Atresia bronquial congénita.

Transcripción

1 Atresia bronquial congénita. Poster no.: S-1547 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 I. G. Esnal Andueza, M. Mendoza Alonso, A. Astiazaran Rodriguez, C. Biurrun Mancisidor, M. Esnaola Albizu, L. Hernaiz Argudo ; Donostia/ES, San Sebastian/ES Palabras clave: Congénito, TC, Radiografía simple, Tórax, Sistema respiratorio, Pulmón DOI: /seram2012/S-1547 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 10

2 Objetivo docente Revisar la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y hallazgos radiológicos de la atresia bronquial congénita. Revisión del tema Descrita por primera vez en 1953 por Ramsay, la atresia bronquial es una anomalía pulmonar congénita poco frecuente, que afecta sobre todo a adultos jóvenes, pero el intervalo de edad oscila entre recién nacidos a mayores de 60 años. Predomina en varones, con una relación varón/mujer de 2 a 1. Consiste en la atresia o estenosis de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario, donde se produce un acúmulo de secreciones, dando lugar a su dilatación progresiva al no eliminarse moco por acción ciliar normal, lo que conlleva a la formación de un quiste denominado broncocele o mucocele. La vía aérea distal a la obliteración se desarrolla normalmente, y está ventilada por canales colaterales (poros de Kohn y canales de Lambert), que actúan como un mecanismo valvular, produciendo atrapamiento aéreo. El segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo es el que está afectado con mayor frecuencia, seguido, en orden de frecuencia, por los bronquios segmentarios de los lóbulos superior, medio e inferior derechos. La atresia bronquial casi siempre aparece de forma aislada, aunque puede asociarse a distintas anomalías como el secuestro pulmonar, la malformación adenomatoidea quística pulmonar, el enfisema lobar congénito, el quiste broncogénico, los defectos pericárdicos, la aplasia pulmonar y las anomalías de las arterias pulmonares. Aunque la etiología es desconocida, se cree que puede estar asociado a la interrupción del aporte sanguíneo de la arteria bronquial durante el periodo gestacional. En algunos casos la atresia puede ser adquirida en el periodo postnatal por daño bronquial traumático o postinflamatorio. Normalmente es un hallazgo incidental, siendo el 50% de los pacientes asintomáticos. En el resto, la sintomatología más frecuente son las neumonías de repetición (por sobreinfección de las secreciones acumuladas), tos, disnea, y menos frecuentemente, hemoptisis. En la radiografía de tórax, podemos ver un nódulo o masa tubular parahiliar, rodeado de hiperinsuflación pulmonar. La realización de radiografía en espiración e inspiración puede facilitar confirmación de la hiperinsuflación. El TC, que es la técnica de elección, sirve para definir la morfología del broncocele, permite ver pequeños mucoceles, permite demostrar y localizar la falta de comunicación Página 2 de 10

3 entre el hilio y el broncocele, y tiene mayor sensibilidad para detectar áreas de hiperinsuflación. El TC debe realizarse con contraste, para descartar anomalías vasculares, especialmente el secuestro puomonar. En los casos en los que la atresia bronquial es asintomática, el tratamiento es conservador, realizandose controles mediante radiografía o TC. La cirugía se reserva para los casos en los que existen complicaciones, como neumonías de repetición o compromiso importante del parenquima pulmonar adyacente. En la cirugía, se tiende a preservar el máximo parenquima pulmonar posible. Images for this section: Fig. 1: CASO 1 (Fig.1, Fig.2 y Fig.3). Paciente de 28 años que refiere caída accidental con impacto directo en parrilla costal, por lo que acude a urgencias, donde se realiza radiografía de tórax y radiografía de parrilla costal derecha (Fig. 1), donde se observa una estructura nodular parahiliar derecha. Se realiza TC (Fig.2 y Fig.3), donde se identifica una estructura tubular en lóbulo superior derecho (LSD), con pared fina y con contenido de densidad de partes blandas en su interior, en relación con broncocele. Hiperclaridad Página 3 de 10

4 del segmento anterior del LSD, en relación con hiperinsuflación. Hallazgos radiológicos compatibles con atresia bronquial del segmento anterior del LSD. Fig. 2: CASO 1 (Fig.1, Fig.2 y Fig.3). Paciente de 28 años que refiere caída accidental con impacto directo en parrilla costal, por lo que acude a urgencias, donde se realiza radiografía de tórax y radiografía de parrilla costal derecha (Fig. 1), donde se observa una estructura nodular parahiliar derecha. Se realiza TC (Fig.2 y Fig.3), donde se identifica una estructura tubular en lóbulo superior derecho (LSD), con pared fina y con contenido de densidad de partes blandas en su interior, en relación con broncocele. Hiperclaridad del segmento anterior del LSD, en relación con hiperinsuflación. Hallazgos radiológicos compatibles con atresia bronquial del segmento anterior del LSD. Página 4 de 10

5 Fig. 3: CASO 1 (Fig.1, Fig.2 y Fig.3). Paciente de 28 años que refiere caída accidental con impacto directo en parrilla costal, por lo que acude a urgencias, donde se realiza radiografía de tórax y radiografía de parrilla costal derecha (Fig. 1), donde se observa una estructura nodular parahiliar derecha. Se realiza TC (Fig.2 y Fig.3), donde se identifica una estructura tubular en lóbulo superior derecho (LSD), con pared fina y con contenido de densidad de partes blandas en su interior, en relación con broncocele. Hiperclaridad del segmento anterior del LSD, en relación con hiperinsuflación. Hallazgos radiológicos compatibles con atresia bronquial del segmento anterior del LSD. Página 5 de 10

6 Fig. 4: CASO 2 (Fig. 4, Fig. 5 y Fig. 6). Mujer de 67 años a la que se realiza TC abdominopélvico por hematuria e infecciones urinarias de repetición con ecografía previa normal. En los cortes de las bases pulmonares (Fig. 4), se observa una estructura con densidad media de 24,4 UH, con un área de hiperinsuflación alrededor, por lo que se decide ampliar estudio y realizar TC torácico (Fig. 5 y Fig. 6), donde se confirma la existencia de una estructura tubular de densidad de partes blandas, en relación con broncocele, así como hiperinsuflación del segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo, en relación con atresia bronquial. Página 6 de 10

7 Fig. 5: CASO 2 (Fig. 4, Fig. 5 y Fig. 6). Mujer de 67 años a la que se realiza TC abdominopélvico por hematuria e infecciones urinarias de repetición con ecografía previa normal. En los cortes de las bases pulmonares (Fig. 4), se observa una estructura con densidad media de 24,4 UH, con un área de hiperinsuflación alrededor, por lo que se decide ampliar estudio y realizar TC torácico (Fig. 5 y Fig. 6), donde se confirma la existencia de una estructura tubular de densidad de partes blandas, en relación con broncocele, así como hiperinsuflación del segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo, en relación con atresia bronquial. Página 7 de 10

8 Fig. 6: CASO 2 (Fig. 4, Fig. 5 y Fig. 6). Mujer de 67 años a la que se realiza TC abdominopélvico por hematuria e infecciones urinarias de repetición con ecografía previa normal. En los cortes de las bases pulmonares (Fig. 4), se observa una estructura de densidad media de 24,4 UH, con un área de hiperinsuflación alrededor, por lo que se decide ampliar estudio y realizar TC torácico (Fig. 5 y Fig. 6), donde se confirma la existencia de una estructura tubular de densidad de partes blandas, en relación con broncocele, así como hiperinsuflación del segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo, en relación con atresia bronquial. Página 8 de 10

9 Fig. 7: CASO 3. Mujer de 50 años a la que se le realiza TC por estudio de linfoma no Hodgkin, observandose dos estructuras tubulares, una en língula y otra en piramide basal izquierda, de densidad de partes blandas, compatibles con broncoceles, así como hiperinsuflación de língula y segmento anterior de lóbulo inferior izquierdo (LII). Hallazgos radiológicos en relación con atresia bronquial de segmento lingular de lóbulo superior izquierdo y de segmento anterior de LII. Página 9 de 10

10 Conclusiones En la mayoría de las ocasiones el TC es suficiente para el correcto diagnóstico de esta patología, por lo que es necesario conocer esta entidad y los hallazgos radiológicos asociados. Página 10 de 10