Noviembre Marzo de 2016: Estudio de HTA. Tomas repetidas de TA: cifras variables. Estudio cardiológico: Insuficiencia aórtica ligera

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3 Agosto de 2016: 2014 Inicia: -Diaforesis profusa sobre todo en meses cálidos - Mareo + sensación nauseosa durante la micción Noviembre de 2015: Consultan por: -Episodios de palpitaciones y taquicardia - Detectan HTA Noviembre Marzo de 2016: Estudio de HTA Seguimiento de celiaquía en Digestivo Infantil. -HTA mantenida -Sudoración, cefalea y palpitaciones -Astenia -Pérdida de peso Trasladado a nuestro hospital para completar estudio Tomas repetidas de TA: cifras variables Ingresa para estudio -Hg/bq: normales Estudio cardiológico: Insuficiencia aórtica ligera -Catecolaminas y Metanefrinas en orina: pendientes -As: normal -Función tiroidea: normal Estudio cardiológico: hipertrofia ventricular izquierda -Función renal y hepática: normal -Estudio celiaquía:+ -Hb A1c: -Renina plasmática: TC abdomino/pélvico: masa uterina heterogénea que impronta en vejiga. -Eco abdomen y riñones: normal

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7 El 95% se localizan a nivel abdomino-pélvico

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9 Sensibilidad 90,9%, Especificidad 93,8% Otros síntomas: -Síncope -Ansiedad -Temblor -Hiperglucemia -Cambios en el peso -Crisis durante la micción si localización vesical TA 50% HTA mantenida 50% TA variable Se asocia más a tumores productores de noradrenalina 1/3 HTA paroxística 2/3 normotensión Se asocia más a tumores secretores de adrenalina

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11 Sensibilidad Especificidad Plasmáticas Catecolaminas Catecolaminas plasmáticas 84% 81% Metanefrinas Metanefrinas libres en plasma 99% 89% Catecolaminas urinarias 86% 88% Urinarias Catecolaminas Metanefrinas urinarias Fraccionadas totales Metanefrinas fraccionadas urinarias 97% 69% Ácido Vanilmandélico 64% 95% Ácido Vanilmandélico 3- Metoxitiramina Suele estar elevado en los paragangliomas, su normalidad no descarta

12 COMT 3 3- METOXITIRAMINA MAO ÁCIDO HOMOVALÍNICO Confirmación: dos veces el límite superior del rango de referencia.

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16 RMN, TC torácico, ECO abdominal

17 Gammagrafía con I121-MIBG, PET-TC

18 Paraganglioma vesical estadio IV Siguiente paso: - Solicitar estudio genético - Planificar tratamiento

19 Oleaga A et al. Feocromocitoma

20 Cluster 1 (VHL, SDHB, SDHD): asociados con la hipoxia y la angiogénesis Alteración enzima PHD Acúmulo de HIF Incremento en factores angiogénicos Cluster 2 (RET, NF1): aumento de la transcripción Aumento de transcripción Genes implicados en metabolismo Síntesis de ARN

21 En nuestra paciente: estudio pendiente

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24 Bloqueo Bloqueante noselectivo Bloqueantes selectivos Fenixibenzamina Doxazosina/ Prazosina/ Terazosina Bloqueo Bloqueo Atenolol, Propranolol Bloqueo Labetalol (1:3) El bloqueo previo al puede desencadenar una crisis hipertensiva grave y producir disfunción miocárdica y edema agudo de pulmón

25 Bloqueante -adrenérgico inespecífico Bloqueante -adrenérgico específico (bloqueante 1) Fenoxibenzamina Bloqueo inespecífico no competitivo de receptores adrenérgicos 1 y 2 Acción larga Efectivo a pesar de incrementos en la concentración de catecolaminas circulantes Taquicardia refleja: precisa adición de bloqueantes Efectos centrales: cefalea, sedación- Hipotensión postoperatoria Doxazosina Bloqueante específico competitivo de receptores adrenérgicos 1 Acción corta Disminución de efectividad si incrementos importantes en las concentraciones plasmáticas de catecolaminas No taquicardia refleja No efectos centrales Menos hipotensión postoperatoria Los estudios no demuestran la superioridad de uno sobre el otro

26 Paso 3: Paso Manejo 1: 2: Bloqueo intraoperatorio Atenolol/Propranolol/Labetalol Fenoxibenzamina: Empezar a 0,2mg/kg/día (una dosis diaria, máximo 10mg/dosis) Esmolol/ (dosis Nitroprusiato estándar) (si HTA) Incrementos de 0,2mg/kg/día (a intervalos de 4 días) Expansión de volumen / drogas vasopresoras (si hipota) Mantenimiento: 0,4-1,2mg/kg/día, Instrucciones: cada 6-8 horas (max. 2-4 mg/kg/día) Nunca usar antes Instrucciones: que los bloqueantes Iniciar Empezar al menos al menos días antes de la cirugía Monitorización de de la TA, FC FC y TA Incrementos de fluídos orales Objetivo: x1,5 las necesidades basales Evitar fluctuaciones en Objetivos: la TA durante la intervención Objetivo: Control Prevenir de taquiarritmias la taquicardia TA< percentil 95 Disminuir la FC al rango normal para la edad Expansión de volumen Romero et al. Treatment of HT in Catecholamine-Secreting Tumors

27 Respuesta tumoral Respuesta bioquímica Ciclofosfamida + Vincristina + Dacarbacina Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma 131-MIBG Completa 4% Completa 3% Parcial 37% Parcial 27% Estable 14% Estable 52% Completa 14% Completa 11% Parcial 40% Parcial 40% Momento de respuesta 2-4 ciclos Depende de dosis Duración ½ de respuesta Toxicidad meses 23,1-28,5 meses Mielosupresión, neuropatía periférica, toxicidad cardiaca y gastrointestinal Mielosupresión, toxicidad sobre la glándula tiroides

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