CENTRO MÉDICO DE ASTURIAS Servicios de Anatomía Patológica (1) Traumatología (2) y Dermatología (3)

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1 CENTRO MÉDICO DE ASTURIAS Servicios de Anatomía Patológica (1) Traumatología (2) y Dermatología (3) Dra. Amalia Fernández (1), Dr. Andrés Ribas (1) Dr. Luis Barthe (3), Dra. Dolores Obegero (2)

2 HISTORIA CLÍNICA Mujer de 77 años Paciente seguida en COT por osteoporosis Arritmia cardíaca (FA) -Tto. con Sintrom Uña incarnada 1er. dedo pie, al parecer de años de evolución: hace 8 meses, exéresis sin complicaciones. Acude por presencia de aparición de lesión dolorosa en lecho ungueal

3 EXPLORACIÓN Hallus valgus. Lesión nodular en lecho ungueal de aspecto carnoso, dolorosa a palpación, no pigmentada. Diagnóstico preop. de granuloma subungueal / tumor glómico, se realiza exéresis quirúrgica por el Servicio de Traumatología

4 Epidermis: Extensa úlcera HISTOPATOLOGIA Lesión intraepidérmica de patrón lentiginoso, con migración transepidérmica y atipia Dermis: Tejido de granulación densamente inflamatorio Infiltración difusa por nidos, cordones y células sueltas de alta R N/C; células de tipo epitelioide Núcleo grande, redondo, pleomorfismo moderado a severo, nucleolo prominente, focal multinucleación, Proliferación nodular celularidad tipo cartilaginosa, con presencia focal de células tipo condroblásticas, con matriz condroide Azul Alcián +, infiltrada por células atípicas

5 Epidermis: Extensa úlcera Lesión intraepidérmica de patrón lentiginoso, con migración transepidérmica y atipia

6 Dermis: Tejido de granulación densamente inflamatorio Infiltración difusa por nidos, cordones y células sueltas de alta R N/C; células de tipo epitelioide Núcleo grande, redondo, pleomorfismo moderado a severo, nucleolo prominente, focal multinucleación, Proliferación nodular celularidad tipo cartilaginosa, con presencia focal de células tipo condroblásticas, con matriz condroide Azul Alcián +, infiltrada por células atípicas

7

8

9

10

11 AZUL ALCIAN

12 MELAN A

13 S100

14 KI 67

15 INMUNOFENOTIPO S100 + MELAN A + HMB 45 + IP (KI 67) alto Actina Desmina Cks AE1/AE3 CD 45 CD68

16 Diagnóstico MELANOMA SUBUNGUEAL (ACRAL) CON METAPLASIA CONDROIDE / DIFERENCIACIÓN CARTILAGINOSA

17 EVOLUCIÓN / SEGUIMIENTO Se realiza amputación (desarticulación) de primer dedo del pie Histología: MM in situ, focal. Márgenes libres. Buena evolución postoperatoria. Pendiente de consulta Oncología

18

19 PRESENTACIONES INUSUALES MM Melanoma desmoplásico Melanoma nevoide Melanoma de desviación mínima Melanoma con síntesis de pigmento prominente Melanoma tipo equino/animal Nevus azul maligno Variantes inusuales de melanoma, citomorfológicas y fenotípicas

20 VARIANTES INUSUALES DE MM CITOMORFOLOGICA Y FENOTIPICAS Melanoma de células balonizadas Melanoma de células en anillo de sello Melanoma mixoide Melanoma de célula pequeña Melanoma rhabdoide Cambios metaplásico en melanoma

21 CAMBIO METAPLÁSICO EN MM Imita sarcoma osteogénico Alguno de casos asociados con procedimientos externos iatrogénicos Puede ser secuela de alteración en fibroblastos benignos estromales como respuesta del huésped frente al tumor o puede representar un patrón de diferenciación divergente Se ha descrito también metaplasia cartilaginosa, a medudo combinada con formación de hueso, dando una forma de metaplasia osteocartilaginosa. Se han descrito elementos mesenquimales con características rhabdomioblásticas, lipoblásticas, and neurógenas en MM originados en nevus congénitos gigantes

22 En el melanoma metaplásico:, la abundante matriz cartilaginosa está producida por los melanocitos neoplásicos (a) Las características de malignidad son visibles con aumentos intermedios y altos microscópicos (b)

23 METAPLASIA CARTILAGINOSA - MM Metaplasia ósea y/o cartilaginosa son muy raras Características comunes: Localización acral (particularmente subungueal) Alto grosor de Breslow Presencia de componente lentiginoso de fase de crecimiento radial Predominio de melanocitos epitelioides con citoplasma amelanótico Melanoma con diferenciación osteocartilaginosa puede representar un subgrupo de MM con características clínicopatológicas distintivas

24 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TUMORES CUTÁNEOS O DE PARTES BLANDAS CON DIFERENCIACIÓN CARTILAGINOSA Condroma extrasquelético (a menudo considerablemente más celular y atípico que sus contrapartidas óseas en huesos largos) Siringoma condroide Siringoma condroide maligno Mioepitelioma Paracordoma Condrosarcoma metastásico Osteosarcoma condrogénico Miositis osificante Pseudotumour fibro-óseo Proliferación osteocondromatosa parosteal bizarra

25 MUCHAS GRACIAS

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