejido cartilaginoso maligno, localizados en húmero proximal (condrosarcoma perióstico)
16 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Varones 4ª década (15-63 años; promedio 36,1) Localización : fémur, húmero Síntomas clínicos: masa dolorosa
17 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS Localizado en la superficie externa del hueso (huesos largos) Tamaño grande ( 5-10 cm) Márgenes mal definidos Extensión a partes blandas Calcificación de la matriz Erosión cortical con destrucción de la misma
18 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS Tamaño mayor de 5,5cm (rango 3,5-20cm) Tumoración en partes blandas, junto a la superficie cortical, lobulada, con calcificación y osificación Cortical subyacente erosionada, irregular reacción esclerótica sin afectación de la cavidad medular
19 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS Masas lobuladas de cartílago hialino en la superficie ósea, cubierta por una membrana fibrosa Presencia de matriz mixoide, así como calcificación y osificación Invasión de partes blandas próximas En general muestra mayor grado de atipia, evidenciado por hipercelularidad, núcleo agrandado y binucleaciones
20 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO CONDROMA PERIÓSTICO Varones DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 2ª-3ª década (promedio 27,7años) Localización : fémur, húmero, costilla, sacro, iliaco Radiología: márgenes bien definidos, cortical erosionada Síntomas clínicos: dolor y tumefacción Tamaño: 1-3 cm Cartílago hialino lobulado cubierto con periostio Cortical bien delimitada sin invasión del hueso trabecular Hipercelular, núcleo agrandado e hipercromático, binucleaciones y cambio mixoide de la matriz
21 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CONDROSARCOMA SECUNDARIO SOBRE UN OSTEOCONDROMA Se diagnosticaría: -condrosarcoma sobre la superficie ósea en pacientes con exóstosis múltiples -paciente con exóstosis solitaria y evidencia radiológica e histológica de persistencia de lesión de tipo osteocondromatosa Interés académico, el tratamiento y el pronóstico es el mismo
22 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OSTEOSARCOMA PERIÓSTICO Misma frecuencia en ambos sexos 2ª década Localización : 80% diáfisis femoral y tibial Radiología: elevación del periostio con presencia de trabéculas perpendiculares a la cortical Síntomas clínicos: dolor, crecimiento rápido Tipo condroblástico. Patrón lobular en la periferia, hipercelular, células mesenquimales pobremente diferenciadas
23 CONDROSARCOMA PERIÓSTICO BIBLIOGRAFÍA Nojima T, Unni KK, McLeod RA, Pritchard DJ. Periosteal chondroma and periosteal chondrosarcoma. Am J Surg Pathol 1985; 9: Bertoni F, Boriani S, Laus M, Campanacci M. Periosteal chondrosarcoma and periosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg Br 1982; 64: Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the Bones and joints. AFIP Atlas of Tumor Pathology. Washington 2005
24 NEVUS DE PENETRACIÓN PROFUNDA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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